中国先天性心脏病疾病负担三十年变化分析

目的：分析1990—2019年中国先天性心脏病（先心病）的疾病负担变化趋势。方法：采用2019年全球疾病负担（GBD）研究数据,分析中国1990—2019年先心病发病人数、标化发病率、死亡人数、标化死亡率、伤残调整生命年（DALY）、标化DALY率的变化趋势。采用Joinpoint回归模型对以上指标进行时间趋势分析;采用年龄-时期-队列模型进行先心病死亡率的年龄、时期和出生队列效应分析;采用Pearson相关性分析分析以上指标与人类发展指数（HDI）的相关性。结果：1990—2019年,中国先心病标化发病率、死亡率及DALY率年平均变化百分比（AAPC）分别为–0.1%（95%CI：–0.7%~0.4%）、–3.5%（95%CI：–3.7%~ –3.2%）及–3.5%（95%CI：–3.7%~–3.2%）。先心病发病主要集中在1岁之前：新生儿平均发病率为2497.9/10万;1岁以下儿童平均发病率为2626.6/10万。1995—2000年新生儿及1岁以下儿童的发病率呈指数级上升,随后呈平稳下降趋势,但2010—2013年与2014—2015年1岁以下儿童的发病率有两次呈指数级上升,随后呈指数级下降,在2019年下降至近三十年最低值。先心病死亡率随年龄增长呈下降趋势,5岁以下儿童先心病死亡率为101.67/10万人年,5岁及以上人群死亡率下降;但55~<60岁人群死亡率呈短暂上升。1995—2019年,先心病患者的相对死亡风险呈下降趋势,与1995—1999年比较,2015—2019年先心病患者死亡的率比（RR）下降了24%;1945年以后的出生队列相对死亡风险呈下降趋势,与1945—1949年出生队列比较,2015—2019年出生队列先心病患者RR值下降了75%。当HDI小于0.58时（1999年以前）,先心病标化发病率与HDI呈正相关（r=0.74,P<0.05）;当HDI为0.58及以上时（1999年及以后）,先心病标化发病率与HDI呈负相关（r=–0.76,P<0.01）。标化死亡率、标化DALY率与HDI均呈负相关（r=–0.95和 –0.93,均P<0.01）。结论：我国先心病1990—1999年标化发病率上升,与社会发展程度呈正相关;1999—2019年标化发病率下降,与社会发展程度呈负相关。先心病疾病负担下降,与社会经济发展程度呈负相关。先心病防控虽取得了一些进展,但低龄先心病患儿的疾病负担仍较重。     

6例单侧肺缺如

肺缺如(PA,pulmonary agenesis)是临床比较罕见的畸形,是指气管隆起以下无气道、血管组织及肺实质存在.最早系1例女性尸检时发现[1].缺如类型分为:双侧肺缺如、肺叶缺如或肺发育不良、单侧肺缺如[2].单侧肺缺如常合并其他如心血管、骨骼、胃肠道、泌尿生殖道等系统畸形[1,3-4].现就1994至2011年我们收治的6例单侧肺缺如患儿临床表现、诊断及治疗报道如下,结合国外文献复习提高对肺缺如的认识.     

