原发性干燥综合征继发血小板减少性紫癜临床分析

目的了解原发性干燥综合征继发血小板减少性紫癜临床特征及误诊情况。方法对12例原发性干燥综合征继发血小板减少性紫癜病人的临床表现、实验窒检查、误诊情况及治疗进行回顾性分析。结果12例原发性干燥综合征继发血小板减少性紫癜被误诊为特发性血小板减少性紫癜，误诊时间5个月-8年，两者临床表现、实验室检查特别足骨髓象有相似之处，明确诊断后调整为以免疫抑制剂甲氨蝶呤、环磷酰胺为主的治疗方案，血小板计数有不同程度的升高。结论原发性干燥综合征继发血小板减少性紫癜和特发性血小板减少性紫癜临床特征有相似之处，诊断特发性血小板减少性紫癜要排除继发原因特别是风湿性疾病，避免误诊。     

恶性血液病患者化疗后并发败血症70例临床分析

<正>感染是恶性血液病患者化疗后最常见并发症之一,也是导致患者死亡的主要原因[1]。恶性血液病患者由于其疾病本身特点及多种化疗药物的应用,大多存在不同程度免疫功能缺陷及造血功能的异常。多数患者化疗后进入粒缺期,由于粒缺期长,正常黏膜屏障被破坏,免疫抑制剂、糖皮质激素及广谱抗菌药的长期应用等因素,病原菌侵入血液引发败血症的机会增加。我们对我院2011年12月—2013年5月70例恶性血液病患者化疗后致败血症的临床特点进     

急性淋巴细胞白血病患者FGFR3表达对循环内皮细胞增殖的影响

目的:了解急性淋巴细胞白血病(ALL)患者成纤维细胞生长因子受体3(FGFR3)表达对循环内皮细胞(CECs)增殖的影响。方法:通过RT-PCR法检测44例ALL患者骨髓中FGFR3 mRNA表达,分成FGFR3~+组及FGFR3~-组进行Kaplan-Meier生存分析。利用免疫磁珠结合流式细胞术分离计数CECs,对比两组CECs数量、表面抗原表达、生长曲线及集落生成数的差异。免疫荧光组化染色测定CECs表面FGFR3表达水平。结果:44例核型正常ALL患者中FGFR3 mRNA表达阳性率为43.2%,T-ALL组的FGFR3表达高于B-ALL组(P0.05)。19 d骨髓原始细胞比例≥5%的患者FGFR3表达升高(P0.05)。FGFR3阳性组的总生存率明显低于阴性组(P0.05)。分离出的CECs高表达CD31、CD144、VEGFR-2和CD146,基本不表达CD45。与FGFR3阴性组相比,阳性组CECs数量、CD133的阳性率及集落生成数均增多(P0.05)。体外培养中,FGFR3阳性组与阴性组相比,生长曲线3个时点上的细胞数差异有统计学显著性(P0.05)。19例ALL-FGFR3~+患者CECs表面均能检测到FGFR3表达,阳性率为29.00%±15.71%。结论:致癌基因FGFR3对ALL患者CECs的增殖有促进作用,可能具备了抗肿瘤及抗血管生成的双重靶点身份,可以为今后的分子治疗提供更多的选择。     

CML患者循环内皮细胞的分子标志物与其体外增殖能力相关

目的探讨慢性粒细胞白血病(CML)患者循环内皮细胞(CECs)的分子标志物与其体外增殖能力的关系。方法免疫磁珠分离CML患者的CECs,与同期培养的HUVECs进行生物学特性比较。用FISH检测CECs上bcr/abl融合基因的表达。结果 CML患者的CECs与HUVECs均有典型的血管内皮细胞形态,两者均高表达CD146及VWF,与HUVEC相比,CECs高表达CD34、KDR及CD133(P0.05),增殖能力更强。12名CML患者CECs中bcr/abl阳性率为10.77%,与疾病进程呈正相关的趋势。结论证实CML患者的CECs不同于成熟内皮细胞,它们的高增殖能力可能与表达肿瘤特异融合基因有关。     

用抗胎肝细胞抗原－1及抗系统分化抗原单克隆抗体分离纯化小鼠造血干细胞

本实验中，首先测定了胎肝细胞抗原－１（ＦＨＣＡ－１）在小鼠低比重骨髓细胞（ＬＤＢＭＣ）上的表达，并依据ＦＨＣＡ－１的表达和麦胚凝集素（ＷＧＡ）亲和力将低比重骨髓细胞分成３个亚群：ＦＨＣＡ－１￣（ｈｉｇｈ）ＷＧＡ￣－，ＦＨＣＡ－１￣（ｌｏｗ）ＷＧＡ￣＋和ＦＨＣＡ－１￣－ＷＧＡ￣＋细胞。在抗ＦＨＣＡ－１抗体加补体处理后，ＦＨＣＡ－１￣（ｈｉｇｈ）ＷＧＡ￣－细胞被清除。以此特性，分离纯化了低比重、分化抗原阴性、ＦＨＣＡ－１￣－细胞，该细胞群中ＷＧＡ￣＋细胞占９０％以上，且该细胞的第１２天脾结节数为全骨髓细胞的９５倍，表明该细胞为高度纯化的多能造血干细胞。     

