儿童肝母细胞瘤手术后胆瘘的诊断与治疗分析

目的总结儿童肝母细胞瘤手术后胆瘘的诊断及治疗经验,以提高医者对该病的临床认识及诊疗水平。方法收集2016年5月至2020年3月于首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤外科接受治疗的12例肝母细胞瘤术后胆瘘患儿临床资料,包括一般信息、临床特征、相关影像学检查结果、手术情况、胆瘘临床表现、胆瘘并发症以及胆瘘治疗措施。结果 12例中,男7例,女5例,中位发病年龄为2(1,2.3)岁。原发肿瘤10例,复发肿瘤2例。7例(58.3%)为PRETEXT Ⅲ至Ⅳ期,8例(66.7%)肿瘤与第一肝门关系密切,11例(91.7%)肿瘤手术过程涉及肝中叶。术后出现胆瘘的中位时间为术后第7(7,8.3)天,胆瘘患儿接受治疗的中位时间为3.5(1.5,7.1)个月。胆瘘可通过检测腹腔引流液的胆红素浓度、超声引导下穿刺抽液、腹腔穿刺或手术诊断。腹腔引流液的颜色可随胆瘘量的增加而加深。9例(75%)伴有包裹性积液,其他并发症包括局部感染(3例)、电解质紊乱(1例)、全身感染(2例)、梗阻性黄疸(1例)、肝硬度升高(1例)、胆汁性腹膜炎(1例)以及肠梗阻(1例)。10例(83.3%)可通过非手术方法(单纯腹腔外引流或超声引导下穿刺抽液)治愈; 2例(16.7%)患儿经过非手术治疗后,胆瘘量仍持续超过100 mL,且合并严重并发症,后经胆道重建手术治愈。结论胆瘘多发生在PRETEXTⅢ期至Ⅳ期及肿瘤累及肝中叶的患儿中,手术涉及肝叶越多、手术部位越靠近胆道主干,术后出现胆瘘的可能性越大。胆瘘多出现在术后1周左右,应常规检测腹腔引流液中胆红素浓度,对术后有包裹性积液的患儿应定期监测,大多数胆瘘患儿不伴有严重并发症,胆瘘量100 mL,非手术治疗是首选治疗方法;若患儿经非手术治疗后胆瘘量仍持续100 mL或出现严重并发症,应尽早行胆道重建手术。     

基于影像学危险因素评价化疗对于减少中高危腹膜后神经母细胞瘤手术并发症的作用研究CSCD

目的基于影像学危险因素(image-defined risk factor,IDRF)概念,探讨化疗对于减少中高危腹膜后神经母细胞瘤手术并发症的作用。方法回顾性分析2016年6月至2017年6月在首都医科大学附属北京儿童医院行规范化疗后完整切除肿瘤的中高危腹膜后神经母细胞瘤患儿临床及影像学资料。采用国际神经母细胞瘤危险度分级协作组(International Neuroblastoma Risk Group,INRG)标准定义IDRF。记录化疗前及化疗后(手术前)每例患儿的IDRF情况并进行比较。采用Spearman相关系数法分析化疗后(手术前)IDRF数目与并发症项数之间的相关性,P<0.05为差异有统计学意义。结果本研究共纳入神经母细胞瘤患儿53例,其中男22例,女31例;起病月龄4~148个月,平均月龄(39.60±28.70)个月。化疗前IDRF数目范围为0~11项(中位数4项),化疗后(手术前)IDRF数目范围0~11项(中位数3项),化疗前后IDRF的数目变化差异有统计学意义(P<0.05);37例出现并发症,共计74项,各例项数范围0~4项(中位数1项)。各例手术并发症项数与化疗后(手术前)各例IDRF数目存在较强的相关性(r=0.687,P<0.05)。结论化疗能够有效减少中高危腹膜后神经母细胞瘤的IDRF,降低手术风险。IDRF对于手术风险的评估具有重要价值。     

HACE1和LIN28B基因单核苷酸多态性与中国汉族儿童神经母细胞瘤易感性的关联研究

目的 探讨HACE1和LIN28B基因多态与中国汉族儿童神经母细胞瘤的相关性。方法 采用病例对照研究,收集246例中国汉族神经母细胞瘤患儿和328例中国汉族健康儿重标本,提取外周血DNA,通过PCR扩增目的基因片段,随后应用Sequenommassarray对目的片段进行测序分型。并采用卡方检验、校验后Logistic回归分析等统计学方法,比较各SNP位点与NB肿瘤发生发展相关性。结果 HACE1基因rs45521835位点携带AA基因型的患儿以及rs6927608位点携带CC基因型的患儿其NB肿瘤始发于肾上腺较多,OR值分别为5.20(95%CI:1.06~25.56,P:0.047)和5.00(95%CI:1.02~24.55,P=0.052)。LIN28B基因SNP位点rs7759938(CC基因型)、rs314280(TTT基因型)、rs314276(AA基因型)和rs314263(CC基因型)主要与GNB密切相关,OR值分别2.94(95%CI:1.06~8.20,P=0.047)、2.94(95%CI:1.06~8.20,P=0.047)、2.95(95%CI:1.06~8.24,P=0.047)和3.02(95%CI:1.08~8.41,P=0.042)。结论 在中国汉族儿童中,HACE1基因(rs45521835,rs6927608)和LIN28B基因(rs7759938,rs314280,rs314276,rs314263)SNPs与原发于肾上腺的神经母细胞瘤或者节细胞性神经母细胞瘤(GNB)密切相关。     