与先天性心脏病相关的NUSS术

目的 探讨同期治疗合并先天性心脏病(先心)的漏斗胸及先心术后漏斗胸应用NUSS术的方法及可行性.方法 统计我院2006年7月至2010年6月与先心相关的漏斗胸15例,A组8例合并先心的漏斗胸患儿在同期行心脏手术和NUSS术,其中男5例,女3例,年龄4岁～13岁4个月(平均6岁1个月).其中4例行室间隔缺损经胸伞封术,2例行房间隔缺损经胸伞封术,1例在体外循环下行室间隔缺损修补术,1例在体外循环下行右室双腔矫治及室间隔缺损修补术.B组7例均为先心术后的漏斗胸行NUSS术,其中男5例,女2例,先心手术年龄6个月～3岁10个月(平均1岁9个月),NUSS术年龄4岁7个月～8岁(平均6岁2个月),6例为体外循环下室间隔缺损修补术后,1例为体外循环下法乐四联症矫治术后.术后常规放置有心包纵隔和/或胸腔引流管.结果 所有患儿手术顺利,A组术后5～14 h拔除气管插管,平均(8.8±2.6)h.B组术后4～8 h拔除气管插管,平均(5.9±1.2)h,48～72 h拔除心包纵隔或胸腔引流管.无手术死亡、大出血及胸腔脏器损伤等并发症.术后检查先心矫治效果良好,肺复张良好.术后两组各出现1例切口延期愈合,经治疗后,均顺利出院.随访6个月～4年效果良好.结论 NUSS术用于治疗先心术后漏斗胸以及同期治疗合并先心的漏斗胸安全可行,可有效降低或避免二次手术的难度及风险.

Abstract：

Objective To investigate the clinical outcomes of combining corrective surgery for congenital heart disease (CHD) and NUSS surgery for pectus excavatum (PE) as one-staged operation. Methods From July 2006 to June 2010, 15 children with CHD associated with PE were recruited in this study, and divided into two groups: group A underwent one-staged and group B with twostaged operation. Group A had 8 patients including 5 males and 3 females, aging from 4 to 13.4 years (mean, 6 years and 1 month). Among the 8 patients, 6 with ventricular septal defect (VSD) and 2with atrial septal defect (ASD) underwent interventional or open repair. After the corrective surgery for their CHD, the 8 patients underwent NUSS procedure for pectus excavatum. The group B had 7patients, including 5 males and 2 females. Among them, 6 had VSD and 1 had tetralogy of fallot (TOF). At the first stage, the patients underwent corrective surgery to repair VSD and TOF under CPB. At the second stage, the patients were performed NUSS surgery to correct PE. Their ages at surgery were 4 years and 7 months to 8 years old (mean, 6 years and 2 months). Results All operations were finished successfully. The endotracheal tube was removed 5 to 14 hours after surgery on Group A patients (mean, 8.75 ± 2.59 h), and 4 to 8 hours on Group B patients (mean, 5.86 ±1. 24 h). The drainage tubes of pericardium, mediastinal or chest were removed 48 to 72 h later after surgery. The patients were followed up for 6 months to 4 years. No surgery-related death, hemorrhage, thoracic organ dysfunction and other severe complications were noted. Delayed wound healing was observed on 1 patient in each group. Others recovered from surgery and were discharged from the hospital. Conclusions It is safe to combine corrective surgery for CHD and NUSS procedure for PE as one stage operation.     

143例缺铁性贫血婴幼儿术前静脉输注铁剂的护理

总结143例缺铁性贫血婴幼儿术前静脉输注铁剂治疗的护理经验。护理要点包括：正确配置药液,密切观察过敏反应,合理选择静脉通路,积极预防和处理静脉炎和铁剂渗漏,做好铁剂治疗的宣教。所有患儿在治疗期间肝肾功能均无异常,2例发生心率增快,2例发生静脉炎,7例发生穿刺点周围色素沉着,经过积极处理后,患儿心率恢复正常、静脉炎好转、色素沉着消退。经过静脉铁剂治疗后,143例缺铁性贫血婴幼儿红细胞计数、血红蛋白、红细胞压积、平均红细胞容积、平均红细胞血红蛋白量均明显上升,其中112例铁剂疗程结束后顺利进行手术,24例继续行铁剂治疗,7例失访。     

