非典型Duchenne型肌营养不良症1例

患儿男性,3个月。因“咳嗽伴喉中痰鸣20d,加重伴气促3d”入院。体格检查:T37.4℃,R65次/min,P180次/min,BP80mm Hg/45mm Hg。患儿神志清楚,但烦躁不安,浅表淋巴结无肿大,前囟平软,唇周发绀,咽充血,颈无抵抗,颈静脉无怒张。呼吸急促,轻度三凹征,双肺呼吸音粗,可闻及大量中细湿口罗音。心率180次/min,心律齐,心音低钝,未闻及杂音及奔马律。腹膨隆,腹肌紧张,无压痛、反跳痛,肝右肋下2.5cm,质地中等,脾脏无肿大,肠鸣音每分钟4～5次。末梢毛细血管再充盈时间为2.5s。左阴囊上部可见1.5cm×2.5cm包块,透光试验呈阳性。四肢肌力、肌张力正常,双…     

脑电图分级标准在小儿脓毒性脑病预后判断中的价值

目的:探讨Young氏脓毒性脑病EEG分级标准和Young氏昏迷患者EEG分级标准在小儿脓毒性脑病预后预测中的临床价值.方法:于2007年1月至2009年12月,对在我院PICU治疗的22例脓毒性脑病患儿进行EEG监测.应用Young氏脓毒性脑病EEG分级标准和昏迷患者EEG分级标准预测预后.结果:生存组与死亡组比较,应用两种标准评判的EEG等级及GCS分值差异均有非常显著性(均P<0.01).按两种标准评判的EEG等级均与GCS分值呈显著性负相关(均P<0.01).脑病EEG标准、昏迷患者EEG标准及GCS对患儿预后预测的敏感性、特异性和准确率分别为100.00%、90.00%、92.86%,80.00%、94.12%、90.91%及80.00%、76.47%、77.27%,3种方法之间各项指标的差异均无统计学意义(均P>0.05).各年龄组比较,按脑病标准EEG分级中Ⅰ、Ⅱ级病例数和V级病例数及按昏迷标准EEG分级中Ⅰ、Ⅱ级病例数和Ⅴ、Ⅵ级病例数,差异均无统计学意义(均P>0.05).结论:Young氏两个脑电图分级标准在小儿脓毒性脑病预后判断方面都有较高的临床价值.     

危重患儿凝血功能障碍及弥散性血管内凝血临床分析

目的了解危重患儿凝血功能障碍及弥散性血管内凝血(DIC)患病率及病死率,总结DIC诊断及临床应用肝素预防和治疗的体会。方法对所有PICU住院患儿进行小儿危重评分或美国PICU入出院指南评估及凝血功能监测,确诊DIC者根据临床出血情况应用不同剂量肝素。凝血功能障碍者应用小剂量肝素。结果PICU危重患儿病死率为8.6%。凝血功能异常发生率28.6%,病死率25.7%。其中DIC发生率10.6%,病死率45.2%。凝血功能障碍发生率18.0%,病死率14.1%。原发病为脓毒症者73.8%。在DIC早、中期阶段,使用肝素200～240U/(kg·d),有较好疗效。凝血功能障碍者应用肝素60～120/(kg·d),极少发展为DIC。结论DIC是导致危重患儿死亡的重要原因之一,其主要病因是严重感染性疾病。早期合理应用肝素治疗有效,晚期治疗非常困难。小剂量肝素用于危重患儿可能具有预防DIC的作用。     

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2005年12月,我们诊治急性播散性脑脊髓炎(ADEM)合并中枢性低通气综合征1例,现将患儿的起病情况、疾病演变过程、影像学特点及诊疗经过作报道如下。1病历资料患儿女,8个月。因呕吐腹泻伴反复呼吸暂停、精神萎靡3d加重1d,于2005-12-19入院。患儿自入院前3d起出现呕吐腹泻,第1天呕     

