自身免疫性溶血性贫血和Evans综合征复发后再治疗探讨

自身免疫性溶血性贫血(AIHA)和Evans综合征复发率高,长期缓解率只有13%～16%[1,2].复发后如何再治疗是临床上一大难题.我们对我院收治的AIHA/Evans综合征复发患者30例进行再治疗观察,了解再治疗疗效,并分析不同治疗方案对再治疗疗效的影响.现将结果报告如下.     

真性红细胞增多症患者骨髓CD34阳性细胞凋亡及增殖特征研究

目的　了解真性红细胞增多症 (PV)患者骨髓CD34 阳性细胞的凋亡、增殖情况。方法　应用双色流式细胞仪检测 2 0例PV患者及 10例原发性血小板增多症 (ET)患者和 12名正常人骨髓CD34 阳性细胞AnnexinⅤ以及细胞增殖相关抗原Ki6 7的表达情况并分析其与PV临床表现的相关性。结果　PVCD34 阳性细胞AnnexinⅤ表达率为 (15 .96± 1.4 5 ) % ,ET为 (15 .5 3± 1.76 ) % ,明显低于正常对照组的 (2 3.6 1± 3.89) % (P <0 .0 5 ) ;CD34 阳性细胞Ki6 7表达率PV为 (4 8.79± 11.6 8) % ,ET为 (4 9.6 0±9.98) % ,明显高于正常对照组的 (33.87± 6 .82 ) % (P <0 .0 1) ;凋亡增殖比PV为 0 .33± 0 .10 ,ET为 0 .32± 0 .0 2 ,明显低于正常对照组的 0 .72± 0 .11(P <0 .0 1) ;CD34 阳性细胞凋亡与血红蛋白、白细胞计数、内源性红系集落呈负相关 (分别r=- 0 .4 81,P =0 .0 37;r=- 0 .5 38,P =0 .0 2 6 ;r=- 0 .6 32 ,P =0 5 0 )。凋亡增殖比与血红蛋白、白细胞计数呈负相关 (分别r=- 0 .5 37,P =0 .0 18;r=- 0 .6 6 7,P =0 0 0 3)。结论　PV患者骨髓CD34 阳性细胞有低凋亡及高增殖特点 ,低凋亡与疾病严重度相关。     

DA或HA方案治疗难治、复发性阵发性睡眠性血红蛋白尿症的初步观察

目的　观察DA[柔红霉素 (DNR) 4 0mg第 1,2天 ,2 0mg第 3天 ;阿糖胞苷 (Ara C) 10 0mg d ,共 5d]或HA[高三尖杉酯碱 (HHT) 2～ 3mg d ,共 5d ;Ara C 10 0mg d ,共 5d]联合化疗方案治疗难治、复发性阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (PNH)患者的疗效及不良反应。方法　 3例使用DA方案 ,5例应用HA方案治疗难治、复发性PNH患者 ,分析疗效及不良反应。结果 8例患者化疗均有效 ,所有患者肾上腺糖皮质激素的用量较化疗前减少 6 6 %～ 10 0 % (中位数 75 % )。 6例检查PNH克隆患者治疗后 5例PNH细胞比例明显减少 ,1例无变化。 6例溶血指标明显好转。 8例患者经治疗后 2例进步 ,6例明显进步。 7例依赖输血者中 6例脱离输血。未发现严重的不良反应。结论DA或HA方案是治疗难治、复发性PNH较为安全、有效的方法。     

真性红细胞增多症患者内源性红系集落检测及其临床意义

目的　了解真性红细胞增多症 (PV)患者内源性红系集落 (EEC)生长情况及其临床意义。方法　应用半固体甲基纤维素培养体系培养 2 6例PV患者及 19名正常对照者骨髓单个核细胞中的EEC ,应用流式细胞术检测 8例PV患者及 10名正常对照者骨髓单个核细胞AnnexinⅤ并分析其与EEC之关系。结果　① 2 6例PV患者中 2 5例 (96 .2 % )检测到EEC ,继发性红细胞增多症患者及正常对照组EEC检出率为 0。②PV患者的EEC数、EEC/Epo依赖CFU E(EEC率 )与患者血红蛋白水平呈正相关(r=0 .6 0 8,P =0 .0 1) ,EEC率与患者外周血白细胞和血小板计数及中性粒细胞碱性磷酸酶 (ALP)指数无明显相关性。③EEC与血清Epo水平无相关性 (r =0 .5 18,P =0 .12 5 )。④ 15例PV患者应用羟基脲(HU)和 (或 )干扰素 (IFN)治疗 ,治疗前EEC率与达完全缓解 (CR)所需治疗时间呈正相关 (r=0 .6 5 1,P=0 .0 0 9) ,与缓解持续时间呈负相关 (r=- 0 .5 92 ,P <0 .0 2 )。⑤ 7例应用HU和 (或 )IFN治疗的PV患者 ,血常规恢复正常后EEC及EEC率均减低。⑥EEC率与血栓栓塞发生率呈正相关 (r =0 .5 2 4 ,P =0 0 1)。⑦PV患者骨髓单个核细胞的凋亡率较正常对照组明显减低 ,PV患者中EEC与骨髓细胞凋亡率呈负相关 (r=- 0 .192 ,P <0 .0 4 5 )。结论　EEC特异性见于PV     

