蛋白尿表现的儿童紫癜性肾炎临床与病理分析

目的探讨临床以蛋白尿为表现的儿童紫癜性肾炎(HSPN)的肾脏病理和临床特点。方法回顾性分析180例临床以蛋白尿为表现的HSPN患儿的临床和病理资料,并根据24 h尿蛋白定量进行分组比较。结果临床分型中以中度蛋白尿型最多(57例,31.7%),其次是大量蛋白尿型(51例,28.3%)、轻度蛋白尿型(46例,25.6%)和微量蛋白尿型(26例,14.4%);根据国际儿童肾脏病研究协会(ISKDC)标准,病理分级以II级(92例,51.1%)和III级(73例,40.6%)最多。中度蛋白尿型的病理分级以II级(31例,54.4%)多见,大量蛋白尿型的病理分级以III级(33例,64.7%)多见。随着蛋白尿严重程度的增加,病理分级呈递增趋势,差异有统计学意义(χ2=39.54,P=0.002)。免疫病理分型以IgA+IgM沉积型多见(84例,46.7%),IgA+IgM+IgG沉积型次之(55例,30.6%)。免疫病理分型与病理分级及临床分型无相关性(P0.05)。结论以蛋白尿为表现的HSPN患儿临床表现为大量蛋白尿者病理改变相对较重,但临床症状与病理损伤程度不完全一致。     

大量蛋白尿表现的儿童IgA肾病和紫癜性肾炎的临床病理比较

目的对比研究临床大量蛋白尿表现的IgA肾病（IgA nephropathy,IgAN）和儿童紫癜性肾炎（HenochSchnlein purpura nephritis,HSPN）的临床和肾脏病理改变的异同。方法收集大量蛋白尿表现的26例IgAN和41例HSPN患儿的临床资料和病理资料并进行回顾性分析。结果大量蛋白尿表现的IgAN患儿和HSPN患儿在年龄、性别方面比较差异无统计学意义（P〉0.05）。与大量蛋白尿的HSPN患儿相比较,大量蛋白尿的IgAN更易出现血尿（P〈0.05）,24h尿蛋白、血胆固醇水平更高,血白蛋白更低（P〈0.05）,临床表现更重。有大量蛋白尿的IgAN患儿和HSPN患儿肾脏免疫复合物沉积比较差异无统计学意义（P〉0.05）,但IgAN患儿较HSPN患儿在肾小球硬化、肾小管炎症细胞浸润、肾小管萎缩和间质纤维化方面更常见（P〈0.05）。结论大量蛋白尿表现的的IgAN比HSPN患儿临床表现重,病理改变更趋慢性化。     

彩色多普勒对过敏性紫癜早期肾脏损害的诊断价值

目的目前临床判断过敏性紫癜(HSP)早期肾脏损害较为敏感的检测手段不多,本研究探讨彩色多普勒在判断过敏性紫癜早期肾脏损害中的价值。方法对2008年9月～2011年2月在我院肾内科住院治疗的156例尿常规正常、24h尿蛋白<150mg/d的HSP患儿进行肾脏彩色多普勒检查,同时检查尿液转铁蛋白(uTf)、微量清蛋白(mAlb)、α1-微球蛋白(α1-MG)和β2-微球蛋白(β2-MG),并随访肾脏损害情况。结果 156例HSP患儿中,肾脏彩色多普勒检测肾脏叶间动脉血流阻力指数(RI)显示98例RI<0.7(RI正常组),58例RI≥0.7(RI升高组);RI升高组尿液uTf、mAlb、α1-MG、β2-MG高于RI正常组(均P<0.01);随访期间(随访时间:1～28个月,中位数:13个月),RI升高组有30例(51.7%)出现血尿和/或蛋白尿,RI正常组有34例(34.7%)出现血尿和/或蛋白尿,两组比较,RI升高组肾脏损害发生率高于RI正常组(=4.37,P<0.05),RI升高组肾脏损害出现时间早于RI正常组(z=4.32,P<0.05),RI升高组临床分型Ⅲ型及Ⅲ型以上肾脏损害发生率高于RI正常组(=6.03,P<0.05),RI升高组病理分级Ⅲ级肾脏损害发生率高于RI正常组(=4.91,P<0.05)。结论彩色多普勒肾血流检测能较敏感地反映HSP患儿早期肾损害情况,在判断HSP早期肾脏损害中有重要的价值。     

