韦格纳肉芽肿病合并肥厚性颅内硬脑膜炎三例并文献复习

目的 分析以肥厚性颅内硬脑膜炎(HCP)为主要表现的韦格纳肉芽肿病(WG)的临床表现、磁共振成像(MRI)和硬脑膜病理特征.方法 报道3例WG合并HCP,并复习国外文献.结果 HCP多见于局限型WG,常在发病半年内出现,表现为头痛和颅神经病,伴有呼吸道/眶部受累.半数以上患者抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性.脑脊液改变示约1/3有轻度白细胞数增高和2/3有蛋白增高.MRI均显示硬脑膜增厚并强化.硬脑膜活检病理显示肉芽肿炎症(100%)、组织坏死(94%)和血管炎(56%).绝大多数患者对糖皮质激素和(或)免疫抑制剂治疗反应良好.结论 HCP在WG中较罕见.多见于局限型WG,表现为头痛和颅神经病,ANCA、MRI及脑膜活检有助于诊断;糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗有效.     

肉芽肿性多血管炎心肌受累临床特点

目的探讨肉芽肿性多血管炎(GPA)心肌受累的临床特点,以提高临床医生对本病的诊断和治疗水平。方法对2000年1月至2017年1月在北京协和医院确诊并住院治疗的7例GPA并发心肌受累患者的临床表现、实验室检查结果、影像学表现、诊断依据、治疗疗效和结局进行回顾性分析,并与同期住院的年龄无性别匹配的19例无心肌受累GPA患者进行比较。结果 7例心肌受累患者占同期GPA患者的3. 18%。患者中男6例,女1例,平均发病年龄(45. 3±16. 1)岁。在疾病过程中,7例患者均有耳鼻喉、肺、肾等多系统、多脏器受累。实验室检查显示,7例心肌受累患者抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性率为85. 7%,且均为c-ANCA。超声心动图检查显示5例出现心室壁运动异常,3例心脏左室射血分数下降,3例可见室间隔明显增厚,3例有左室舒张末期内径扩大。用糖皮质激素冲击疗法联合环磷酰胺治疗后所有患者病情均得到缓解,但3例患者复发,占42. 9%。与无心肌受累GPA患者比较,GPA并发心肌受累患者伯明翰血管炎活动性评分明显升高。结论 GPA临床表现复杂多样,心肌受累起病隐匿,常并发多器官受累和疾病高活动度,临床上需要引起重视并对患者进行相关筛查。GPA并发心肌受累治疗后缓解率高,但容易复发。     

抗中性粒细胞胞质抗体阳性的感染性心内膜炎三例及文献复习

目的 分析抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性的感染性心内膜炎(IE)的临床表现,与ANCA相关小血管炎(AASV)加以鉴别.方法 报告3例ANCA阳性的IE患者的临床特点,结合文献报道的另外13例患者综合分析.结果 16例患者除2例PR3-ANCA、MPO-ANCA均阳性外,其余均仅表现为PR3-ANCA阳性.主要临床表现依次为发热(13/16,占81%);皮疹(8/16,占50%);急进性肾小球肾炎(7/16,占44%);脾肿大(6/16,占38%).病原微生物以链球菌为主(12/14,占86%),16例超声心动图均示瓣膜异常,主动脉瓣和(或)二尖瓣受累达81%.死亡2例(2/16,占13%),分别死于脑出血、脑梗死,其余经敏感抗生素治疗均临床治愈.结论 感染性心内膜炎可呈现AASV的某些表现,临床在解读ANCA检测结果时应对二者仔细鉴别.     

老年抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎肺部损害29例临床分析

目的 探讨老年抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎肺脏损害的临床特征.方法 分析2002年9月至2011年9月住院的29例60岁以上的ANCA相关性小血管炎肺损害患者的临床资料.结果 29例ANCA相关性小血管炎肺脏损害患者.常见症状有咳嗽、咯痰(19/29,65.5%);呼吸困难(14/29,48.2%);咯血(7/29,24.1%)和发热(16/29,55.1%).所有患者ANCA均阳性,其中髓过氧化物酶(MPO)-ANCA阳性率89.7%(26/29),蛋白酶3(PR3)-ANCA阳性率10.3%(3/29).胸部影像学表现为肺间质纤维化16例,磨玻璃影者6例,浸润影5例,结节性病变1例,胸腔积液1例.24例(82.8%)合并肾脏受累表现.经激素和免疫抑制剂治疗后短期预后较好,9例(31%)于初诊及随访期间因肺部感染呼吸衰竭等死亡.结论 老年原发性ANCA相关性小血管炎患者常有肺脏损害,其临床表现无特异性,肺间质纤维化、磨玻璃影为常见影像学表现,且多合并肾脏受累.     

