Pick病的脑MRI研究

目的 研究Pick病患者脑萎缩变化的特点,并动态研究脑萎缩变化的程度和病程及临床之间的相互相关系。方法 2例Pick病患者分别进行5次和7次脑MRI动态观察,并和6例Alzheimer病患者进行对比分析。结果 Pick病早期以Kluver-Bacy综合征和情感障碍为突出,人格改变、行为异常、语言障碍为显著,而智能减退相对较轻较晚,脑MRI以额或／和颞极萎缩为主,尤其颞上回前1／3为明显,其脑MRI的改变和临床特征及病程相一致。“刀片”状、“剪刀”像和“锥柱”样或“蘑菇”状脑萎缩改变可能是Pick病的特点。结论 充分认识这些特征,以利于Pick病的早期临床诊断。     

淀粉样β蛋白变性与阿尔茨海默病：发病机制与病理现状

阿尔茨海默病(Alzheimer’s disease，AD)的发病机制极为复杂，分子生物学研究发现有4种基因突变与该病有关，它们是：淀粉样β前体蛋白(amyloid beta-protein precursor，APP)基因，早老1基因，早老2基因和载脂蛋白E基因，而AD的病理学改变以脑内聚集大量的老年斑及神经纤维缠结(NFT)为其主要特征，这两者之间有无关系目前还不是十分清楚，但多数学者认为APP基因突变及淀粉样β蛋白在脑组织中的大量沉积是AD病理机制的核心所在。     

进行性间质肥大性多神经病(附1例报告)

进行性间质肥大性多神经病,于1893年Déjérine-Sottas 首次报导于婴儿期和儿童期起病的两个兄妹,表现为足畸形、脊柱后侧突、肢体远端无力、萎缩、感觉障碍,上肢共济失调,腱反射消失,瞳孔光反射迟钝和眼球震颤。其中女性45岁死亡,后期已不能行走。尸检发现周围神经粗大。至1896年认为是一种独立的疾病,称为 Déjérine-Sottas病。国内仅见陆氏报导1例。为提高对本病的认识,现将我们收治的1例经神经活检证实的典型病例报导如下。     

原发性中脑出血

在出血性脑血管病中,原发生中脑出血是很少见的,在脑CT用于临床以前诊断比较困难,常被误诊为大脑半球出血并发脑疝或蛛网膜下腔出血。现将我院经尸检和脑CT确诊的6例报告并讨论如下。     

血清β淀粉样蛋白含量与年龄关系的研究

目的探讨我国成人血清β淀粉样蛋白(A1β-28)含量与年龄之间的关系,为研究Aβ1-28与阿尔茨海默病(AD)的关系奠定基础。方法采用平衡饱和竞争放射免疫分析法,检测智能正常成人人群中血清A1β-28含量,其中青年组(20~35岁)100例、中年组(36~59岁)100例、老年组(60~79岁)100例与高龄老年组(80~94岁)35例。结果青年组、中年组、老年组、高龄老年组血清A1β-28含量分别为(0.77±0.16)μg/L、(0.77±0.17)μg/L(、0.68±0.20)μg/L、(0.67±0.25)μg/L。结论我国智能正常成人人群中血清A1β-28水平与年龄无直接关系。     

脑干梗死的脑干听觉诱发电位和病变部位病变侧及病灶大小的研究

经临床体征及核磁共振（ＭＲＩ）对照临床确诊的老年脑梗死４７例的脑干听觉诱发电位（ＢＡＥＰ），探索病变部位（中脑、桥脑、延髓），左或右侧以及病灶大小和ＢＡＥＰ异常的关系。结果表明，４７例脑干听觉诱发电位异常者３８例（８０．９％），ＢＡＥＰ的异常率与病变部位有关，与病变大小呈正相关，可以为病变定侧提供较可靠的依据，我们认为脑干听觉诱发电位在诊断脑干梗死上是有价值的。     

