恶心体重下降贫血肾功能不全

1病史摘要患者女,33岁。因“水肿3个月,恶心、纳差伴贫血、肾功能不全1个月”于2004-05-21入院。患者于3个月前无明显诱因反复出现双踝部轻度、凹陷性水肿,未引起重视。2个月前患者又突发恶心、呕吐,呕吐物以胃内容物为主,无咖啡样物质,亦未排黑粪。当地医院胃镜检查示“浅表性胃炎”。患者有贫血,血红蛋白(Hb)为65g/L,骨髓检查未见异常。同时发现尿蛋白( )[肾功能异常:尿素氮(BUN)5.46mmol/L,肌酐(SCr)192.71μmol/L],高球蛋白血症(40.3g/L),血清补体正常,自身抗体阴性。经对症与促红细胞生成素治疗后,胃肠道症状缓解,Hb升至88g/L。近…     

肾移植术后多瘤病毒相关性肾病

早在30年前人们就提出和诊断多瘤病毒相关性肾病（polyomavirus—associated nephropathy，PVAN），但在环孢素（CsA）时代，一直未引起移植医师的重视。近年来人们发现RVAN是移植肾功能不全的重要原因之一，是目前肾移植中急需解决的难题。本文主要综述肾移植后多瘤病毒肾病的新观点。     

白细胞介素－1受体拮抗剂和肿瘤坏死因子基因多态性与IgA肾病

目的：研究ＩｇＡ肾病临床多样性产生的基因背景。方法：对１０３名正常人和９７例ＩｇＡ肾病患者ＩＬ－１受体拮抗剂（ＩＬ－１ｒａ）和ＴＮＦ－α基因的多态性进行了分析。结果：发现ＩＬ１ＲＮ·１和ＩＬ１ＲＮ·２等位基因在正常人和ＩｇＡ肾病患者中的分布差异不明显。但ＩＬ１ＲＮ·２等位基因在反复发作性肉眼血尿患者中的发生率明显高于其他患者。ＴＮＦ－α基因点突变的发生率在正常人为３．９％，在ＩｇＡ肾病患者为１．０％。由于ＴＮＦ－α基因点突变在人群中发生率很低，本文未对其进行进一步分析。结论：反复发作性肉眼血尿型ＩｇＡ肾病患者在其症状发作前往往合并有上呼吸道感染，可能与ＩＬ１ＲＮ·２等位基因的高携带率有关。进一步阐明ＩＬ１ＲＮ·２等位基因与ＩｇＡ肾病临床症候及预后的联系，有助于提高我们对ＩｇＡ肾病本质的认识     

The clinical and pathological characteristics of Chinese patients with pauci-immune crescent golmerulonephritis

Objective　To investigate the clinical and pathological characteristics of pauci-immune crescent glomerulo～nephritis (PICGN) in Chinese patients. Methods　During 13 years (1985-1998), 6400 patients underwent non-transplanting renal biopsy. Twenty-four patients were diagnosed as PICGN. All clinical and laboratory data of these patients were collected from the patients’ records and used for detailed analysis. The diagnosis is based on clinico-pathologic findings. Results　Of the 24 patients, 16 were females and 8 were males, with median age of 33 years (ranged 10-76 years). Microscopic polyarteritis (MPA) (33.3%) and systemic vasculitis (8.3%) were the secondary diseases. The incidence of PICGN was 0.38% in renal biopsies and 22.9% in crescentic glomerulonephritis. Clinically, most patients (75.0%) showed rapidly progressive nephritis with enlarged kidneys. At onset, gross hematuria was noted in 58.3% of patients, hypertension in 45.8%, nephrotic syndrome in 41.7%, and oliguria in 25.0%. However, systemic symptoms were rare except for anemia. Pathologically, necrosis of glomerular capillaries (62.5%), infiltration of monocytes and neutrophil cells in glomeruli (66.7%), and vasculitis in the interstitium (53.3%) were observed. In addition, glomerulosclerosis was noted in 45.8%, severe tubular atrophy in 83.3% and interstitial fibrosis in 75.0%. Anti-neutrophil cytoplasmic antibodies (ANCAs) were positive in 52.2%. All patients except two received intensively immunosuppressive therapy. Sixteen patients were available for long-term follow up (median 29.8 months, range 8-92 months). Twelve of them had life-sustaining renal function, four had normal serum creatinine (<124?μmol/L) and only 4 patients were dialysis-dependent. Conclusion　PICGN is not rare in China. Early diagnosis and administration of immunosuppressive therapy, particularly in patients with rapidly progressive glomerulonephritis (RPGN), are important for good prognosis.     