糖萼组分在不同类型抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎中的变化及其与疾病活动度的关系

目的 探讨糖萼组分在不同类型抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)中的变化及其与疾病活动度的关系。方法 纳入49例AAV患者(AAV组)和53例健康者(对照组)。采用PCR仪辅助酸降解法和高效液相色谱检测两组受试者6种血清降解单糖水平。比较AAV组和对照组受试者、肉芽肿性多血管炎(GPA)和显微镜下多血管炎(MPA)患者、髓过氧化物酶(MPO)-ANCA和蛋白酶3(PR3)-ANCA阳性AAV患者、非活动、活动和高度活动AAV患者血清降解单糖水平。采用Spearman相关分析评估AAV患者血清降解单糖水平与各临床指标的相关性。采用受试者工作特征(ROC)曲线评价血清降解半乳糖胺(GalN＿de)水平对MPO-ANCA阳性AAV疾病高度活动的预测价值。结果 AAV组受试者血清降解岩藻糖(Fuc＿de)、GalN＿de、降解葡萄糖(Glc＿de)、降解甘露糖(Man＿de)、总血清降解单糖水平均高于对照组(P<0.05)。MPA患者总血清降解单糖水平高于GPA患者(P<0.05)。MPO-ANCA阳性AAV患者总血清降解单糖水平高于PR3-ANCA阳性AAV患者...     

显微镜下多血管炎肺损害临床分析

目的　分析 16例显微镜下多血管炎 (MPA)患者肺和肺外受累的临床及实验室特点、治疗和预后。方法　对确诊的 16例MPA病人 ,分析其初发表现和实验室资料 ,并在治疗 4～ 6周前后进行FFS、BVAS评分。结果　 16例患者年龄 14～ 69岁 ,平均年龄 (5 2 .5± 15 .3 )岁 ,男女比例 10∶6(1.67∶1)。 12例有肺受累患者中初发表现为肺间质病变 (ILD)、咯血、胸腔积液、肺感染的患者分别为 7例、2例、2例、1例 ;ILD患者均有通气及弥散功能障碍 ,3 /7例需通过HRCT诊断 ;有肺受累患者中 11/12例 p ANCA阳性 ,与无肺受累的患者相比 ,其血肌酐明显增高 ;综合治疗后除ANCA外FFS、BVAS等指标均显著改善 ;已知 5 /16例患者 1年内复发。结论　ILD是MPA肺受累早期重要表现之一 ,HRCT、肺功能、BALF中查找含铁血黄素细胞有助于ILD的早期诊断 ;肺受累患者 p -ANCA(+ )多见 ,可能与肾受累程度相关 ;MPA短期治疗反应好 ,易复发 ;肺泡出血是预后不良的重要表现     

显微镜下多血管炎中枢神经系统受累临床特征分析

目的探究显微镜下多血管炎(MPA)中枢神经系统(CNS)受累的临床特点与预后。方法回顾性分析2010年1月1日至2019年11月1日就诊于天津医科大学总医院的138例MPA患者临床资料。根据有无CNS受累分为2组, 采用Kaplan-Meier分析中枢神经系统受累对MPA生存率的影响, Logistic回归模型分析进行危险因素分析, 以P<0.05为差异有统计学意义。结果①138例MPA患者中枢神经系统受累29例(21.0%), 男性13例(44.8%), 女性16例(55.2%)。20例(69.0%)发生在诊断时, 9例(31.0%)发生在诊断后。②临床表现为运动功能障碍14例(48.3%), 感觉功能障碍10例(34.5%), 失语9例(31%), 头痛8例(27.6%), 意识障碍7例(24.1%), 吞咽困难、饮水呛咳4例(13.8%), 颅神经受累3例(10.3%)。头颅影像表现有脑梗死、脑出血、脑梗死合并脑出血、硬脑膜增厚并线样强化。5例行脑脊液检查, 1例脑脊液压力升高, 1例脑脊液白蛋白升高, 5例脑脊液LDH升高。③中枢神经系统受累患者中18例采用激素联合环磷酰...     

