轻度胃肠炎伴婴幼儿良性惊厥的临床分析及随访研究

目的分析轻度胃肠炎伴婴幼儿良性惊厥(BICE)的临床特点及预后。方法对436例BICE患儿的临床资料进行回顾性分析,并对其中206例患儿进行1.5~7年的预后随访,邀请部分家长完成Weiss功能缺陷量表以评价患儿远期的社会功能。结果患儿发病年龄多在13~24月龄;发病时间多在9月至次年2月;惊厥主要表现为全身强直-阵挛发作,多在发病24 h内发作,每次持续时间多在5 min内,可有丛集性发作。206例患儿随访过程中,除1例仍有癎样放电,其余脑电图复查均恢复正常,所有患儿家属认为患儿智力正常,无明显性格改变。基于部分BICE患儿家长填写的Weiss功能缺陷量表显示,BICE患儿的远期社会功能与年龄、性别相匹配的健康对照儿童比较差异无统计学意义。结论 BICE多发生于1~2岁婴幼儿,多表现为短暂的全面性发作,部分可表现为丛集性发作,但极少进展为癫癎,预后良好。     

KD患儿血清对细胞活力及NF-κB表达的影响和PDTC的干预

目的：研究川崎病（ KD）患儿血清对人脐静脉内皮细胞（ HUVEC）细胞活力及核转录因子－κB（ NF－κB）表达的影响,探讨KD及其并发症的发病机制。观察吡咯烷二硫氨基甲酸酯（ PDTC）干预下HUVEC细胞活力及NF－κB表达的变化,探讨PDTC的作用机制和潜在的临床应用价值。方法根据不同的干预方法将培养的细胞分成4组：N组：RPMI1640培养基＋正常儿童血清,K组：RPMI1640培养基＋KD患儿血清,G组：RPMI1640培养基＋KD患儿血清＋IVIG;P组：RPMI1640培养基＋KD患儿血清＋PDTC。细胞培养24h后,MTT法检测细胞活力,RT－PCR法检测细胞内NF－κB p65mRNA的表达,Western blot法检测细胞核内NF－κB p65蛋白的合成。结果 K组HUVEC增殖受限,细胞活力较N组显著下降（P＜0．05）,NF－κB p65mRNA、NF－κB p65蛋白表达较N组显著升高（P＜0．05）;G组与P组细胞活力较K组显著增强（P＜0．05）,NF－κB p65mRNA、NF－κB p65蛋白表达均较K组显著降低。结论 KD患儿血清能促使细胞内NF－κB信号通路过度激活,导致细胞自身损伤,推测与KD的发生、发展密切相关。 PDTC能有效抑制细胞内NF－κB信号通路,对细胞起保护作用,在KD的治疗上有潜在的临床价值。     

不同血压类型川崎病患儿的临床特点分析

目的 分析不同血压类型川崎病（Kawasaki disease,KD）患儿的临床特点及预后,为临床早期诊断、治疗及预后评估提供经验,并探索其发病机制。方法 本研究纳入2009年1月~2014年12月在温州医科大学附属育英儿童医院诊断为川崎病休克综合征（Kawasaki disease shock syndrome,KDSS）的患儿8例（KDSS组）,仅伴有舒张压降低的川崎病（Kawasaki disease with diastolic hypotension,KDDH）患儿21例（KDDH组）,同一时期血压正常的KD患儿32例（普通KD组）作为对照组。分析3组患儿的临床特点实验室检查治疗及预后。结果 与普通KD组比较,KDSS和KDDH组患儿年龄> 3岁比例分别为75.0%、71.4%,较普通KD组的21.9%显著增高,KDSS和KDDH组中性粒细胞比例分别为0.90±0.04和0.82±0.08,较普通KD组的0.66±0.15显著升高。KDSS和KDDH组中CRP值分别为221±1160mg/L和168±69mg/L,较普通KD组的73±54mg/L显著升高。KDSS和KDDH组中血白蛋白值分别为22±4g/L和24±6g/L,较普通KD组的31±4g/L显著降低。KDSS和KDDH组中血钠值分别为120.0±7.7mmol/L和123.6±6.7mmol/L,较普通KD组的135.6±2.2mmol/L显著降低。KDSS和KDDH组中胸（腹）腔积液比值分别为87.5%和85.8%,较普通KD组的0%显著升高。另外KDSS组较普通KD组,存在毛细血管再充盈时间（capillary refill time,CRT）（4.17±1.29s vs 2.52±0.72s）、Tei指数异常比例 （75% vs 0%）、左心室射血分数 < 55%比例（37.5% vs 0%）、N末端脑利钠肽前体（NT-proBNP）水平（6192±2990mmol/L vs 739±691mmol/L）、肌钙蛋白I升高比例（75.0% vs 6.3%）、IVIG无反应比例（62.5% vs 6.3%）、冠脉扩张比例（87.5% vs 28.1%）、心电图异常比例（75.0% vs 6.3%）均显著升高。而KDDH组患儿的以上指标与普通KD组比较,差异无统计学意义（P > 0.05）。KDSS组和KDDH组比较,CRT （4.17±1.29s vs 2.92±0.95s）、Tei指数异常比例（75.0% vs 9.5%）、左心室射血分数 < 55%比例（37.5% vs 0%）、NT-proBNP水平（6192±2990mmol/L vs 1063±742mmol/L）、肌钙蛋白-I升高比例（75.0% vs 9.5%）、IVIG无反应比例（62.5% vs 14.3%）、心电图异常比例（75.0% vs 9.5%）均显著升高。结论 KDSS和KDDH患儿年龄较大,全身炎性反应更加剧烈,均出现血管渗漏表现,并且KDSS易导致IVIG无反应及冠状动脉损害,而KDDH介于普通KD和KDSS之间,为病程的过渡阶段。