儿科血液病房低年资护士负性情绪体验的现象学研究

目的探索儿科血液病房低年资护士工作中的负性情绪体验。方法 2014年8月至2015年7月,采用目的抽样法选取某大学附属儿童医院血液病房的低年资护士19名为研究对象。采用现象学研究方法,对其进行半结构式访谈,并运用NVivo 10.0软件,管理、发掘和查找文本数据,以Colaizzi 7步分析法进行资料分析。结果共提炼得出6个主题,即紧张与焦虑、恐惧与无助、压抑与悲哀、不被认同感、缺乏成就感、对化疗药物危害的不确定感等。结论儿科血液病房低年资护士需要更多的关注,医院管理者应针对其存在的负性体验,采取有效的干预措施,以减轻其心理压力,使其处于最佳的身心健康状态,以保证护理质量和护理安全。     

亚甲基四氢叶酸还原酶基因多态性与儿童急性淋巴细胞白血病风险的相关性研究

目的 探讨中国汉族儿童亚甲基四氢叶酸还原酶(MTHFR)基因的单核甘酸多态(MTHFR 677C→T及1298 A→C突变)对儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)发病风险的影响.方法 收集176例ALL患儿以及与其匹配的170例对照者外周血,通过多重单碱基延伸反应(SNaPshot SNP分型技术)检测MTHFR C677T和A1298C基因型.结合临床资料,比较不同基因型对儿童ALL发病风险的影响及与临床危险度的相关性.结果 MTHFR C677T位点和MTHFR A1298C位点的各基因型在病例组与对照组间分布差异无统计学意义.兼具二种突变的基因型677CT/1298AC分布频率在病例组与对照组间分布差异无统计学意义.MTHFR C677T基因多态性在临床危险度分型及复发组中分布差异有统计学意义.MTHFR 677基因型TT在标危组中占43.0%,高于中危、高危及复发组的频率(P ＜ 0.01).MTHFR 677基因型CC在标危组中占24.0%,低于中危、高危及复发组的频率(P ＜ 0.05).结论 MTHFR 677基因型与儿童ALL的临床危险度分型和复发相关.MTHFR基因677C→T突变可能对中国儿童ALL有一定保护性作用.     

抗淋巴细胞球蛋白和抗胸腺细胞球蛋白治疗儿童重型再生障碍性贫血的不良反应比较

目的比较抗胸腺细胞球蛋白(ATG)及抗淋巴细胞球蛋白(ALG)在治疗儿童重型再生障碍性贫血(SAA)中的不良反应。方法回顾性分析132例诊断为SAA并接受ALG/ATG为主的联合免疫抑制治疗患儿的临床资料,对不良反应发生率进行比较,组间有效率比较应用χ2检验。结果 59例使用ALG,发生过敏反应19例(32.2%),其中出现发热6例(10.17%),因严重过敏反应而停止治疗者4例(6.78%);发生血清病反应36例(61.01%),其中发热14例(23.73%);19例(32.20%)出现不同程度的感染,以呼吸道感染最常见(16.95%)。73例使用ATG,过敏反应37例(50.68%),22例(30.14%)出现发热,2例(2.74%)因严重过敏反应而停用;血清病反应45例(61.64%),其中发热21例(28.77%);出现感染23例(31.50%),同样呼吸道感染多见(21.91%)。经统计分析,ATG较ALG发生过敏反应更高,其中以发热反应有显著统计学差异(P<0.05);而在出现严重过敏反应导致停药,ALG组较ATG更多见,但无显著统计学差异;血清病反应及感染两者未表现出显著差异(P>0.05)。结论过敏反应、血清病及感染为治疗中常见的不良反应。ATG较ALG更容易引起SAA患儿发生过敏反应,其中以发热反应发生率更高,而血清病反应及感染发生率无差异。     