类风湿关节炎并发肥厚性硬脑膜炎一例

<正>近年来,随着对类风湿关节炎并发症的不断探索研究以及影像学的发展,发现类风湿关节炎可继发多种多样的血管炎病变,其中以继发肥厚性硬脑膜炎(hypertrophic cranial pachymeningitis,HCP)为罕见。现将本科收治的1例类风湿关节炎继发HCP报道如下。临床资料患者女性,50岁,教师。主因多关节肿痛5年余、声音嘶哑伴头痛1年余,2014年12月起于我科     

嗜酸性肉芽肿性多血管炎并发中枢神经系统受累八例

目的分析嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)并发中枢神经系统受累患者的临床特点。方法回顾性分析2000年1月至2017年1月北京协和医院诊治的EGPA并发中枢神经系统受累患者的临床、实验室检查资料以及治疗和预后。结果 73例EGPA患者中,66例资料齐全;8例(11%)并发中枢神经系统受累,男∶女=3∶1,其中4例脑梗死或缺血、2例脑出血、1例蛛网膜下腔出血、1例颈髓受累。与未并发中枢神经系统受累EGPA患者相比,中枢神经系统受累患者更容易出现消化道受累(6/8 vs.10/58,P=0.002)。8例中枢神经系统受累患者中,4例抗中性粒细胞胞浆抗体阳性;6例行腰椎穿刺术检查,其中4例脑脊液压力升高,1例蛛网膜下腔出血患者表现为血性脑脊液,4例脑脊液蛋白升高;4例接受糖皮质激素冲击治疗,2例接受大剂量糖皮质激素治疗,另有2例接受中等剂量糖皮质激素治疗,免疫抑制剂首选环磷酰胺;5例经长期随访病情稳定,1例因消化道穿孔死亡,1例因脑出血死亡,1例失访。结论中枢神经系统受累为EGPA的少见并发症,EGPA患者出现中枢神经系统症状时应警惕原发病累及中枢神经系统的可能,积极控制原发病为治疗的基础。     

53例显微镜下多血管炎临床特点及预后

目的回顾性分析显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)患者临床资料及对预后进行比较,提高对本病的认识。方法对2008年12月至2014年5月在北京协和医院住院治疗并门诊随诊的MPA患者进行回顾性分析。结果共纳入53例患者,其中男25例,女28例,平均发病年龄(61.7±13.6)岁,平均病程(13.5±20.6)个月。临床表现以肺脏和肾脏受累为主,100%患者存在肾脏受累,其中有32例行肾活检(60.3%),以新月体肾炎Ⅲ型多见(46.8%),无或少有免疫复合物沉积。肺脏以肺泡出血(20.8%)及肺间质病变为主。抗中性粒胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)均为阳性,髓过氧化物酶-ANCA阳性者占92.4%,蛋白酶3-ANCA阳性3.7%,抗核抗体阳性41.5%,抗肾小球基底膜抗体阳性1例,抗心磷脂抗体阳性1例。其中死亡16例,占30.2%。主要的死亡原因包括为肺部感染,肺泡出血,中枢神经系统受累,以及心血管疾病。多在诊断后1~3个月内死亡(81.3%)。结论 MPA患者的受累脏器以肺肾为主,96.2%的患者P-ANCA阳性,30.2%的患者死亡,高龄、低蛋白血症、高疾病活动性为预后不良因素。     

显微镜下多血管炎肺部病变的临床特点

目的 探讨显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)肺部病变特点.方法 回顾性分析2008年1月至2009年12月在北京协和医院伟院的50例MPA患者的临床资料,包括临床表现、实验室检查、超声心动图、肺功能、胸部CT及肾脏病理等.结果 男22例,女28例,年龄23～85岁,平均(66±12)岁.病程中存在肺部病变者46例(92%),常见症状有咳嗽(34/46,74%)、咳痰(30/46,65%)、呼吸困难(19/46,41%)和咯血(16/46,35%);14例(14/50,28%)以肺部病变为首发表现,其中5例影像学特点符合普通型问质性肺炎.抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)中髓过氧化物酶(MPO)-ANCA阳性率96%(48/50),蛋白酶3(PR3)-ANCA阳性率6%(3/50).影像学表现为磨玻璃影者16例,肺间质纤维化16例,浸润影12例,胸腔积液7例.常见肺功能异常为弥散功能障碍(12/15)和限制性通气功能障碍(4/15).肺动脉高压13例,肺动脉收缩压平均为(48±8)mmHg(1 mm Hg=0.133 kPa).结论 MPA肺受累发生率高,约1/3患者以肺受累为首发表现;临床表现无特异性,磨玻璃影、肺间质纤维化、浸润影和胸腔积液为常见影像学表现;激素和免疫抑制剂治疗后短期预后较好,肺部感染是MPA肺受累的主要死亡原因.

