儿科医学教育新探索

目的 社会的进步和快速发展,要求儿科教师队伍不断提升服务能力实现教学质量水平不断提高;要求儿科医学生更加热爱儿科医学工作,学好理论知识更好地结合临床.我们从如何做好5年制实习生的儿科临床实习来研究探索儿科医学教育.方法 本课题通过对100位带教老师以及在我院儿科五年制2006届、2007届医学实习生100位发放抽样调查表,客观评价五年制医学实习生的敬业精神和实习表现,以及对带教老师敬业精神和临床工作能力的评价,为探讨创新儿科医学教学提供参考.结果 五年制医学实习生胸怀爱心,爱护患儿,对患儿有同情心,实习态度好,尊敬老师,积极重视查房,病史书写能力和逻辑思维比较好,外语水平和计算机应用水平比较好,但吃苦耐劳精神,互相协作精神尚待提高,应多同患儿沟通,主动关心患儿,多实践,提高基本操作能力.带教老师能爱岗敬业,为人师表,师德好,认真贯彻教学大纲精神,语言表达合理清晰,积极调动学生积极性,服务态度好,主动关心患者,与患者沟通好,但应更多积极开展新技术,熟练掌握计算机、专业英语,争取在教学工作方面更大的突破.结论 儿童是祖国的未来和希望,儿童体质强弱直接关系到今后祖国的强盛、家庭的幸福、孩子个人的前途,关心和重视、积极做好探索儿科医学教育具有伟大的现实意义和深远的历史意义.     

十堰市个人习惯与食管癌关系的COX回归分析

目的 探讨个人习惯与食管癌发病之间的关系,为食管癌的早期预防提供依据. 方法选择十堰市73例食管癌住院患者为病例组,对照组选取同一医院、同性别、年龄上下不超过5岁,进行1∶2病例对照研究,由调查员进行面对面回顾性问卷调查,应用COX回归分析探讨个人习惯等对食管癌发病的影响.结果 研究结果提示,有家族史、职业、文化程度、不良生活习惯、饮用水源都与食管癌发病有关.结论 文化程度低是导致十堰市食管癌的主要个体危险因素.本研究为十堰市食管癌的预防提供了依据.     

城乡脑瘫儿童家庭康复效果分析

目的：研究城乡脑瘫患儿家庭康复训练的效果,并探讨存在的问题。方法随机选取脑瘫患儿52例,城市和农村组各26例,对两组患儿家属进行康复训练指导,在家庭康复前及康复治疗6月后采用粗大运动功能评定量表（ Gross motor function measure,GMFM）和儿童功能独立性评定量表（ Functional Independence Measure for Children, WeeFIM）进行评估。结果两组康复治疗6月末GMFM和WeeFIM评分均较治疗前明显提高（P＜0.01）,且城市组患儿康复6月末两项评分均高于农村组（ P＜0．01）。结论家庭康复能明显改善粗大运动功能及生活活动能力,城市患儿农村患儿效果更好。     

乳酸和血清胱抑素C评估早产儿败血症病情及预后的临床价值

目的:评估乳酸和血清胱抑素C(Cys C)在早产儿败血症病情严重程度和预后中的应用价值。方法:分析我院新生儿科住院治疗的82例早产儿败血症患者,入院后检测动脉血乳酸、Cys C、血小板(PLT)、C反应蛋白(CRP)、血常规及新生儿危重病例评分(NCIS),分别比较死亡组和存活组间以及极危重组、危重组和非危重组间血乳酸、Cys C、PLT、CRP、WBC、NCIS评分的差异。采用Pearson检验分析乳酸、Cys C、PLT、CRP与NCIS评分之间的相关性。结果:死亡组动脉血乳酸、Cys C水平较存活组高(P<0.05),死亡组PLT、NCIS较存活组低(P<0.05);死亡组CRP与存活组比较差异无统计学意义(P>0.05)。极危重组、危重组血乳酸高于非危重组,极危重组血乳酸高于危重组(P<0.05),极危重组Cys C高于危重组及非危重组(P<0.05);极危重组、危重组PLT均低于非危重组(P<0.05),极危重组、危重组CRP均高于非危重组(P<0.05),极危重组NCIS低于危重组及非危重组,危重组NCIS低于非危重组(P<0.05);动脉血乳酸、Cys C及CRP均与NCIS呈负相关(r分别为-0.680、-0.607、-0.589, P<0.05),但PLT与NCIS呈正相关(r=0.610,P<0.05)。结论:血乳酸和Cys C对评估早产儿败血症疾病的严重程度及预后有一定的应用价值。     

天冬酰胺合成酶缺乏症1例报告并文献复习

目的探讨天冬酰胺合成酶缺乏症(ASNSD)的临床及基因变异特征。方法分析1例ASNSD患儿的临床资料,并复习相关文献。结果患儿女性,5岁3月龄,主要表现为严重的精神运动发育迟缓、反复癫痫发作。头颅磁共振提示幕上脑室扩张,脑萎缩,胼胝体菲薄。全外显子测序显示患儿ASNS基因存在复合杂合变异,分别为源自父亲的整码变异c.1503_1505delAGC,及母亲的错义变异c.776G>C。该变异为首次报道,生物信息学软件(Provean、mutationtaster)均预测其致病。结论基因检测有助于ASNSD诊断,该例患儿扩充了ASNSD的基因变异谱。     

