PNH者患红细胞膜结构损伤及膜脂与膜蛋白关系的探索

本文分析了20例PNH患者红细胞膜总脂,Ch/PIM比及磷脂组分,并比较了10例PNH红细胞膜AChE在PBS系统和生理盐水中的酶活性。发现PNH红细胞膜脂缺失严重,比正常少22％,但Ch/PIM比值及各磷脂相对含量均无明显改变。在PBS中AChE活性接近正常红细胞,但在生理盐水中明显低于正常红细胞,仅为正常的40％。表明PNH红细胞对补体敏感而溶血可能是由于补体导致膜脂缺失,进而破坏了红细胞膜结构的完整性而引起的,这也是AChE活性在低pH环境中酶活性比正常红细胞低的原因。     

自身免疫性溶血性贫血和Evans综合征复发后再治疗探讨

自身免疫性溶血性贫血(AIHA)和Evans综合征复发率高,长期缓解率只有13%～16%[1,2].复发后如何再治疗是临床上一大难题.我们对我院收治的AIHA/Evans综合征复发患者30例进行再治疗观察,了解再治疗疗效,并分析不同治疗方案对再治疗疗效的影响.现将结果报告如下.     

小儿急性白血病治疗研究进展(综述)

白血病占小儿恶性肿瘤的首位,美国国立癌症研究所对1973～1982年十年中白血病发病率统计分析,小儿白血病占各种恶性肿瘤的40%,其中以急性淋巴细胞白血病(ALL)为主;意大利Torino省1967～1981年在0～14岁小儿各种肿瘤1057例中,白     

小儿急性非淋巴细胞白血病治疗进展

白血病是一种造血系统肿瘤,占小儿恶性肿瘤的第1、2位,其中以急性淋巴细胞白血病(ALL)为最多,急性非淋巴细胞白血病(ANLL)次之,慢性髓细胞白血病较少。英国1971～1978年统计,全国共有小儿白血病3508例,总发病率为3.48/10万人口,其中ALL2707例,占2.69/10万,ANLL616例,占0.61/10万;荷兰的结果类似,ALL占2.6/10万,ANLL0.4/10万。     

加强对白血病的临床与实验研究

白血病是一种造血系统的恶性肿瘤。自德国病理学家Virchow于1845年首先报道：这是一种独特的疾病，并命名为“白血病”，迄今已150多年。目前世界各地对该病的流行病学都做过调查，其发病率为2～9／10万人口，我国于1986～1988年在22个省、市(区)共调查61，576，044人群，发现白血病新病例1668例，年发病率为2．71／10万人口，估计每年有三万人新发病，严重危害人民健康。     

白血病细胞在培养中的分化、增殖和成熟

白血病的基本特征是某一系列的造血细胞发生分化、增殖或成熟障碍,致使外周血白细胞出现质和量的异常。在粒细胞白血病,此种障碍可发生在从粒系定向干细胞(CFU-C)到幼稚细胞的各个阶段。了解造成分化、增殖和成熟障碍的原因,到底是造血细胞本身的缺陷,还是细胞所在微环境的缺陷,抑或是两者共同作用的结果,这是一个长期以来有争议的问题。了解这一问题,既有理论上的,也有实践上的重要意义。由于实验血液学的进展,造血细胞系统各主要亚群体外培养集落形成试验相继获得成功,因而为这一问题的阐述提供了良好的条件。     

四川资中、什邡及简阳异常血红蛋白调查

对我国异常血红蛋白的发生率、临床与遗传的研究,已引起国内外学者的关注,并已牵涉到临床,基础与流行病学等方面。为研究四川省异常血红蛋白的发生率与类型,我们于1980～1982年在四川简阳,资中与什邡县进行了调查。对象与方法一、对象:检查对象有四川简阳县养马区的中小学学生;资中及什邡县的献血员。在简阳县检查     

