血管性血友病的诊断与治疗

血管性血友病 (ｖｏｎＷｉｌｌｅｂｒａｎｄｄｉｓｅａｓｅ ,ｖＷＤ)是临床上一种常见的遗传性出血性疾病 ,其发病机制是患者的ｖｏｎＷｉｌｌｅ ｂｒａｎｄ因子 (ｖｏｎＷｉｌｌｅｂｒａｎｄｆａｃｔｏｒ ,ｖＷＦ)基因突变 ,导致血浆ｖＷＦ数量减少或质量异常。ｖＷＦ在体内由血管内皮细胞与巨核细胞合成。ｖＷＦ在止血中的主要作用有两个方面 :①与血小板膜糖蛋白 (ＧＰ)Ⅰｂ Ⅸ复合物及内皮下胶原结合 ,介导血小板在血管损伤部位的粘附 ;②作为因子Ⅷ的载体 ,具有稳定因子Ⅷ的作用。此外 ,ｖＷＦ也能结合ＧＰⅡｂ Ⅲａ ,参与了血小板的聚…     

遗传性巨大血小板病的研究进展

遗传性巨大血小板病是一组异质性疾病，表现为巨大血小板，多数有血小板减少，患者有不同程度的出血症状。目前已发现的遗传性巨大血小板病有十余种，本文主要介绍Bernard—Soulie，综合征，MYH9相关性疾病，血小板颗粒异常性巨血小板病和具有自发性聚集特点的大血小板病的临床与分子机理的研究进展。     

口服抗凝剂指南（第三版）

英国血液学标准委员会(BCSH)1990年曾修订了口服抗凝剂指南以反映医学的发展并结合了医学评估的结果，1993年又发表了肝素指南，两份指南包括口服抗凝剂的适应范围和对抗凝治疗安排的建议。本次发表的新指南是考虑到需长期抗凝的患者数量迅速扩展，对其进行安全监控存在着实际困难。在过去5年中，临床抗凝治疗的患者数量增加了两倍多，并有继续增多的趋势，相应地就出现了组织上的问题。血液学家有责任帮助地方确定实验室检测方法与恰当的口服抗凝剂的治疗剂量，这需要国家和地方参与质量评估计划以及对临床工作的评估。     

抗人血小板单克隆抗体SZ——47的功能研究

本文报道1株抑制型抗人血小板单克隆抗体 SZ—47。SZ—47能完全抑制 ADP 及肾上腺素诱导的血小板聚集;而对花生四烯酸,瑞斯托霉素诱导的血小板聚集无影响;对胶原诱导的血小板聚集无明显抑制作用。因此,推测单克隆抗体 SZ—47主要通过 ADP 途径来影响血小板的聚集功能。     

纤维蛋白原检测的指南

英国血液学界通常通过纤维蛋白原的测定来判断纤维蛋白量的降低和质的异常，评估出血危险性。纤维蛋白原的升高通常预示各种缺血性事件的存在，建议进行纤维蛋白原检测就是基于这种观点。     

血管性血友病因子及其裂解酶在肺癌患者中的表达及其意义

目的探讨肺癌患者在不同病理状态下血管性血友病因子(vWF)水平及其裂解酶(vWF-cp)活性的改变及临床意义。方法以残余胶原结合实验及ELISA分别测定2003年10月至2005年1月苏州大学附属第一医院呼吸科78例肺癌血浆vWF-cp和vWF,对其中23例合并胸腔积液的肺癌患者以放免法测定血清和胸水癌胚抗原(CEA)水平。结果(1)肺癌患者vWF抗原(vWFAg)(107.7±43.7)%显著高于正常对照组(71.3±49.5)%及肺良性疾病组(82.4±41.3)%(P<0.05),而vWF-cp活性水平在肺癌患者(59.2±21.5)%显著低于正常对照组(86.6±1.8)%和肺良性疾病组(79.4±13.3)%(P<0.05);二者在肺癌晚期广泛转移较局限期差异均有显著性;(2)血浆vWFAg与胸水CEA呈正相关,而vWF-cp与胸水CEA呈负相关。结论肺癌患者血浆vWFAg升高、vWF-cp降低,并与疾病进展有关。     

60Coγ射线分次照射对犬血浆和红细胞膜8-表氧-PGF2α含量的影响

目的 观察犬放射损伤时血浆与红细胞膜８－表氧－前列腺素Ｆ２α（８－表氧－ＰＧＦ２α）含量的改变，并与丙二醛（ＭＤＡ）比较，探讨测定８－表氧－ＰＧＦ２α对了解脂质过氧化反应的价值以及ＳＯＤ对其的影响，方法 用＾６０Ｃｏγ射线照射１８只成年杂种犬，实验分低剂量ＳＯＤ组，高剂量ＳＯＤ组及对照组，每组６只，吸收剂量率为０．６Ｇｙ／ｄ，共５天，计３．０Ｇｙ，测定照射前，照射过程中及照射后血浆与红细胞膜８－表     

血小板HHT与12－HETE高效液相色谱测定及初步临床应用

血小板ＨＨＴ与１２－ＨＥＴＥ高效液相色谱测定及初步临床应用陈德春，何杨，王兆钺，阮长耿花生四烯酸（ＡＡ）代谢与许多生理及病理过程密切相关。血小板ＡＡ代谢主要有环氧化酶和１２－脂氧化酶两条途径，１２－羟－十七碳三烯酸（１２－ｈｙｄｒｏｘｙ－ｈｅｐ－ｔａ...     

凝血因子Ⅺ的研究进展

人凝血因子Ⅺ可以被因子Ⅻ和凝血酶激活,依赖于因子Ⅺ的凝血酶大量产生能够激活凝血酶激活的纤溶抑制物(TAFI),后者下调纤溶活性,抗因子Ⅺ和抗TAFI治疗与溶栓药物有协同作用。本文就因子Ⅺ在凝血-纤溶网络中的作用,先天性因子Ⅺ缺乏症及因子Ⅺ基因突变等方面的研究进展作一综述。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者3种GPI锚定蛋白表达的改变

目的 比较阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者血细胞表面3种糖基化磷脂酰肌醇(GPI)锚定蛋白表达情况。方法 流式细胞术检测25例PNH患者粒细胞表面GPI锚定蛋白CD55、CD59和CD87的表达水平，并分析它们在不同疾病状态下的改变。结果 PNH患者粒细胞表面3种GPI锚定蛋白间具有较好的相关性(P均＜0．05)，红细胞表面CD55和CD59也表现出相关(P＜0．01)，但与粒细胞表面CD55和CD59的缺乏情况并不一致。结论 PNH患者同一系血细胞表面GPI锚定蛋白呈平行关系，这有助于对PNH发病机制的进一步了解。