Abstract：

Objective To explore the clinical features of pulmonary involvement in patients with microscopic polyangiitis(MPA).Methods We retrospectively investigated the clinical data of 50 patients hospitalized with MPA in Peking Union Medical College Hospital from January 2008 to December 2009,the data included clinical manifestation,laboratory parameters,echocardiography,pulmonary funetion test,chest computed tomography,and histopathology of kidney.Results Pulmonary involvements were observed in 46 patients,common symptoms include cough(34/46),expectoration(30/46),dyspnea(19/46)and hemoptysis(16/46).Pulmonary involvement was the initial manifestation in 14 patients,five cases had radiographic evidences of usaal interstitial pneumonia before MPA was diagnosed.The prevalence of positive MPO-ANCA antibodies in MPA patients was 96%.The prevalence of positive PR3-ANCA antibodies was 6% Radiographic manifestations included ground glass attenuation(16/37),interstitial changes(16/37),infihrates(12/37)and pleural effusion(7/37).The most frequent abnormality in pulmonary function test was reduced carbon monoxide diffusing capacity(12/15)and restrictive ventilation dysfunction(4/15).The incidences of pulmonary hypertension was 33%(13/39),the average pulmonary artery systolic pressure was (48±8)mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa).Conclusion The prevalence of pulmonary involvement in patients with MPA was high,pulmonary involvement was the initial manifestation in 28%patients.The clinical manifestations were nonspecific,radiographic manifestations included ground glass attenuation,interstitial changes,infiltrates and pleural effusion.The short term prognosis was well in patients with pulmonary involvement treated with systemic cortieosteroids and cyclophosphamide,infection was a leading cause of death in patients with pulmonary involvement.     

嗜酸性肉芽肿性多血管炎146例患者临床特征分析

目的:分析和总结嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)的临床特征。方法:收集2000年至2019年北京协和医院确诊的146例EGPA住院患者资料,回顾性分析其临床表现、实验室检查、辅助检查、治疗、并发症及转归。结果:146例患者中男93例,女53例,年龄(41.7±16.1)岁,发病至确诊时间为0.5~450个月,中位时间18(6,60)个月。以肺部[121例(82.9%)]、鼻与鼻窦[119例(81.5%)]受累最多见;血清抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性者36例(24.7%),以核周型或髓过氧化物酶ANCA为主。ANCA阳性者肾脏(66.7%比20.9%,P<0.001)、神经系统受累比例(80.6%比51.8%,P<0.001)明显高于ANCA阴性者,更易出现发热(66.7%比40.9%,P<0.05)及视神经病变(8.3%比0,P<0.05),疾病活动度更高[中位伯明翰血管炎活动度评分25(18,30)比19(14,24),P=0.001],红细胞沉降率[40.5(20.5,82.8)mm/1 h比25.0(13.3,50.8)mm/1 h,P=0.006]和超敏C反应蛋白[37.1(11.8,72.9)mg/L比13.5(3.4,66.1)mg/L,P=0.036]显著升高;而ANCA阴性者胸腔积液比例高于ANCA阳性者(20.9%比5.6%,P=0.04)。治疗以糖皮质激素和环磷酰胺为主。12例(8.2%)患者病情缓解,6例(4.1%)患者死亡或放弃治疗。并发症以肺部感染最多见。结论:EGPA是一种少见的血管炎,临床表现与转归异质性强,病死率高。     

Myeloperoxidase-ANCA-positive granulomatosis with polyangiitis is a distinct subset of ANCA-associated vasculitis: A retrospective analysis of 455 patients from a single center in China

Objective

Antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA) directed to proteinase 3 (PR3) used to be considered the serologic marker for granulomatosis with polyangiitis (GPA). However, patients with myeloperoxidase (MPO)-ANCA positive GPA have been increasingly reported. The aim of this study was to analyze the clinical and pathological characteristics and outcome of Chinese patients with MPO-ANCA positive GPA.