真性红细胞增多症患者骨髓CD34阳性细胞凋亡及增殖特征研究

目的　了解真性红细胞增多症 (PV)患者骨髓CD34 阳性细胞的凋亡、增殖情况。方法　应用双色流式细胞仪检测 2 0例PV患者及 10例原发性血小板增多症 (ET)患者和 12名正常人骨髓CD34 阳性细胞AnnexinⅤ以及细胞增殖相关抗原Ki6 7的表达情况并分析其与PV临床表现的相关性。结果　PVCD34 阳性细胞AnnexinⅤ表达率为 (15 .96± 1.4 5 ) % ,ET为 (15 .5 3± 1.76 ) % ,明显低于正常对照组的 (2 3.6 1± 3.89) % (P <0 .0 5 ) ;CD34 阳性细胞Ki6 7表达率PV为 (4 8.79± 11.6 8) % ,ET为 (4 9.6 0±9.98) % ,明显高于正常对照组的 (33.87± 6 .82 ) % (P <0 .0 1) ;凋亡增殖比PV为 0 .33± 0 .10 ,ET为 0 .32± 0 .0 2 ,明显低于正常对照组的 0 .72± 0 .11(P <0 .0 1) ;CD34 阳性细胞凋亡与血红蛋白、白细胞计数、内源性红系集落呈负相关 (分别r=- 0 .4 81,P =0 .0 37;r=- 0 .5 38,P =0 .0 2 6 ;r=- 0 .6 32 ,P =0 5 0 )。凋亡增殖比与血红蛋白、白细胞计数呈负相关 (分别r=- 0 .5 37,P =0 .0 18;r=- 0 .6 6 7,P =0 0 0 3)。结论　PV患者骨髓CD34 阳性细胞有低凋亡及高增殖特点 ,低凋亡与疾病严重度相关。     

DA或HA方案治疗难治、复发性阵发性睡眠性血红蛋白尿症的初步观察

目的　观察DA[柔红霉素 (DNR) 4 0mg第 1,2天 ,2 0mg第 3天 ;阿糖胞苷 (Ara C) 10 0mg d ,共 5d]或HA[高三尖杉酯碱 (HHT) 2～ 3mg d ,共 5d ;Ara C 10 0mg d ,共 5d]联合化疗方案治疗难治、复发性阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (PNH)患者的疗效及不良反应。方法　 3例使用DA方案 ,5例应用HA方案治疗难治、复发性PNH患者 ,分析疗效及不良反应。结果 8例患者化疗均有效 ,所有患者肾上腺糖皮质激素的用量较化疗前减少 6 6 %～ 10 0 % (中位数 75 % )。 6例检查PNH克隆患者治疗后 5例PNH细胞比例明显减少 ,1例无变化。 6例溶血指标明显好转。 8例患者经治疗后 2例进步 ,6例明显进步。 7例依赖输血者中 6例脱离输血。未发现严重的不良反应。结论DA或HA方案是治疗难治、复发性PNH较为安全、有效的方法。     

真性红细胞增多症患者内源性红系集落检测及其临床意义

目的　了解真性红细胞增多症 (PV)患者内源性红系集落 (EEC)生长情况及其临床意义。方法　应用半固体甲基纤维素培养体系培养 2 6例PV患者及 19名正常对照者骨髓单个核细胞中的EEC ,应用流式细胞术检测 8例PV患者及 10名正常对照者骨髓单个核细胞AnnexinⅤ并分析其与EEC之关系。结果　① 2 6例PV患者中 2 5例 (96 .2 % )检测到EEC ,继发性红细胞增多症患者及正常对照组EEC检出率为 0。②PV患者的EEC数、EEC/Epo依赖CFU E(EEC率 )与患者血红蛋白水平呈正相关(r=0 .6 0 8,P =0 .0 1) ,EEC率与患者外周血白细胞和血小板计数及中性粒细胞碱性磷酸酶 (ALP)指数无明显相关性。③EEC与血清Epo水平无相关性 (r =0 .5 18,P =0 .12 5 )。④ 15例PV患者应用羟基脲(HU)和 (或 )干扰素 (IFN)治疗 ,治疗前EEC率与达完全缓解 (CR)所需治疗时间呈正相关 (r=0 .6 5 1,P=0 .0 0 9) ,与缓解持续时间呈负相关 (r=- 0 .5 92 ,P <0 .0 2 )。⑤ 7例应用HU和 (或 )IFN治疗的PV患者 ,血常规恢复正常后EEC及EEC率均减低。⑥EEC率与血栓栓塞发生率呈正相关 (r =0 .5 2 4 ,P =0 0 1)。⑦PV患者骨髓单个核细胞的凋亡率较正常对照组明显减低 ,PV患者中EEC与骨髓细胞凋亡率呈负相关 (r=- 0 .192 ,P <0 .0 4 5 )。结论　EEC特异性见于PV