HLA基因位点全相合和1～2个位点不合无血缘关系异基因骨髓移植的临床疗效比较

目的　比较HLA基因位点全相合与HLA 1～ 2个基因位点不合无血缘关系供者异基因骨髓移植 (URD BMT)的临床疗效。方法　病例包括急性白血病 2 2例 ,慢性髓系白血病慢性期 32例 ,骨髓增生异常综合征 (MDS) 6例。其中HLA基因位点全相合URD BMT 39例 ,1～ 2个位点不合URD BMT 2 1例。预处理方案均为Bu Cy2方案 ,急性移植物抗宿主病 (aGVHD)预防方案均为霉酚酸酯(MMF)、环孢菌素A(CsA)加甲氨蝶呤 (MTX)联合方案。结果　HLA基因位点全相合组造血重建 38例 ,中位随访时间 11(2 .5～ 5 2 .0 )个月 ,3年无病生存率 (79.2± 7.1) % ,HLA 1～ 2个位点不合组造血重建18例 ,中位随访时间 9(2～ 4 6 )个月 ,3年无病生存率 (45 .8± 15 .5 ) % (P <0 .0 5 )。Ⅱ～Ⅳ度aGVHD发生情况 :HLA基因位点全相合组 10例 (2 6 .3% ) ,HLA 1～ 2个基因位点不合组 6例 (33.3% ) (P >0 0 5 )。结论　URD BMT是治疗白血病和MDS的有效方法 ,HLA基因学配型技术可提高URD BMT的疗效。     

伴有t(X;17)(q28;q12)的急性早幼粒细胞白血病一例

患者,女,49岁.因头晕、乏力伴咽痛、血痰1个月入院.查体:体温37.2℃,心率119次/min,呼吸19次/min,贫血貌,全身皮肤有瘀点、瘀斑,口腔黏膜红肿、有血痂,胸骨中、下段压痛,心、肺检查无异常发现,肝、脾肋缘下未触及,神经系统无阳性体征.     

肝静脉闭塞病的临床和病理研究

目的通过对肝静脉闭塞病（HVOD）的临床和病理特点研究,提高对该病的认识.方法回顾性分析因骨髓移植和服用土三七所致12例HVOD的临床和病理特征.结果骨髓移植所致HVOD常表现为急性起病,且病情较重;而土三七所致HVOD除急性起病外,也可以表现为亚急性、慢性起病,且病情轻重不一,可能与土三七的剂量和疗程以及个体差异相关.抗凝疗法治疗急性和亚急性HVOD疗效优于慢性HVOD.两者所致HVOD的病理均表现为肝窦扩张、瘀血,肝索挤压、萎缩,肝细胞坏死,胆汁淤积,而肝小静脉缩窄甚至闭塞等典型表现并不常见,可能与经皮肝穿刺活检术有很大局限性有关.结论骨髓移植和应用土三七应警惕HVOD的发生,争取早期诊断和及时治疗.     

硼替唑咪治疗淋巴肉瘤白血病1例报告

患者,男性,13岁,18个月前,经扁桃体病理组织及临床检查确诊为非霍奇金淋巴瘤(T淋巴母细胞型)ⅢA期.经过标准的CHOP方案×4次,RCHOP方案×1次化疗后,接受自体外周血干细胞支持下的大剂量化疗(标准的BEAM方案预处理).9个月前,又出现淋巴结肿大,再予VDCP方案×2次,VDLP方案×1次,无效.5个月前,骨髓液涂片中原淋 幼淋占31%,外周血中WBC为1.7×109/L,以AAE L-ASP方案治疗2疗程,AAE×3疗程,无效.本次入院前,淋巴结进行性肿大,躯干皮肤散在暗红色丘疹,无搔痒(浸润块),外周血中WBC 68.6×109/L,幼稚细胞占30%,HB 111 g/L,Plt 93×109/L.     

p53和c-Myc表达对弥漫大B细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征的预后影响

目的 探讨p53和c-Myc表达对弥漫大B细胞淋巴瘤（diffuse large B cell lymphoma,DLBCL）相关噬血细胞综合征患者的预后影响。方法 回顾性分析2018年1月至2021年1月浙江大学医学院附属第一医院、台州市第一人民医院确诊的30例成人DLBCL相关噬血细胞综合征患者的临床资料,采用免疫组织化学法检测p53、c-Myc表达,结合临床资料进行预后影响因素分析。结果 p53和c-Myc均阳性表达占43.3%（13/30）,p53和（或）c-Myc阴性表达占56.7%（17/30）。p53和c-Myc阳性组患者的纤维蛋白原显著低于p53和（或）c-Myc阴性组,血清铁蛋白、白细胞介素-10均显著高于p53和（或）c-Myc阴性组（P<0.05）。p53和c-Myc阳性组患者的12个月总生存率显著低于p53和（或）c-Myc阴性组（23.1% vs. 82.4%,P<0.05）。结论 免疫组织化学法检测p53、c-Myc表达能够预测DLBCL相关噬血细胞综合征患者的预后,p53和c-Myc均阳性表达的患者预后较差。     

