自发性食管巨大血肿1例并文献复习

目的探讨自发性食管血肿的病因、诊断、临床特点以及治疗方式。方法回顾性分析我科2018年5月收治的1例因血友病A导致的自发性食管血肿患者的临床表现、内镜表现、螺旋CT、基因检测等特点,并结合相关文献及既往经验分析该疾病。结果本例患者以胸痛、呕血、黑便为主要临床表现,经螺旋CT、内镜诊断为食管内血肿,后期经基因检测明确病因为血友病A,保守治疗后好转出院。结论血友病A导致的自发性食管巨大血肿发病率较低,在排除了食管异物、外伤、药物等原因后,结合典型内镜表现、基因检测可诊断该病。     

Notch1活化型突变诱导T-ALL发病的研究进展

急性T淋巴细胞白血病(T-cell acute lymphoblastic leukemia,T-ALL)是我国儿童和青少年常见的恶性疾病之一,其进展迅速,病死率高。1991年,首次在伴有t(7;9)转位的T-ALL中发现Notch1的一类活化型突变,在此后至今的近20年里,对活化型Notch1突变与T-ALL发病之间关系的理解进一步深入。本文就活化型Notch1突变影响正常信号转导过程和基因表达、继而诱导T-ALL发病的机制研究进展作一综述。     

Auer小体对初诊非M3型急性髓细胞白血病患者预后的影响

目的 探究Auer小体对初诊非M3型急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)预后的影响.方法 采用回顾性队列研究设计,纳入本中心2012年1月至2019年12月收治的154例初诊非M3型AML患者病历资料,根据骨髓原始细胞有无Auer小体分为Auer小体阳性组和Auer小体阴性组,随访数据...     

三氧化二砷联合全反式维甲酸治疗急性早幼粒细胞白血病疗效的系统综述和meta分析

背景：研究证明三氧化二砷（arsenic trioxide, ATO）联合全反式维甲酸（all-trans retinoic acid, ATRA）在急性早幼粒细胞白血病（acute promyelocytic leukemia, APL）的治疗中通过不同的分子机制发挥作用,奠定了ATO和ATRA协同或相加作用的分子学基础,并且ATO联合ATRA方案在临床上也广为应用,但目前尚无明确的高级别循证医学证据证明其疗效和安全性。 目的：评价ATO联合ATRA方案治疗APL的疗效。 检索策略：检索Cochrane图书馆及其对照试验注册资料库（Cochrane Central Register of Controlled Trials, CENTRAL）、MEDLINE、EMBASE、中国生物医学文献数据库、中国期刊网专题全文数据库和中国医学学术会议论文数据库,并辅以手工检索和附加检索,检索时间截至2009年3月。 纳入标准：纳入研究ATO联合ATRA方案治疗APL疗效的随机对照试验文献。干预措施包括：（1）ATO联合ATRA方案与ATO单药比较;（2）ATO联合ATRA方案与ATRA单药比较;（3）ATO联合ATRA方案与ATRA联合化疗比较;④ATO联合ATRA方案与ATO＋ATRA＋化疗比较。 资料提取与分析：提取完全缓解率、总生存率、无病生存率、开始治疗到完全缓解的时间、复发率、病死率及相关副反应等结局评价指标的数据,按不同数据类型采用相应的统计方法,使用Cochrane协作网RevMan 5.0软件进行meta分析。 结果：共纳入9项随机对照试验,合并同类研究后,共7项研究纳被入分析,包括392例受试者。其中6项研究存在中度偏倚风险,1项研究存在高度偏倚风险。研究方案包括ATO联合ATRA方案与ATO单药、ATRA单药和ATO＋ATRA＋化疗方案的比较,未能检索到与目前的首选方案（ATRA联合蒽环类药物）比较的随机对照试验。Meta分析结果示,与ATO单药比较,ATO联合ATRA方案能够改善初治APL病人开始治疗到完全缓解的时间和复发率,对其余结局指标影响的差异无统计学意义,以受试者疾病状态（初治或复发）为划分标准对完全缓解率、无病生存率、病死率和肝功能异常发生率进行的敏感性分析结果与总的meta分析结果一致;与ATRA单药比较,ATO联合ATRA方案能够改善初治APL病人开始治疗到完全缓解的时间、无病生存率和复发率,但有可能导致水肿的发生率增加;与ATO＋ATRA＋化疗方案相比,ATO联合ATRA方案对初治APL患者完全缓解率、复发率、病死率及治疗相关副反应等结局指标均有一定的改善。 结论：针对初治APL病人,ATO联合ATRA方案疗效优于ATO单药、ATRA单药和ATO＋ATRA＋化疗方案,但是由于缺乏与目前初治APL病人标准疗法（ATRA＋蒽环类药物）比较的数据,尚不足以推荐ATO联合ATRA方案应用于初治APL病人的治疗中。针对复发APL病人,ATO联合ATRA方案并不优于ATO单药,即目前证据尚不支持在ATO单药治疗的基础上加用ATRA。由于纳入研究的质量、病例数等的限制,对该结论的解析需持谨慎的态度,并亟需进一步的研究来检验。     