高促甲状腺素血症早产儿脑损伤诊断方法的临床应用*

目的：探讨振幅整合脑电图(amplitude-integrated electroencephalography, aEEG)、血清S100B蛋白、头颅磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)、神经行为量表在高促甲状腺素血症(hyperthyrotropinemia, HT)早产儿脑损伤中的诊断价值。方法：将南通大学附属医院新生儿重症监护病房2013年12月—2015年6月间确诊为HT的78例早产儿纳入为研究对象,出生后6 h内监测aEEG,24 h检测血清S100B,7~10 d检查头颅MRI,纠正胎龄满40周后7、14、28 d评估新生儿神经行为测定(neonatal behavioral neurological assessment, NBNA)评分,纠正胎龄3、6、12个月时检测婴幼儿智能发育量表(Children′s Developmental Center of China, CDCC),计算各指标诊断脑损伤的灵敏度、特异度,采用Kappa检验比较各指标与脑损伤的吻合度。结果：(1)aEEG的灵敏度、特异度及K值均较高,分别为91.30%、94.50%、84.80%。(2)aEEG在生后6 h内即能有助于诊断脑损伤。结论：aEEG、血清S100B、头颅MRI、NBNA、CDCC均可用于诊断HT早产儿脑损伤,aEEG可作为超早期(6 h内)有效的辅助诊断指标。     

咪达唑仑治疗小儿惊厥性癫痫持续状态的效果及对血清学指标的影响

目的：探讨咪达唑仑对小儿惊厥性癫痫持续状态（CSE）的疗效及对血清学指标影响。方法：CSE患儿60例随机分为对照组和观察组各30例。对照组采用地西泮联合苯巴比妥治疗,观察组采用咪达唑仑治疗,比较两组临床疗效、不良反应、血清NSE、S100β、IL-6水平,出院时采用小儿大脑及整体表现分类量表（PCOPCS）评估两组近期脑功能预后。结果：观察组总有效率86.7%,高于对照组的63.3%,差异有统计学意义（P=0.037）。观察组不良反应发生率10.0%,低于对照组的33.3%,差异有统计学意义（P=0.028）。治疗后观察组血清NSE、S100β、IL-6为10.75±2.12 ng/mL,0.41±0.09 μg/L和4.82±0.87 pg/mL,分别低于对照组的17.16±2.94 ng/mL,0.50±0.13 μg/L和5.40±1.06 pg/mL,差异均有统计学意义（P<0.05）。观察组脑功能近期预后良好24例（80.0%）,预后不良4例（13.3%）,严重预后不良2例（6.7%）;对照组脑功能近期预后良好17例（56.7%）,预后不良7例（23.3%）,严重预后不良6例（20.0%）,观察组脑功能近期预后优于对照组,差异有统计学意义（P=0.048）。结论：咪达唑仑能提高CSE患儿疗效,降低脑损伤血清标志物,改善脑功能预后,且安全性高。     

Merosin缺乏性先天性肌营养不良1A型1例报告

目的探讨LAMA2基因突变致先天性肌营养不良的临床特点及诊断方法。方法回顾分析1例merosin缺乏性先天性肌营养不良1A型(MDC1A)患儿的临床资料。结果患儿男性,2岁2个月首次就诊。临床表现为精神运动发育迟缓,不能站立、行走,口齿不清。肌酸激酶显著升高;头颅磁共振提示双侧脑室前角、后角周围及半卵圆中心深部白质呈长T1长T2、FLAIR序列大片高信号影。基因检测显示患儿有分别源自父亲的剪接突变(c.4718-1GA)、源自母亲的移码突变(c.4529delC),为复合杂合突变。查阅既往文献及数据库未见报道。根据ACMG指南,两种变异均判定为致病性变异,确诊为MDC1A。结论 MDC1A为LAMA2基因突变所致,肌肉活检及LAMA2基因检测可明确诊断。本次发现的基因突变为首次报道,扩充了先天性肌营养不良的基因突变谱。     

三明治教学模式在新生儿疾病临床教学中的应用*

目的：探讨三明治教学模式在儿科新生儿疾病临床教学中的应用效果。方法：将进行儿科临床见习的同专业同年级学生120例随机分为观察组（三明治教学模式组）60例和对照组（传统教学模式组）60例,采用考卷分析及学生调查表两种方式比较两组教学效果。结果：观察组考试总分（77.18±10.36分）,明显高于对照组（69.77±10.61分）,差异具有统计学意义（t=3.69,P<0.05）;观察组学生对教师的评价较对照组高（P＜0.05）;观察组学生在自学能力、分析和解决问题能力、归纳总结和语言表达能力、理论联系实践能力及沟通和合作能力五方面的评分均高于对照组（P＜0.05）。结论：应用三明治教学模式能显著提高新生儿疾病的临床教学效果。