组蛋白H3K27甲基化抑制剂EPZ005687对U937细胞和正常骨髓CD34^＋细胞凋亡、增殖及细胞周期的影响

本研究目的在于探讨组蛋白H3K27甲基化抑制剂新药EPZ005687对白血病细胞系U937细胞和正常骨髓CD34＋细胞的凋亡、增殖抑制和细胞周期的影响。以不同浓度的EPZ005687作用于U937细胞,在不同时间点采用Annexin V/PI法检测细胞凋亡,WST-1法检测细胞增殖,7-AAD流式细胞术检测法检测细胞周期,免疫化学法检测H3K27组蛋白甲基化活性。结果表明：EPZ005687显著诱导U937细胞的凋亡,在0.5、1、5和10μmol/L浓度下作用于U937细胞48 h后,其凋亡率分别为3.96%±0.79%、5.74%±0.73%、13.34%±1.77%和25.24%±2.55%,而EPZ005687对正常骨髓CD34＋细胞的凋亡影响较小;在0.5、1、5和10μmol/L浓度下CD34＋细胞凋亡率分别为3.64%±0.62%、4.28%±0.99%、6.18%±1.19%和7.56%±1.34%;0.5、1、5和10μmol/L浓度的EPZ005687分别作用于U937细胞12 h至96 h,作用CD34＋细胞1至5 d,明显观察到EPZ005687显著抑制U937细胞的增殖且呈剂量依赖性,而对正常CD34＋细胞的增殖抑制并不明显。细胞周期分析显示,1μmol/L EPZ005687作用72 h可使U937细胞明显阻滞于G1期（64.18%±13.27%vs 49.43%±12.54%）,S期细胞比例明显下降低（9.67%±2.61%vs 15.26%±5.58%）,而正常CD34＋细胞因多数细胞位于G1期,S期细胞较少而不受其影响。进一步的H3K27组蛋白甲基化检测分析显示,EZP005687可明显地降低U937细胞的H3K27组蛋白甲基化,而不降低正常CD34＋细胞的H3K27组蛋白甲基化。结论：组蛋白H3K27甲基化抑制剂EPZ005687明显抑制U937细胞的增殖,诱导细胞凋亡和细胞周期阻滞,但对正常造血细胞CD34＋影响较小,可作为一种潜在的血液肿瘤治疗药物应用于临床。     

以腹部肿块及腹水为首先表现的急性白血病1例附文献复习

急性白血病以贫血、发热、出血为主要特征。白血病髓外组织浸润常引起肝、脾、淋巴结及睾丸肿大,眼眶及皮肤黏膜绿色瘤(粒细胞肉瘤),以及中枢神经系统白血病等。由于对白血病髓外浸润细胞形态特征认识不足,极易出现误诊,特别是以局部肿块为首发症状的未经确诊的白血病。现报告1     

CD64指数在恶性血液病患者感染性发热和非感染性发热中的鉴别诊断价值

目的 探讨外周血中性粒细胞CD64指数在恶性血液病患者感染性发热和非感染性发热中的鉴别诊断价值.方法 收集2012-07-2013-07血液科住院的恶性血液病合并发热患者98例,其中感染性发热组（包括细菌感染、真菌感染及混合感染,除外病毒感染）65例、非感染性发热组（包括肿瘤性发热、药物热等）33例,对照组30例为同时期住院的非恶性血液病患者.流式细胞仪检测所有受试者外周血中性粒细胞CD64指数的水平.结果 感染性发热组中性粒细胞CD64指数水平较对照组明显升高（3.24±0.42vs 1.09±0.41,P＜ 0.05）,也较非感染性发热组（1.58±0.59）明显升高（P＜0.05）;与对照组相比,非感染性发热组中性粒细胞CD64指数水平则无明显升高（1.58±0.59 vs 1.09±0.41,P＞0.05）.经过有效治疗2周后,感染性发热组中性粒细胞CD64指数（1.11±0.72）明显下降,与治疗前比较有统计学差异（P＜0.05）,而非感染性发热组中性粒细胞CD64指数（1.10±0.28）无明显下降,与治疗前比较无统计学差异（P＞0.05）.结论 中性粒细胞CD64指数在恶性血液病患者感染性发热和非感染性发热的鉴别中具有一定价值.     

小剂量利妥昔单抗治疗难治性血小板减少性紫癜的临床研究

目的研究小剂量利妥昔单抗治疗难治性血小板减少性紫癜的临床疗效。方法选自我院2008年1月～2010年12月收治的难治性血小板减少性紫癜患者34例,均分为小剂量组及常规剂量组,其中小剂量组选择使用利妥昔单抗100mg／m^2,连续使用4周,常规剂量组使用剂量为375mg／m^2,患者治疗前后每周均检测血常规2次,测定血清免疫球蛋白量及血小板数量等进行疗效评估,并进行统计学分析。结果小剂量组与常规剂量组治疗后血小板数与治疗前比较,差异均有统计学意义;小剂量组治疗后与大剂量组治疗后效果对比,差异有统计学意义（P〈0．05）。小剂量组患者有效率为94．12％,大剂量组患者有效率为58．82％,两组有效率比较差异有统计学意义（P〈0．05）。结论小剂量的利妥昔单抗治疗难治性血小板减少性紫癜效果明显,并发症少,值得临床进一步推广。