三氧化二砷治疗急性早幼粒细胞白血病疗效的系统综述和meta分析

目的：评价三氧化二砷（arsenic trioxide, ATO）治疗急性早幼粒细胞白血病（acute promyelocytic leukemia, APL）的疗效与安全性。 方法：采用Cochrane系统综述方法,检索Cochrane图书馆及其对照试验注册资料库（Cochrane Central Register of Controlled Trials, CENTRAL）、MEDLINE、EMBASE、中国生物医学文献数据库、中国期刊网专题全文数据库和中国医学学术会议论文数据库,并辅以手工检索和附加检索,检索时间截止至2009年3月。获取比较含与不含ATO的治疗方案对APL疗效的随机对照试验（randomized controlled trial, RCT）文献,以完全缓解率、总生存率、无病生存率、开始治疗到获得完全缓解的时间、复发率、病死率及治疗相关副反应等为评价指标,采用Cochrane协作网RevMan 5.0软件进行meta分析。 结果：纳入9项RCT,合并后共5项RCT,包括328例APL患者,其中4项研究存在中度偏倚风险,1项研究存在高度偏倚风险。研究目的均为在全反式维甲酸（all-trans retinoic acid, ATRA）治疗基础上联用ATO与ATRA单药的比较,未能检索到ATO与安慰剂或空白观察进行对比的RCT。结果表明,加用ATO对初治APL病人开始治疗到获得完全缓解的时间影响的效应统计量均数差（mean difference, MD）及其95％可信区间（confidence interval , CI）为－1.20 ［－1.68,－0.72］;对两年无病生存率影响的效应统计量风险比率（hazard ratio, HR）及其95％CI为8.64 ［1.66,45.00］;对复发率、治疗期间病人水肿发生率和对心电图校正后的QT间期延长发生率影响的效应统计量比值比（odds ratio, OR）及其95％CI分别为0.21 ［0.09,0.47］、4.16 ［1.46,11.79］和22.10 ［2.75,177.49］;其余结局指标的meta分析结果差异均无统计学意义。 结论：与ATRA单药治疗方案相比,加用ATO可以缩短初治APL病人开始治疗到获得完全缓解的时间,提高无病生存率,降低复发率,但是有可能导致治疗期间病人水肿和心电图校正后的QT间期延长发生率的增加。由于纳入试验质量和病例数目的限制,该结论需要进一步的研究证实。     

信息化资源在医学本科生白血病教学中的应用探索和思考

随着信息化资源的发展和普及,不可避免的在教学中的地位将会日益重要.白血病的教学有其独特的地方,笔者以实际教学经验为出发点,探讨课堂教学和信息化资源辅助教学在白血病课程中的应用,并结合医学本科生教育的特点进行思考,以提高医学本科生白血病的教学水平.     