WAS基因突变与临床表型的相关性分析

目的:探讨WAS基因缺陷患者的基因突变及其与临床表型的相关性。方法:回顾性分析苏州大学附属儿童医院血液科2013年1月-2018年2月发现WAS基因突变的31例病人突变热点与临床表型的关系。结果:患儿均为男性,发病中位年龄1(0-83)个月,突变体共检出25种,其中新发突变9种,包括c.1234_1235dupCC,c.1093-1097delG,c.28-30dupC,c.436GT,c.273+10_273+11dupCC,c.995_996insG,c.1010TA,c.332_333delCC,c.683C T。临床表型包括经典WAS 25例,其突变类型包括错义突变、剪接体突变、插入突变、缺失突变、无义突变;X连锁的血小板减少症(XLT)2例均由错义突变引起;1例间歇性X连锁的血小板减少症(IXLT)由剪接体突变引起;X连锁的全血细胞减少症(XLP)共2例,是由错义突变引起。对IXLT患者丙种球蛋白及激素治疗有效,且能持续缓解;对XLT患者丙种球蛋白、激素治疗血小板一过性有效;对经典WAS患者丙种球蛋白或激素治疗仅少部分患者血小板一过性有效(8.0%);对XLP患者丙种球蛋白、激素治疗血小板低下状态无改善。免疫学检测发现CD3+降低患者占60.0%,CD19+降低患者占12.0%,CD56+CD16+降低患者占16.0%。本研究中24例接受造血干细胞移植(HSCT),存活22例,放弃HSCT的病人5例,4例死亡,只有1例IXLT的病人存活。结论:WAS基因缺陷是WAS及相关疾病确诊的重要依据。少数病人采用丙种球蛋白+激素治疗一过性有效,需要鉴别诊断。HSCT是治疗WAS的最有效手段。     

急性粒细胞白血病感染后自发缓解2例

急性粒细胞白血病感染后自发缓解２例河北省张家口医学院一附院赵麟成胡绍燕李清茂１陈金华，张家口０７５０００急性白血病自发缓解，国内罕有报导，我院曾收治２例继发感染后自发缓解的急性粒细胞白血病，报告如下。例１男性，２１岁。因面色苍白半个月，发热２ｄ入院。...     

人脐带间充质干细胞治疗急性移植物抗宿主病的疗效观察

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长柱重楼皂苷抑制急性髓系白血病细胞增殖的机制研究

目的:探讨长柱重楼皂苷抑制急性髓系白血病(AML)细胞株HL-60、K562、KG-1、HT-93增殖的作用原理。方法:HL-60、K562、KG-1、HT-93细胞与长柱重楼皂苷共同培养24、48和72 h,应用MTT法测定细胞增殖抑制率,流式细胞术检测HL-60、K562、KG-1、HT-93细胞株的凋亡率,Western blot检测凋亡蛋白PARP,Caspase3,Mcl-1, BCL-2, BAX,P53,P27的表达变化,GAPDH为内参对照。结果:与对照组相比,长柱重楼皂苷可以抑制HL-60、K562、KG-1、HT-93细胞的增殖,且呈现明显的浓度依赖性和时间依赖性(r=0.9436;r=0.8623;r=0.9922;r=0.8918)。不同浓度的长柱重楼皂苷(4和8μg/ml)分别作用于HL-60、K562、KG-1、HT-93细胞24 h后,与表达对照组比较,凋亡细胞的比例均明显增加。随着药物浓度的增加,PARP与Caspase3的剪切带也逐渐增加(r=0.9945;r=0.965),同时BCL-2家族的促凋亡蛋白BAX表达逐渐增加(r=0.9916),而抗凋亡蛋白MCL-1与BCL-2表达逐渐减少(r=0.9959;r=0.9927)。抑癌基因p53蛋白及其下游p27蛋白的表达也随着药物浓度的增加而逐渐升高(r=0.9959;r=0.9778)。结论:长柱重楼皂苷通过活化内源性凋亡通路有效抑制白血病细胞增殖,这为临床上治疗AML白血病提供潜在新药物选择。     

白血病与实体瘤重叠发生14例

目的：探讨白血病与实体瘤重叠发生的临床特点。方法：回顾分析了我院收治的14例白血病与实体瘤重叠发生的临床资料。包括诊断、治疗及预后。结果：14例患者中。以白血病为首发起病8例。实体瘤继发白血病者2例。第2肿瘤发生前均有治疗史;同时起病者4例。结论：第2肿瘤(包括白血病和实体瘤)发生与放疗、化疗及某些反转录病毒感粢有关。免疫生物治疗可以改善预后。