单纯性圆锥动脉干畸形22q11.2微缺失发生率及临床表型研究

目的 探讨单纯性圆锥动脉干畸形(CTD)染色体22q11.2微缺失发生率及临床表型分析.方法 应用多重连接探针扩增法(MLPA)对77例0～10岁单纯性CTD患儿进行染色体22q11.2微缺失筛查,并对阳性样本进行荧光原位杂交(FISH)验证.采用Fisher精度检验,P＜0.05有统计学意义.结果 用MLPA对77例单纯性CTD患儿进行了22号染色体微缺失筛查,其中55例法乐四联症(TOF),4例肺动脉闭锁伴室间隔缺损(PA-VSD),8例右室双出口(DORV),10例大动脉转位(TGA).6例(7.8%)患儿存在染色体22q 11.2微缺失,其中4例为TOF,1例为PA-VSD,1例为DORV;10例TGA患儿中均未发现22q11.2缺失.结论 单纯性CTD染色体22q 11.2微缺失发生率约为7.8%.单纯性CTD患儿中,PA-VSD,DORV及TOF比TGA更易发生染色体22q11.2微缺失.应加强对单纯性CTD患儿的遗传筛查及咨询.     

单纯食管超声心动图引导经皮房间隔缺损封堵术治疗房间隔缺损患儿的疗效

目的: 比较单纯食管超声心动图（TEE）引导与X射线引导经皮房间隔缺损（ASD）封堵术治疗ASD患儿的疗效差异。方法: 回顾性分析2017年1月至2018年3月浙江大学医学院附属儿童医院行单纯TEE引导经皮ASD封堵术患儿（TEE组,120例）和行X射线引导经皮ASD封堵术患儿（X射线组,125例）的资料。比较两组的手术实施情况、术后疗效和术后并发症发生情况等资料。结果: TEE组和X射线组均顺利完成ASD封堵术。TEE组手术时间为（20±14）min,X射线组为（29±11）min,差异有统计学意义（t=-7.939,P < 0.05）;TEE组ASD直径为（11±4）mm,大于X射线组[（9±4）mm,t=2.512,P < 0.05],但两组在术中使用的封堵器直径和外鞘直径差异无统计学意义（均P>0.05）。两组患儿术后均无残余分流、封堵器脱落或移位,未发生严重心律失常、心包积液。术后发热、咳嗽、腹泻的发生率两组间差异无统计学意义（均P>0.05）。结论: 单纯TEE引导经皮ASD封堵术与X射线引导经皮ASD封堵术疗效相近,但前者避免了射线辐射、手术时间短、对ASD的直径评估更精确,且无需使用大型数字减影设备,适宜推广和普及。     

儿童2019冠状病毒病(COVID-19)诊疗指南(第二版)

严重急性呼吸综合征冠状病毒2（SARS-CoV-2）感染导致的2019冠状病毒病（COVID-19）已引起全球大流行。人群对SARS-CoV-2普遍易感,儿童也不例外,但病情相对较轻。与确诊或可疑COVID-19患者接触史或聚集性发病等流行病学证据及临床表现是COVID-19诊断的主要依据。儿童COVID-19多以发热、咳嗽为主要症状,血白细胞总数正常或减少,胸部影像学以间质性肺炎为特征,与其他呼吸道病毒感染及肺炎支原体感染相似,确诊有赖于实时荧光PCR等方法检测呼吸道标本病毒核酸。临床处理强调早识别、早隔离、早诊断及早治疗。轻型和普通型患儿以对症治疗为主;重型和危重型患儿应根据病情给予吸氧、抗病毒药物、抗菌药物、糖皮质激素、机械通气及体外膜氧合等治疗,严格掌握指征与时机,并通过多学科协作诊疗及时调整治疗方案。     

经胸右心室穿刺偏心伞封堵主动脉瓣下室间隔缺损

室间隔缺损(VSD)是最常见的先天性心脏病[1],其中5%为主动脉瓣下的室间隔缺损.近年来经胸右心室穿刺封堵VSD逐步开展,使其也成为主动脉瓣下的室间隔缺损治疗的新手术方法[2].     

漏斗胸术后钢板取出92例

漏斗胸是小儿常见的胸壁畸形,Nuss术目前已成为治疗漏斗胸的首选术式.2004年9月至2010年4月,我们完成302例Nuss手术,2006年4月至2010年4月取出钢板92例,现总结移除钢板的经验报道如下.资料和方法92例病儿手术时年龄5～16岁,平均8.6岁.NUSS术后1～3年,平均2.3年取出钢板.