85例结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤治疗及预后的回顾性观察

目的 探讨结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(Extranodal NK/T-cell lymphoma,nasal type ENKL,NKTCL)的临床特征、免疫组化特征、预后评估方式、干预措施对预后的影响.方法 回顾性分析2013年1月至2017年4月就诊于我中心、经病理确诊为NKTCL的85例患者的随访资料(平均年龄46.25岁,男女性别比例约2∶1).依据Ann Arbor分期评估结果分别接受单纯放疗、单纯化疗、放化疗联合等3种不同方案的治疗,纳入临床特征、Ann Arbor分期、国际预后指数(international prognostic index,IPI)评分、ECOG(eastern cooperative oncology group)评分、EB病毒(epstein-barr virus,EBV)、乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase,LDH)、病理免疫组化、治疗方案等指标,运用Kaplan-Meier及多因素Cox比例风险等统计学法分析上述指标对NKTCL生存的影响.结果 85例患者完全缓解率(complete response rate,CR)为41.1％,部分缓解率(partial response rate,PR)为21.1％,中位生存时间为37个月.1、3、5年的总生存率分别为68.2％、48.4％、32.7％,疾病无事件生存率(event-free survival rate,EFS)分别为56.0％、45.3％、31.8％.单因素分析结果显示:Ann Arbor分期、IPI、ECOG评分、LDH、淋巴瘤B症状、白细胞数、血红蛋白、灶性CD20、EBV等对NKTCL的预后影响有统计学意义(P＜0.05);其中Ann Arbor分期、IPI评分、ECOG评分是NKTCL的独立预后因素.单纯放疗、单纯化疗、联合放化疗对生存率的影响无显著性差异(P＞0.05).结论 淋巴瘤B症状、高LDH、异常白细胞、低血红蛋白、灶性CD20(-)、EBV(+)与NKTCL预后相关;AnnArbor分期、ECOG、IPI评分可作为其独立预后指标.     

硼替佐米联合化疗对多发性骨髓瘤的疗效与相关血液学指标分析

目的观察硼替佐米治疗多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)的疗效及血液学指标的改变。方法2007年4月至2009年12月本院血液病中心收治的18例多发性骨髓瘤患者,其中7例初治患者与11例复发难治患者,均采用以硼替佐米为主的联合方案化疗,3周为1个疗程,每例患者至少接受1～6个疗程的治疗。观察疗效及相关血液学指标的改变。结果7例初治患者中5例患者完全缓解(CR),后1例行自体造血干细胞移植,2例患者获得部分缓解(PR)。11例复发难治患者中7例达CR,2例达PR,2例无效。患者浆细胞比例、血清总蛋白含量(TP)、球蛋白(G)、M蛋白含量、尿蛋白、β2-微球蛋白、乳酸脱氢酶(LDH)、肌酐(Cr)、尿酸(UA)等随化疗周期呈明显下降趋势,患者血红蛋白(Hb)、白蛋白(Alb)含量、A/G比值等呈明显的上升趋势。不良反应多为1～2级,常为一过性,包括周围神经病变(4/18)、骨痛(1/18)、胃肠道反应(8/18),经对症治疗后均好转。结论硼替佐米对初发及难治复发多发性骨髓瘤的治疗均有较好疗效,对治疗相关不良反应患者可耐受,相关血液学指标改善明显。     

急性白血病的表观遗传学治疗进展

0 引言 过去几十年内,针对急性白血病诊断和治疗的研究主要集中在染色体异常和相关融合基因/蛋白以及白血病细胞的生物学特征上.人类基因组测序完成后,人们开始认识到DNA非编码区域和表观修饰的重要性,并开始尝试从非编码区域和表观遗传修饰的角度人手来探讨基因选择性表达的分子机制和相关疾病的治疗方法.