Rasmussen脑炎免疫学机制研究进展

Rasmussen脑炎（RE）于1958年由加拿大蒙特利尔神经病学研究所的Rasmussen教授首先报道，是一种少见的药物难治性癫痫综合征。RE的癫痫发作可以通过外科治疗得到有效控制，根治率达62％～85％，否则病情将不断恶化：病变一侧半球将进行性萎缩，出现肢体瘫痪及认知功能倒退。     

中国10个全面性癫痫伴热性惊厥附加症家系的临床特征分析

目的探讨中国全面性癫痫伴热性惊厥附加症(generalized epilepsy with febrile seizure plus,GEFS+)家系的临床特征。方法通过门诊就诊、个人访视、电话等方式,对10个GEFS+家系所有成员进行详细临床资料收集,包括家系图谱、有无发作、发作形式以及检查结果等。结果10个家系共有140名成员接受了调查(其中3名去世,由亲属提供病史),发现受累者80例,其中74例符合GEFS+临床发作谱,2例为特发性全面性癫痫,4例不能明确分类。其中有两个家系较为特殊(家系I和家系H),2个家系受累者绝大部分仅表现为热性惊厥(febrile seizure,FS),每个家系仅有先症者1人表现为热性惊厥附加症(febrile seizure plus,FS+)。此外还发现3例FS+伴局灶性发作,2例为FS+伴儿童良性癫痫伴中央颞部棘波,1例为FS+伴颞叶癫痫。结论GEFS+是一种常见的、儿童时期起病的遗传性癫痫综合征,GEFS+最常见的表型为FS和FS+,其次是FS+伴局灶性发作、FS伴IGE、FS+伴失神发作以及FS+伴肌阵挛发作,我们的10个GEFS+家系中未发现FS+伴失张力发作、肌阵挛站立不能性癫痫和婴儿严重肌阵挛癫痫,说明这些表型为临床少见表型;此外我们还发现了GEFS+合并IGE以及在FS遗传背景上仅个别患者为FS+的较特殊家系,这些将进一步扩展GEFS+的概念。     

国际抗癫(癎)联盟国际癫(癎)综合征分类可分类率比较及架构分析

目的 比较国际抗癫(癎)联盟(International League Against Epilepsy,ILAE)1989、2001、2006年癫(癎)综合征分类的可分类率并分析架构变化.方法 先后依据3个分类对2007年8月1日至2008年3月31日连续就诊于北京协和医院癫(癎)中心的1356例癫(癎)患者进行癫(癎)综合征诊断,并进行统计学分析.结果 3个分类的可分类率分别为75.5 % 、89.0 % 和88.1 % ,2001及2006年分类明显优于1989年分类(x2=116.3,P<0.01);对特异综合征的可分类率分别为11.6 % (157例)、12.0 % (162例)及11.9 % (160例),差异无统计学意义(x2=0.09,P>0.05).结论 ILAE 2006年癫(癎)综合征分类引入了较科学的分类模式和评价体系,提高了癫(癎)的可分类率,可尝试应用于临床及基础研究.     

我国歼击机、轰炸机飞行员身体构成特点的研究

目的：分析我国歼击机、轰炸机飞行员身体构成现状,为飞行员选拔和制定保健措施提供依据。方法：测量64名歼击机和64名轰炸机飞行员的皮褶厚度和部分人体尺寸,对比不同年龄、不同机种飞行员身体构成的特点。结果：≤30岁及＞30岁两组飞行员有3项指标的差别有显著性意义（P＜0．05）;轰炸机和歼击机两组飞行员有4项指标的判别有显著性意义（P＜0．05）;与肥胖密切相关的6项指标间的相关性在0．642－0．894（P＜0．01）;肥胖和消瘦分别占总例数的21．1％和34．4％,且≤30岁及＞30岁组肥胖的例数有显著性差异（P＜0．05）。结论：在年龄较大飞行员肥胖的同时,年轻飞行员的肥胖问题日趋严重,说明还需加强体育锻炼。     

五味子乙素对ICR小鼠的抗焦虑作用及其作用机制

目的：探讨五味子乙素（SchB）对ICR小鼠的抗焦虑作用,并阐明其相关机制。方法：ICR小鼠分为空白对照组（灌胃给予双蒸水）、2.5 mg·kg^-1SchB组、5.0 mg·kg^-1SchB组和10.0 mg·kg^-1SchB组（灌胃给予相应剂量SchB）。各组小鼠连续灌胃给药7d后,进行十字迷宫及零迷宫实验;实验结束后,取空白对照组及SchB 10 mg·kg^-1组小鼠外周血及脑组织。采用酶联免疫吸附试验检测小鼠外周血和脑组织中γ氨基丁酸（GABA）及谷氨酸（Glu）水平,计算GABA/Glu比值;采用Western blotting法检测小鼠脑组织中GABAA受体α1亚单位（GABAARα1）与GABAA受体γ2亚单位（GABAARγ2）的表达水平。结果：与空白对照组比较,5.0和10.0 mg·kg^-1SchB组小鼠在高架十字迷宫中进入开臂的次数百分率明显增加（P<0.05或P<0.01）,开臂滞留时间百分率明显增加（P<0.05或P<0.01）,在高架零迷宫中进入开臂次数百分率明显增加（P<0.01）,开臂探头次数百分率明显增加（P<0.01）。与空白对照组比较,10.0 mg·kg^-1SchB组小鼠外周血及脑组织中GABA水平明显增加（P<0.01）,Glu水平明显降低（P<0.01）,GABA/Glu的比值明显升高（P<0.01）,脑组织中GABAA Rα1和GABAA Rγ2表达水平明显升高（P<0.01）。结论：SchB对小鼠具有抗焦虑作用,该作用可能与调节外周血和脑组织中GABA和Glu水平及脑组织中GABAARα1和GABAARγ2表达水平有关。     