系统性红斑狼疮的心脏损害

目的：探讨系统性红斑狼疮（SLE）的心脏受累表现，并分析年龄、性别，病程及抗心磷脂抗体（ACL）与SLE心脏损害的相关性。方法：回顾性总结分析1998年9月至2000年8月我院诊断SLE的入院病人272例，结果：272例SLE病人中145例（53．3％）具有心脏损害，10例病人具有心脏病相关症状（6．7％），心脏损害包括心电图（ECG）ST－T异常61例（42．1％），心包积液60例（41．4％），肺动脉高压23例（15．9％），心肌损害22例（15．2％），心律失常20例（13．8％），瓣膜病19例（13．1％），左心耳血栓1例（0．6％）。心脏损害组与无心脏损害组之间年龄，性别差异无差异性（P＞0．05，病程差异有显著性（P＜0．01），ACL阳性组与阴性组瓣膜损害发生率差异有显著性（P＜0．01），结论：SLE可以累及心脏各个部分，其中以ECC ST－T缺血性改变和心包受累最为常见。SLE累及心脏时多属无症状型，SLE心脏损害与病程有关，抗心磷脂抗休与心脏瓣膜损害关系密切。     

脾脓肿19例临床资料分析

  目的 分析脾脓肿的临床诊治情况,为其诊疗提供参考。方法 回顾1991年1月—2012年3月北京协和医院19例脾脓肿患者的诊疗情况,分析其一般情况、基础疾病、临床表现、影像学特征、病原学依据、治疗方式、转归等临床资料。结果 19例脾脓肿患者从发病到就诊北京协和医院的中位时间为29 d,9例治愈,8例好转,2例死亡。大多数患者具有脾脓肿的危险因素,如肿瘤、糖尿病和免疫抑制状态等。脾脓肿临床表现不特异,19例患者脾脏均存在影像学变化;最多见的3种临床症状为发热（18例）、畏寒（12例）、寒战（11例）;最多见的3种体征是腹部压痛（9例）、左季肋区叩痛（7例）、脾大（4例）;病原菌培养结果显示最多见者为革兰阴性杆菌（9例）,革兰阳性球菌（8例）,真菌（4例）,7例患者存在2种或2种以上病原菌感染。结论 脾脓肿患者临床表现特异性不高。对于具有危险因素者,应进行相关临床检查,避免漏诊。结合超声等影像学检查,尽早诊断并开始经验性抗感染治疗;及时留取脓液等寻找病原学资料;根据患者情况,个体化选择治疗方案。        

多发性肌炎合并原发性胆汁性肝硬化十例临床分析

目的 了解多发性肌炎(PM)合并原发性胆汁性肝硬化(PBC)的特点.方法 回顾性分析1989年10月至2009年10月在北京协和医院住院的PM合并PBC的患者(PBC/PM)的特点;并与同期PBC数据库中未合并PM的PBC患者(PBC/nPM)进行比较.采用t检验、x2或Fisher确切概率法.结果 ①PBC/PM共10例,占同期全部PBC患者的2.67%.②一般情况:10例PBC/PM男性3例,女性7例,平均年龄(54±8)岁,男女比例、发病年龄与PBC/nPM组的差异无统计学意义(P＞0.05);③临床特点及实验室检查:PBC/PM患者中心肌受累4例,呼吸肌受累2例.PBC肝功能Child-Pugh分级9例为A级;1例为C级.抗核抗体阳性10例,抗线粒体抗体(AMA)阳性10例,M2亚型(AMA-M2)阳性7例.红细胞沉降率(ESR)升高9例;④PBC/PM组与PBC/nPM组ESR差异有统计学意义(P=0.047).结论 PBC与PM并发并不少见,且并发者炎性水平较PBC单发者偏高.

Abstract：

Objective To address the clinical features of the overlap of polymyositis (PM) and primary biliary cirrhosis (PBC),as well as its similarities to and differences from PBC/nPM patients.Methods Medical charts of 10 cases of PBC/PM inpatients admitted to Peking Union Medical College Hospital (PUMCH) from October 1989 to October 2009 were systemically reviewed.Two hundred and twenty-three cases were included as controls from the database of PBC patients in PUMCH at the same period by the statistic methods of t test,x2 test or Fisher exact test.Results ① Ten (2.67%) PBC patients had concurrent PM.② Male/Female ratio in PBC/PM group was 3/7 and the age at diagnosis was (54±8) years.No significant differences between the two groupsin these data (P＞0.05).③ Clinical features and laboratory findings of PBC/PM included: cardiomyopathy in 4 cases,respiratory muscle involvement in 2 cases,level A of Child-Pugh classification in 9 cases,level C in 1 case,positive antinuclear antibody in 10 cases,positive anti-mitochondrial antibody in 10 cases,positive M2 subtype in 7 cases,elevated erythrocyte sedimentation rate(ESR)in 9 cases.④ The significant difference between the two groups was ESR (P=0.047).Conclusion The concurrence of PBC and PM is not rare,and the inflammation of PBC/PM is likely more prominent than PBC/nPM.     