脓毒症患儿CD4+CD25+调节性T细胞的变化

目的 观察不同免疫状态下脓毒症婴幼儿外周血CD4+CD25+Foxp3high调节性T细胞(Treg细胞)及相关分子的变化,探讨婴幼儿脓毒症免疫功能紊乱的可能机制.方法 分别收集2007年5月至2007年11月深圳市儿童医院重症监护室收治的婴幼儿脓毒症36例血液标本,另选16例健康同龄儿童作为正常对照进行前瞻性研究;排除既往患有自身免疫性疾病、免疫缺陷病、遗传代谢病及肿瘤的患儿,排除近6个月曾使用影响免疫功能的药物.本研究获得深圳市儿童医院伦理委员会的同意.以外周血CD14+单核细胞HLA-DR表达>30%或<30%为阈值,将患儿分为免疫激活组(DR-H组)和免疫抑制组(DR-L组),用流式细胞术检测CD14+单核细胞HLA-DR表达率,CD4+CD25+Foxp3highTreg细胞比例;实时荧光定量PCR(Real time-PCR)检测CD4+T细胞Foxp3、CTLA-4、GITR、IL-10mRNA表达.统计方法采用单因素方差分析,P<0.05为差异具有统计学意义.结果 急性期DR-L组CD4+CD25+Foxp3highTreg细胞比例明显高于对照组及DR-H组(P<0.05).DR-L组Foxp3、CTLA-4、IL-10等相关分子基因表达高于对照组及DR-H组(P<0.05),DR-L组GITR基因表达高于DR-H组.结论 CD4+CD25+Foxp3highTreg细胞数量异常增加可能与婴幼儿脓毒症免疫抑制状态有关.     

连续性血液净化治疗在儿童感染性休克中的应用研究

目的:观察连续血液净化(CBP)治疗儿童感染性休克的疗效及其免疫机制。方法:选择广东省深圳市儿童医院2002年6月—2005年10月用连续性静静脉血液滤过(CVVH)治疗的12例感染性休克患儿作为CBP治疗组;同期选择本院另20例住院感染性休克患儿作为对照组。动态观察患儿CVVH治疗前及治疗后24h和48 h血pH、氧合指数、HCO3-、剩余碱(BE)、血尿素氮(BUN)、血肌酐(SC r)、血压、急性生理学与慢性健康状况评分Ⅱ(APACHEⅡ)的变化;同时观察血浆肿瘤坏死因子α(TNFα)、白细胞介素1(IL 1)、IL 6、IL8等前炎症因子和血小板活化因子水平。结果:8例救治成功,4例死亡,病死率33.3%。CBP治疗组治疗后APACHEⅡ评分较治疗前明显降低(P<0.05),其他生化指标与治疗前比较差异有显著性(P<0.05或P<0.01);CBP治疗组治疗后TNFα、IL 1、IL 8血浆水平均明显降低(P<0.05或P<0.01);对照组变化不明显。结论:对感染性休克患儿及早进行CBP,可避免发生不可逆性脏器功能损害,可提高救治成功率。     

系统性红斑狼疮并发呼吸窘迫一例

患儿女,3岁6个月,体重15 kg;因"发热咳嗽1周,抽搐1次"收入院.患儿于入院1周前出现发热,体温最高39℃左右,无畏寒及寒战,伴咳嗽,有痰,曾抽搐1次,呈全身性发作.在外院摄胸片示"肺炎",予"克林霉素、鱼腥草"治疗2 d病情无好转,因病情加重转入我院住院治疗.     

连续肾替代治疗在儿科ICU中的临床应用

目的探索连续肾替代治疗(CRRT)在儿科ICU中抢救危重病人的应用。方法对儿科危重症伴有器官功能障碍的病人应用CRRT治疗,观察治疗前后病人的生命体征、电解质、BUN、Cr等各项生化指标及循环情况。结果行CRRT治疗患儿耐受性好,血压稳定,BUN、Cr、K 均下降至正常水平、其余各项电解质指标维持在正常水平,水肿消退。结论在儿科ICU应用CRRT抢救危重症病人是安全有效的治疗手段。