马利兰和环磷酰胺预处理方案的非亲缘异基因骨髓移植治疗骨髓增生异常综合征

目的:评估以马利兰和环磷酰胺(Bu-CY2)为预处理方案的非亲缘异基因骨髓移植治疗骨髓增生异常综合征(MDS)的临床疗效。方法:对6例MDS患者进行非亲缘异基因骨髓移植术,以Bu-CY2为预处理方案,Bu 4 m g.k-g 1.d-1,-7 d~-4 d,CY 60 m g.k-g 1.-d 1,-3 d~-2 d。输入单个核细胞数(MNC)为3.38×108/kg(2.4×108/kg~4.6×108/kg),CD 34+细胞数5.81×106/kg(1.2×106/kg~8.5×106/kg),粒-巨噬细胞集落形成单位(CFU-GM)数2.88×105/kg(1.61×105/kg~4.56×105/kg)。以霉酚酸酯加环孢素A(C sA)和短程氨甲蝶呤(MTX)预防移植物抗宿主病,前列腺素E1脂质微球预防肝静脉阻塞病。结果:6例患者中性粒细胞≥0.5×109/L的中位时间为18 d(13~21 d),血小板≥20×109/L的中位时间为21 d(13~24 d)。经DNA短串联重复序列多态性分析和染色体检查,均为供者骨髓植活。早期死亡率为0,移植后随访时间为27个月(6~60个月)。目前实际无病生存6例,缓解期实际生存率100%。结论:以Bu-CY2为预处理方案的非亲缘异基因骨髓移植是治疗MDS的有效方法。     

含G-CSF的预激方案治疗难治复发性及老年性急性髓系白血病的临床观察

目的评估预激方案治疗难治复发性及老年性急性髓系白血病的临床疗效。方法予粒细胞集落刺激因子[惠尔血(G-CSF)100μg/m2,12小时一次,第1~14天,皮下注射];阿糖胞苷[(A ra-C)10 m g/m2,12小时一次,皮下注射,第1~14天];联合阿克拉霉素(ACR)5~7 m g/(m2.d),静滴,第1~8天或10~14 m g/(m2.d),静滴,第1~4天]或高三尖杉酯碱[(HHT)1 m g/(m2.d),静滴,第1~14天]联合治疗复发、难治及老年性AM L 16例。结果16例中CR 9例(56.3%),PR 2例(12.5%),NR 5例(31.3%),总有效率68.8%。本组>70岁老年患者4例中,CR 3例,NR 1例(为M DS继发AM L后难治),总CR率75.0%。所有患者均完成疗程,无1例发生治疗相关性死亡。结论该方案对难治复发、继发性及老年性AM L疗效较好且不良反应少。     

急性白血病患者热带念珠菌关节炎

恶性血液病伴发念珠菌性关节炎极为罕见。本文报告一例急性单核细胞白血病患者化疗后骨髓抑制和外周血粒细胞缺乏期间并发膝关节炎。多次关节腔积液培养均为热带念珠菌，确诊为热带念珠菌性关节炎。根据体外细菌药敏试验，先后选用伊曲康唑、两性霉素B静脉滴注治疗4—5周，治疗有效，但停药后4—6周复发。后改用氟康唑静脉滴注治疗8周并用两性霉素B关节腔冲洗获治愈。结论：恶性血液病患者并发念珠菌性关节炎虽极为罕见，但在免疫力低下患者中仍有可能发生，宜选用有效药物进行足量、足疗程抗真菌治疗。     

恶性淋巴瘤的生物学治疗进展

恶性淋巴瘤的生物学治疗分为五个层次:①基因水平——反义寡核苷酸;②分子水平——细胞因子;③蛋白水平——单克隆抗体;④细胞水平——免疫活性细胞;⑤疫苗水平——抗肿瘤免疫。这对改善淋巴瘤患者的缓解率和长期生存率都有很大的帮助,并且具有良好的应用前景。本文就其进展作一综述。     

霉酚酸酯:一种防治移植物抗宿主病的新药

霉酚酸酯(MMF)是一种新型免疫抑制剂,其主要作用机理是非竞争性、可逆性抑制嘌呤核苷酸经典合成途径的限速酶次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶的活性,从而抑制淋巴细胞的增殖.MMF已广泛应用于实体器官移植,可明显减少急性排斥的发生率及严重程度,提高移植的成功率.最近,MMF开始应用于造血干细胞移植后移植物抗宿主病(GVHD)的防治,初步疗效令人满意.本文就MMF防治GVHD的作用机理、动物实验及临床研究作一综述.