缺血性卒中的抗血小板治疗进展

随着社会老龄化的加剧 ,缺血性卒中已成为老年期致残、致死的主要原因之一。近年来 ,缺血性卒中的发病还有增加的趋势 ,故该领域的基础研究和防治是当前一项重要的研究课题。自 70年代提出脑卒中的血管缺血学说以来 ,相继发现兴奋性氨基酸神经毒、细胞内钙超载、自由基损伤等在缺血性卒中发生中的作用。局灶缺血再灌注动物模型的建立 ,使缺血中心坏死区和半暗带改变得到了病理学证实。近年提出急性缺血性卒中的治疗在于挽救可逆性缺血组织 ,即保护缺血半暗带 ,防止或缩小缺血引起的脑损害 ,减少梗死灶体积 ,以促进神经功能恢复。在新的动物…     

少突胶质细胞包涵体对多系统萎缩的诊断意义

目的 观察多系统萎缩脑和脊髓内少突胶质细胞包涵体并评估其诊断意义。方法 应用Gallyas-Braak银染色法研究4例经临床和传统病理方法诊断的多系统萎缩的脑和脊髓标本，以8例运动神经元病的脑和脊髓，6例无神经系统症状和病理改变的同龄人脑标本作对照。结果 4例病例中3例的脑和脊髓白质发现少突胶质细胞包涵体，该包涵体位于少突胶质细胞胞质内，呈半月形、镰刀形、火焰形。主要分布于脑桥、小脑、苍白球－壳核、延髓白质纤维束，脊髓外侧束，且与髓鞘变性脱失的分布一致。另有1例临床缺乏植物神经症状，黑质和脊髓中间外侧柱细胞无明显病变者，其脑和脊髓白质未观察到这种包涵体。所有对照病例的脑和脊髓白质内也未发现少突胶质细胞包涵体。结论 少突胶质细胞包涵体是散发性多系统萎缩特异性较高的病理标志，提示少突胶质细胞变性可能与多系统萎缩的髓鞘脱失有关。     

美金刚在阿尔茨海默病患者中的疗效与耐受性多中心研究

目的 评价美金刚对阿尔茨海默病（Alzheimer disease，AD）患者的疗效与安全性。方法多中心、随机、双盲、安慰剂对照研究。共纳入AD患者258例（MMSE检查5～18分），随机分入安慰剂组（PBO，n=130）或美金刚组（MEM，n=128），分别仅给予安慰剂或安慰剂及美金刚（10～20mg／d）治疗，共16周。主要疗效评估以坚持服用研究药物并在第16周接受严重障碍量表（SIB）评估的患者（完成16周研究集，CS16集）为对象，以SIB评分相对于基线的变化为指标；次要疗效评估分别以CS16集和全分析集（FAS）为对象，以MMSE、神经精神科问卷（NPI）和AD合作研究-日常生活能力量表（ADCS-ADL19）为指标。安全性评估包括体格检查、实验室检查、心电图和不良事件。结果 共236例患者（MEM 117例；PBO 119例）进入疗效分析，尽管两组的SIB评分均较基线时有所提高，两组的主要和次要疗效分析差异均无统计学意义（均P〉0．05）。Post—hoc数据评估发现有两个因素造成疗效分析结果的偏倚，舍弃受这些因素影响的患者数据后再次进行分析：美金刚组（n=94）的16周末SIB（MEM：PBO=2．2：0．3，P=0．04）、MMSE（MEM：PBO=1．0：0．1，P=0．03）和ADL评分变化（MEM：PBO=0．1：-1．6，P=0．02）与安慰剂组（n=95）差异均有统计学意义，提示美金刚的疗效优于安慰剂，显著改善AD患者的认知功能，并使日常生活能力维持稳定。美金刚的耐受性良好，其不良事件特征与安慰剂相似。结论 本研究为已有资料提供了更多支持，表明美金刚对中重度AD患者有效、安全且耐受性良好。     

Wilson病的临床表现与脑MRI特征研究

目的 :探讨MRI对Wilson病的诊断价值。材料和方法 :分析 2 0例经临床确诊的Wilson患者的临床与脑MRI表现。结果 :基底节对称出现的长T1长T2信号伴脑干病变是本病特征之一 ,苍白球T2低信号为本病特征之二 ;异常信号与神经系统症状、体征及病程有较好的相关性。结论 :MRI在Wilson病的诊断、预后判断及研究影像与临床关系等方面有明显的优越性。