小儿恶性肿瘤治愈后远期复发

目的：报告并讨论小儿肿瘤愈后远期复发.方法：选择小儿时期肿瘤治愈5年以后复发病例,对初发和复发肿瘤的发病年龄、肿瘤种类、复发间隔、治疗等资料进行分析.结果：共收入资料完整者7例,初治最小年龄2岁、最大7岁.复发时最小年龄11岁、最大26岁.肿瘤初发与复发间隔最短7年、最长20年.复发肿瘤包括神经母细胞瘤、恶性神经鞘瘤、肾母细胞瘤、肝母细胞瘤、胰腺囊实性瘤.7例中再次手术后死亡2例,治疗中存活4例,已经随诊1.5年至5年,另有1例确认复发后失访.结论：1）治愈后远期复发的几率不高.2）虽然间隔时间长,但复发肿瘤的基本特点与原发瘤基本一致.3）复发年龄主要在18岁以下.4）局部复发为主,可合并转移.5）远期复发后再治疗仍有治愈机会.     

小儿回盲部切除术后营养及生长发育状况的观察

回盲部切除术后对小儿生长、发育及营养状况影响的研究甚少。我们对临床20例单纯切除回盲部病儿进行了观察及随访,以了解单纯回盲部切除后对小儿营养、生长发育的影响。     

神经母细胞瘤自然退化和诱导分化的研究进展

近对年来,神经母细胞瘤发病的分子机制的研究取得很大进展,治疗方法亦有许多改进,但临床疗效并无多大提高。然而,神经母细胞瘤的自然退化（spontaneousregression）这一奇特现象却总在吸引着人们关注。神经母细胞瘤被认为是最有希望用以揭示肿瘤逆转自然过程的肿瘤,有助于最终采取措施抑制其恶性进程。1．神经母细胞瘤的自然退化肿瘤的自然退化是指在极少甚至无系统治疗的情况下肿瘤自行缩小乃至消失的现象。在人类肿瘤中,神经母细胞瘤的自然退化最多。死于其他原因的成熟胎儿或新生儿的尸检中,在显微镜下发现某些个体神经母细胞结节…     

糖原合成酶激酶-3β及其磷酸化产物在难治性癫(癎)患者颞叶前部的表达

目的 探讨糖原合成酶激酶-β(CSK-3β)及其磷酸化产物(p-GSK-β)在难治性癫(癎)(RE)患者颞叶前部的表达.方法 应用逆转录-聚合酶链反应(RT-PCR)、实时荧光定量(FQ)PCR、免疫组化及免疫印迹法检测36例RE患者颞叶前部GSK-3β及其p-GSK-3β的mRNA和蛋白的表达,并与8例对照者进行比较.结果 RE患者脑内神经元及胶质细胞GSK-3β mRNA及蛋白表达明显增多(均P<0.05),p-GSK-3β表达明显减少(P<0.05).结论 GSK-3β及其磷酸化产物表达异常,可能与RE的发生和发展有关.     

糖原合成酶激酶-3β及其磷酸化产物在难治性癫痫患者颞叶前部的表达

目的探讨糖原合成酶激酶-3β（GSK-3β）及其磷酸化产物（p-GSK-3β）在难治性癫痫（RE）患者颞叶前部的表达。方法应用逆转录-聚合酶链反应（RT-PCR）、实时荧光定量（FQ）PCR、免疫组化及免疫印迹法检测36例RE患者颞叶前部GSK-3β及其p-GSK-3β的mRNA和蛋白的表达,并与8例对照者进行比较。结果RE患者脑内神经元及胶质细胞GSK-3β mRNA及蛋白表达明显增多（均P〈0.05）,p-GSK-3β表达明显减少（P〈0.05）。结论GSK-3β及其磷酸化产物表达异常,可能与RE的发生和发展有关。     

中医扶正健脾法配合化疗治疗小儿实体肿瘤的临床观察

目的探讨采用中医扶正健脾方法配合小儿实体瘤化疗,减轻化疗所致不良反应,改善化疗患儿生活质量的临床应用价值。方法采用前瞻性队列研究,选取60例正在进行化疗的Ⅱ-Ⅳ期实体瘤患儿分为两组,观察组30例,化疗加中医辨证分型治疗;对照组30例,单纯化疗;对两组化疗后6个月时情况进行比较。结果观察组治疗后白细胞、血红蛋白及血小板均较治疗前升高（P〈0.01,P〈0.01,P〈0.05）;对照组治疗后白细胞及血红蛋与治疗前比较,差异无显著性（P〉0.05）,血小板降低（P〈0.05）。观察组治疗后临床症状评分与对照组比较,差异有显著性（P〈0.05）。结论中医扶正健脾、补益气血的方法,对于改善实体瘤化疗患儿的不良反应症状及改善末梢血象具有较好疗效。     

肾母细胞瘤手术治疗

肾母细胞瘤是婴幼儿时期最常见的肾脏肿瘤,15岁以下儿童中发病率约为8.2/百万.随着治疗手段的不断改进,肾母细胞瘤的治愈率有了明显的提升,总体生存率从1900年的5％上升至现在的90％左右,堪称现代医学中治疗最成功的案例之一[1].目前,国际上通用的治疗方案大都参考以北美地区为代表的COG(Children's Onc...