寡免疫复合物型新月体肾炎的临床病理分析(英文)

目的　对寡免疫复合物型新月体肾炎进行临床病理分析。方法　采用病理检查包括 :光镜检查、免疫病理分析、血清学检查、肾功能检查以及统计学分析。结果　 6 4 0 0例非移植肾活检中发现 2 4例寡免疫复合物型新月体肾炎 (PICGN)患者 ,占肾活检总数的 0 37% ,占新月体肾炎总数的 2 3 9% ,其中女性 16例 ,男性 8例 ,平均年龄 33岁。血管炎中微型多动脉炎 (33 3% )和结节性多动脉炎 (8 3% )为常见继发病因。抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)阳性率为 52 2 %。临床上多表现为急进性肾功能减退 (75 0 % ) ,发作性肉眼血尿发生率高 (58 3% ) ,高血压发生率为 4 5 8% ,肾病综合症发生率为 4 1 7% ,2 5%患者出现少尿无尿症状。除贫血外 ,肾外表现较少。病理上血管襻坏死 (6 2 5% )、单核及中性粒细胞浸润(6 6 7% )及小血管炎等为常见的急性病变 ;然而 ,小球硬化 (4 5 8% )、小管萎缩 (83 3% )、间质纤维化 (75 0 % )等慢性化病变也较严重。 2 2例患者行免疫抑制治疗 ,16例随访 8— 92个月 ,有 4例肾功能在正常范围 (<12 4 μmol/L) ,8例行非透析保守治疗 ,仅 4例进入终末期肾功能衰竭需进行维持性血透析治疗。结论　免疫抑制冲击治疗是治疗PICGN的有效方法。     

中草药导致的肾损伤

0　引　　言中草药的肝毒性、心肌毒性、胃肠道反应等不良反应已经受到临床广泛重视 [1 ] ,但对肾的损伤作用往往被忽视。尹广等曾报道中药木通可导致肾小管-间质病变[2 ] 。本文再报告 2例其他中药引起的严重肾小管 -间质损伤的病例 ,以引起临床医师对中药肾损伤作用的重视。1　病例介绍1 .1　病例 1　患者男性 ,3 9岁 ,工人 ,因服用草药后无尿伴全身黄染 4天急诊入院。患者平常体健 ,入院前 4天因 "椎间盘突出症 "在当地个体中医诊所服用偏方 (经鉴定 ,确认的草药有两种 :及己和巴戟天 ,另有三种因已捣碎无法辨认 )治疗 ,1天内服用 3剂。…     

让肾脏病不再发展成尿毒症

目前,绝大多数慢性肾脏病不能根治,或没有一种良药可以治愈.慢性肾脏病现有的治疗方法,是采取综合措施,延缓进展. 临床研究已证实,蛋白尿和高血压是慢性肾脏病进展的最重要危险因素;高蛋白饮食、感染、不良生活方式、劳累等,可加快慢性肾脏病和慢性肾功能减退进展.     

致密物沉积病患者的临床病理分析

目的:分析8例致密物沉积病(DDD)的临床病理特征和治疗反应,旨在提高对DDD的诊断和治疗水平. 方法:对经临床、肾脏病理(光镜、免疫病理和电镜)确诊的8例DDD患者的临床病理资料及疗效进行分析. 结果:(1)一般情况:8例患者男性5例,女性3例,起病时平均年龄(18.4±9.20)岁(8～32岁),至肾活检时平均病程(2.49±2.04)年(0.17～7年).(2)临床特征:患者均有大量蛋白尿(尿蛋白定量＞3.5 g/24h)和镜下血尿,伴肉眼血尿、高血压、血清肌酐升高、低补体血症和贫血者分别为3、5、2、6和5例.均未见部分脂肪营养不良与眼脉络膜疣.(3)病理特点:光镜下7例表现为膜增生性肾小球肾炎,1例表现为肾小球系膜增生性病变.肾小球细胞数并无明显增加,肾小球基膜(GBM)病变明显,GBM嗜伊红性明显增强,PAS强阳性.免疫病理以C3为主,伴(或)不伴免疫球蛋白在肾小球毛细血管袢呈线状或绸带状沉积,部分可沉积于肾小管基膜和包曼囊壁.电镜下均表现为GBM内伴(或)不伴肾小管基膜内、包曼囊壁有高电子致密物沉积.(4)治疗及疗效:有5例患者入院前接受泼尼松、环磷酰胺和(或)环孢素治疗,无明显效果,有2例出现股骨头坏死.1例曾接受雷公藤多甙治疗,尿蛋白减少.诊断明确后有6例患者回访,均先后接受雷公藤多甙治疗者,尿蛋白有不同程度的减少,有1例先接受泼尼松联合霉酚酸酯治疗2年无效,切换为雷公藤多甙治疗3月后尿蛋白有所减少. 结论:(1)对青少年,临床表现为大量蛋白尿、镜下血尿、高血压,尤其合并低补体C3血症与贫血,对一般免疫抑制剂治疗无效的患者要警惕DDD.(2)肾脏病理光镜下突出病理改变在GBM,表现为嗜伊红性明显增强,PAS强阳性.免疫病理以C3为主在肾小球毛细血管袢呈线状或绸带状沉积,电镜检查可以明确诊断.(3)DDD对一般的免疫抑制治疗无效,有7例患者接受雷公藤多甙治疗,尿蛋白均有不同程度的减少,雷公藤多甙对DDD的确切疗效有待积累更多的临床资料.