Distinctive rheumatic manifestations in 98 patients with human immunodeficiency virus infection in China

OBJECTIVE: To analyze the spectrum and risk factors of rheumatic manifestations in patients with human immunodeficiency virus (HIV) infection. METHODS: Ninety-eight consecutive inpatients with HIV infection admitted to Peking Union Medical College Hospital from 1999 to 2006 were studied. Demographic data, routes of transmission, clinical features, and laboratory findings were collected and a database was established. Laboratory studies included blood CD3+, CD4+, CD8+, CD19+, CD16+CD3+, CD4+CD28+, CD8+CD28+, HLA- DR+CD8+, and CD8+CD38+ lymphocyte counts, and antinuclear antibody tests. Hepatitis C virus (HCV) infection was also investigated in each patient. Risk factors for the rheumatic manifestations of HIV infection were assessed by logistic regression analysis. RESULTS: Rheumatic manifestations were found in 53 (54.08%) HIV patients. Vasculitis was the most common finding (20 cases; 20.41%), including 15 cases of Beh?et-like disease, 2 cases each of Henoch-Sch?nlein purpura and digital gangrene, and one case of central nervous system vasculitis. Other common rheumatic manifestations included Sj?gren-like syndrome/diffuse infiltrative lymphocytosis syndrome (DILS; 11 cases; 11.22%), lupus-like syndrome (10 cases; 10.20%), of which 5 cases had renal involvement, and myositis (8 cases; 8.16%) including one case of zidovudine-induced myositis. No case of spondyloarthropathy was observed. Logistic regression analysis showed that Centers for Disease Control CD4+ T cell staging, erythrocyte sedimentation rate, and HCV infection were risk factors for HIV patients to develop rheumatic manifestations [p = 0.01, odds ratio (OR) = 31.80; p = 0.02, OR = 2.93; p = 0.01, OR = 17.47, respectively]. CONCLUSION: Rheumatic disorders such as vasculitis, Sj?gren-like syndrome/DILS, lupus-like syndrome, and myositis were common in Chinese patients with HIV, while articular disorders were rare. CD4+ T cell depletion and HCV coinfection may predispose patients with HIV to develop rheumatic manifestations.     

Large-vessel involvement in granulomatosis with polyangiitis successfully treated with rituximab: A case report and literature review

Granulomatosis with polyangiitis (GPA) is primary necrotizing vasculitis, which predominantly affects small to medium vessels. Herein, we describe a case of a 60-year-old female with GPA who developed inflammatory wall thickening localized in the aortic arch, upper abdominal aorta, and pulmonary artery. The wall thickening in the large vessels and other GPA lesions such as lung nodules and orbital mass had failed to respond to high-dose glucocorticoids combined with cyclophosphamide; however, all were successfully treated with rituximab. Our literature review identified 24 cases of large-vessel involvement associated with GPA. Luminal stenosis, occlusion, or wall thickening were observed in 8, periaortitis in 11, and aneurysms in 5 cases. The most commonly affected vessel was the abdominal aorta (12 cases), followed by the thoracic aorta (6 cases), subclavian artery (4 cases), and internal carotid artery (4 cases). Glucocorticoids were used in 23 cases, 20 of which received combination therapy with cyclophosphamide. Surgical or endovascular therapies were performed in 10 cases with aneurysmal dilatation. This is the first case showing the potential efficacy of rituximab for refractory large-vessel involvement associated with GPA.     

双侧肾上腺嗜铬细胞瘤25例临床分析

目的分析双侧肾上腺嗜铬细胞瘤(PHEO)的临床特点,提高临床医师对该病的认识。方法采用回顾性病例分析方法,总结北京协和医院1952-2004年收治的25例双侧肾上腺PHEO病例的临床诊治资料。结果双侧肾上腺PHEO患者诊断年龄较轻,(32±14)岁;76%(19例)的双侧肾上腺PHEO为家族性PHEO;52%为多发性内分泌腺瘤病,20%为vonHippel-Lindau病;88%的病例(22例)双侧病变同时被发现,双侧肾上腺中至少一侧为多个肿瘤者占56%,并且50%的PHEO术后复发。结论对双侧肾上腺PHEO病例需检查其他内分泌腺体是否受累,并对其家族成员进行筛查,手术时注意可能存在多发肿瘤,术后需长期随访。