新型釉质再矿化机制的研究进展

龋齿是与饮食有关的流行病，是当代主要的公共卫生问题。当代龋病治疗的主要目标是通过再矿化的方法无创地治疗非空洞性早期龋齿。最近，已经开发出了一系列新型的基于磷酸钙的再矿化传输系统用于临床应用。包括生物活性玻璃、酪蛋白稳定的无定形磷酸钙以及其他利于再矿化的成分。现有临床实验研究显示其具有应用前途，但还需要更多的实验研究证明。     

癫痫专业医生能力建设项目培训与考试大纲

在中国抗癫痫协会(CAAE)的直接领导下,《癫痫专业医生能力建设项目培训与考试大纲》于2020年3月份正式启动编制工作,核心内容参考了国际抗癫痫联盟癫痫教育工作小组报告提出的《以提升能力为基础的癫痫病学课程教学大纲》,结合我国不同级别医院癫痫专业水平发展的实际情况,经工作组及相关领域专家充分讨论后形成终稿。本大纲分为初级和中级两部分,采用模块化的分层设计,并按照掌握、熟悉和了解设置教学要求。大纲一经定稿,即指导后续网络培训及初、中级水平考试,为配合“癫痫专业医生能力建设项目”的顺利实施发挥了重要作用。     

夜发性额叶癫痫三家系临床和遗传学特征

目的 分析夜发性额叶癫痫3个家系的临床、脑电图和遗传学特征.方法 在3个夜发性额叶癫痫家系患者及部分亲属中收集临床、脑电图及神经影像学等资料,并采用测序方法筛查烟碱型乙酰胆碱受体(nAChR)α4、β2和α2亚单位编码基因(CHRNA4、CHRNB2和CHRNA2).结果 3个家系中有6例患者(其中男5例),平均年龄(20.5±11.5)岁,平均发病年龄(7.3±5.5)岁,临床表现为夜发性额叶发作,具体发作类型包括姿势性发作2例,躯体自动症发作4例,最多每夜发作6次.发作间期、发作期视频脑电图2例患者表现为正常或动作伪差,2例表现为前部导联慢波节律,3例出现前部导联棘波、棘慢波及尖波.神经系统及神经影像检查未见异常.抗癫痫药物治疗反应良好.CHRNA4、CHRNB2和CHRNA2部分序列(包含跨膜区1～3)筛查未见突变.结论 夜发性额叶癫痫是一种遗传异质性癫痫综合征.     

国际抗癫(癎)联盟国际癫(癎)综合征分类可分类率比较及架构分析

目的 比较国际抗癫(癎)联盟(International League Against Epilepsy,ILAE)1989、2001、2006年癫(癎)综合征分类的可分类率并分析架构变化.方法 先后依据3个分类对2007年8月1日至2008年3月31日连续就诊于北京协和医院癫(癎)中心的1356例癫(癎)患者进行癫(癎)综合征诊断,并进行统计学分析.结果 3个分类的可分类率分别为75.5 % 、89.0 % 和88.1 % ,2001及2006年分类明显优于1989年分类(x2=116.3,P<0.01);对特异综合征的可分类率分别为11.6 % (157例)、12.0 % (162例)及11.9 % (160例),差异无统计学意义(x2=0.09,P>0.05).结论 ILAE 2006年癫(癎)综合征分类引入了较科学的分类模式和评价体系,提高了癫(癎)的可分类率,可尝试应用于临床及基础研究.     

国际抗癫(癎)联盟国际癫(癎)综合征分类可分类率比较及架构分析

目的 比较国际抗癫(癎)联盟(International League Against Epilepsy,ILAE)1989、2001、2006年癫(癎)综合征分类的可分类率并分析架构变化.方法 先后依据3个分类对2007年8月1日至2008年3月31日连续就诊于北京协和医院癫(癎)中心的1356例癫(癎)患者进行癫(癎)综合征诊断,并进行统计学分析.结果 3个分类的可分类率分别为75.5 % 、89.0 % 和88.1 % ,2001及2006年分类明显优于1989年分类(x2=116.3,P<0.01);对特异综合征的可分类率分别为11.6 % (157例)、12.0 % (162例)及11.9 % (160例),差异无统计学意义(x2=0.09,P>0.05).结论 ILAE 2006年癫(癎)综合征分类引入了较科学的分类模式和评价体系,提高了癫(癎)的可分类率,可尝试应用于临床及基础研究.