低分子肝素钙治疗原发性肾病综合征并血液高凝状态31例

目的：探讨低分子肝素钙（LNWH）治疗原发性肾病综合征（NS）并血液高凝状态的疗效。方法：将62例患者随机法分为两组,各31例。两组患儿常规治则同,治疗组患儿在常规治疗基础上给予LMWH。结果：疗程满4周时治疗组尿蛋白定量及血D-二聚体均明显低于对照组（P〈0．01）;治疗满8周时两组各项指标比较差异均有显著性差异（P〈0．01）。治疗期间未见出血倾向。结论：早期LMWH配合激素治疗原发性NS并血液高凝状态疗效显著,临床应用安全、方便。     

22例儿童难治性肾病的临床及病理分析

目的 探讨儿童难治性肾病的临床与病理改变之间的关系.方法 对22例符合难治性肾病诊断标准的住院患儿的病理诊断及临床类型、临床疗效进行分析.结果 小儿难治性肾病的病理类型中以系膜增生性肾炎(mesangial proliferative glomerulonephritis, MsPGN)(12/22)为最多见,其次为微小病变性肾病(minimalchangedi9eax,MCD)(4/22)、局灶节段性肾小球硬化(foealsegmentaldomerulosclerosis,F5CS)(3/22)、IgA肾病(IgA nephropathy, IgAN)(2/22)、膜增生性肾炎(membranoproliferative GN, MPNC)(1/22).临床表现为激素耐药/频反复者,MsPGN`5/4例,MCD 0/3例,FSGS 3/0例,IgAN 1/0例,MPGN 1/0例;临床疗效中,获得完全缓解者,MsPGN 7/12例,MCD 3/4例,GSGS 1/3例,IgAN 1/2例.结论 小儿难治性肾病中,病理改变以MsPGN、MCD及FSCS较多见,经激素联合免疫抑制剂治疗,MsPGN和MCD较易获得完全缓解.     

儿童紫癜性肾炎200例临床与病理分析

目的 探讨紫癜性肾炎(HSPN)患儿的临床表现与肾脏病理类型及转归的关系.方法 对200例HSPN患儿行经皮肾穿刺活检,同时测定免疫相关指标.根据不同的临床病理类型给予不同治疗方案,并对临床表现、实验室检查和组织学检查资料进行回顾性分析.结果 临床分型以血尿、蛋白尿型103例(51.5%)最多,肾病综合征型40例(20%)次之,急性肾炎型24例(12%)、单纯性血尿型或蛋白尿型20例(10%),急进性肾炎型8例(4%),慢性肾炎型5例(2.5%);肾脏病理分级以Ⅱ、Ⅲ级最多.有7例临床分型轻而病理分级为Ⅲ、Ⅳ级,有6例临床分型重,而病理分级为Ⅰ、Ⅱ级;免疫病理分型以 IgA + IgM沉积型最多(36%),其次为IgA + IgG + IgM沉积型(33%).随访0.5 ～ 5年,平均2.8年.结论 儿童HSPN临床症状的严重程度与病理损伤的程度不完全一致,病理分级与临床分型存在不平行性;病理级别Ⅲ级以下的治疗效果明显好于Ⅲ级以上,随着HSPN病理分级增高,临床治疗困难增加;皮质激素和免疫抑制剂环磷酰胺疗效肯定;经0.5 ～ 5年随访总体预后良好,有少部分患儿进入终末期肾病,尽快尽早治疗尤为重要.     

环孢霉素A和环磷酰胺治疗以难治性肾病为表现的IgM肾病临床疗效比较

目的 比较CsA与CTX静脉冲击联合激素治疗对以RNS为表现的IgM肾病的疗效.方法 将34例以RNS为表现的IgM肾病患儿随机分两组,分别予CsA 联用糖皮质激素治疗（CsA组）或CTX联用糖皮质激素治疗（CTX组）,疗程至少12个月,观察各组的24h尿蛋白定量、血浆清蛋白、肌酐、胆固醇和不良反应, 以及各组的有效率.结果 两组患者各观察指标均较治疗前好转.CsA组和CTX组总有效率分别为81.3%、72.2%,P＞0.05.完全缓解患儿中,CsA组平均尿蛋白转阴时间为（35.6±18.7）d,CTX组为（54.7±21.6）d,P＜0.05;CsA组、CTX组尿蛋白反复率为36.4%、40.4%,P＞0.05.两组患儿均无严重并发症发生.结论 CsA与CTX治疗以RNS为表现的IgM肾病疗效无明显差异,但CsA联合激素治疗组尿蛋白转阴时间短.     

过敏性紫癜与呼吸道病毒的关系：病因学的探索

目的探讨呼吸道病毒感染在过敏性紫癜发病机制中的作用。方法采用酶联免疫吸附法观察40例过敏性紫癜血浆中呼吸道合胞病毒、腺病毒、流感病毒、副流感病毒IgM抗体,直接免疫荧光法观察该40例血液中单个核细胞及肾组织中呼吸道合胞病毒、腺病毒、流感病毒A、流感病毒B、副流感病毒1、2、3抗原,分别比较A组（外周血病毒抗原检测阳性）与B组（外周血病毒抗原检测阴性）,A1组（外周血病毒抗原检测阳性,肾组织中病毒抗原检测阳性）与A2组（外周血病毒抗原检测阳性,肾组织中病毒抗原检测阴性）的临床及病理特征。结果①过敏性紫癜组副流感病毒的检出率（12/40,30%）高于呼吸道感染组（1/42,2.4%）,差异有统计学意义（χ2=11.715,P〈0.05）,呼吸道合胞病毒、腺病毒、流感病毒的检出率两组之间差异无统计学意义（P〉0.05）。②肾组织,呼吸道病毒抗原13例阳性（13/40,32.5%）,其中副流感病毒12例（12/13）（副流感病毒Ⅱ10例,副流感病毒Ⅲ2例）,1例为呼吸道合胞病毒。抗原在肾小管的荧光强度及密度明显高于肾小球。结论呼吸道病毒,特别是副流感病毒感染可能与过敏性紫癜发病有关。     

环磷酰胺治疗儿童激素耐药性肾病综合征的临床观察

目的了解大剂量环磷酰胺冲击治疗激素耐药型肾病综合征(SRNS)儿童的临床特点、病理、治疗及随访情况。方法对该院2006年6月—2011年6月进行环磷酰胺(CTX)冲击治疗的20例SRNS患儿病例资料进行回顾性分析。结果①本组完全缓解13例(65%),部分缓解2例(10%),总有效率75%;②CTX冲击治疗SRNS患儿有效组与无效组间性别、24h尿蛋白定量、血清白蛋白、血清胆固醇、肌酐水平均无差异(P>0.05),而无效组发病年龄较有效组小(P<0.05);③SRNS患儿单纯型缓解率高于肾炎型(P<0.05);④SRNS病理改变以MCN、MsPGN、FSGS为主,MCN及MsPGN缓解率较高。⑤毒副作用:本组11例(55%)未见明显CTX毒副作用,8例(40%)副作用是呕吐反应,其次为白细胞减少1例(5%)。远期副作用因随访时间短未评估。结论 CTX冲击治疗SRNS患儿总有效率为75%;可能多种因素共同影响治疗效果。     

1000例肾活检儿童临床与病理分析

目的探讨肾活检儿童的临床、病理特点及两者之间的关系。方法回顾性分析1 000例肾脏病患儿临床与肾脏病理资料。结果 1 000例患儿肾活检取材成功962例,成功率96.2%。患儿术后出现轻度并发症170例,并发症发生率为17%。临床表现与病理大部分符合,但有20例临床与病理诊断不符。结论儿童肾脏病的临床表现轻重与病理改变轻重并不平行,仅凭临床表现进行诊治,有误诊、过度治疗、延误治疗的可能,病理诊断对临床治疗及预后评价具有重要的指导意义。