肝炎相关再生障碍性贫血的临床特征

目的　了解肝炎相关再生障碍性贫血(HAAA)在重型再生障碍性贫血(SAA)中所占比例并探讨其临床特征。方法　观察近五年我科新诊治的SAA患者中HAAA所占比例,并采用病例对照方法探讨HAAA患者与非肝炎相关的SAA患者在临床表现、血常规、骨髓象、病毒血清学表现、肝功能检测结果、T淋巴细胞免疫功能及疗效和预后方面的异同。结果　①HAAA占SAA的比例为3. 3%。②HAAA与非肝炎相关的SAA患者治疗前血常规、骨髓象、成分输血量无明显差异; 13例HAAA中12例(92. 3% )甲、乙、丙型肝炎病毒检查阴性, 1例( 7. 7% )乙型肝炎病毒表面抗原(HBsAg)、e抗原(HBeAg)阳性; 12例(92. 3% )HAAA患者在急性黄疸型肝炎后丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)水平明显下降时发病;HAAA组CD4+淋巴细胞比例显著降低(P<0. 05 ),CD8+淋巴细胞比例显著增高(P<0. 05),CD4 /CD8比值显著降低(P<0. 05);治疗后6个月内, 与非肝炎相关的SAA比较,HAAA组早期感染率显著增高(84. 6%对42. 3%,P<0. 05)、感染相关病死率显著增高(61. 5%对15. 4%,P<0. 05);HAAA组2年生存率显著降低(16. 6%对83. 2%,P<0. 01)。结论　HAAA约占同期SAA3. 3%;大多数HAAA可能由非甲、非乙、非丙型肝炎病毒所引起;与非肝炎相关的SAA相比,HAAA患者T淋巴细胞免疫异常更明显,     

严重型再生障碍性贫血应用免疫抑制剂治疗期病人的护理

严重再生障碍性贫血（ＳＡＡ）病人应用免疫抑制剂治疗期间的护理是极其重要的。我们近２年对３０例ＳＡＡ病人进行了抗淋巴／胸腺细胞球蛋白治疗。通过治疗期护理，我们体会到：ＳＡＡ病人心理上有恐惧、孤独、担忧，心理护理是药物治疗的必要前提；免疫抑制剂治疗期，ＳＡＡ病人极易感染，做好环境的消毒及病人的隔离保护是减少治疗相关性死亡的关键；密切观察用药及合理的饮食有助于减少ＳＡＡ并发症、提高疗效。     

Th1细胞在再生障碍性贫血发病机制中的作用

目的　探讨再生障碍性贫血 (再障 )患者Th1、Th2细胞的数量、比例、产生细胞因子的功能状态及其与造血衰竭的关系 ,判断Th1细胞在重型再障 (SAA)发病机制中的作用。方法　①采用甲基纤维素培养法扩增 11例SAA患者骨髓单个核细胞 (BMMNC)去除CD4+ 细胞前、后红系集落形成单位 (CFU E)、红系爆式集落形成单位 (BFU E)、粒 巨噬系集落形成单位 (CFU GM) ;②用流式细胞术检测经体外刺激后的 2 1例SAA患者及 17名正常人外周血单个核细胞 (PBMNC)中Th1、Th2细胞 ;③RT PCR检测 2 7例再障、2 6例非再障患者及 11名正常人未经体外刺激的BMMNC中Th1细胞的代表性细胞因子IFN γ和Th2细胞的代表性细胞因子IL 4的基因表达。结果　①去除CD4+ 细胞后 ,SAA患者BMM NC中的CFU GM、CFU E和BFU E产率都有显著提高 ;②SAA患者外周血Th1与Th2细胞比例明显失衡 ,Th1细胞显著增多 ;③SAA和慢性再障患者骨髓中Th1细胞产生IFN γ的功能异常增高 ,而Th2细胞产生IL 4的功能未发现明显异常。结论　再障患者的CD4+ T淋巴细胞亚群失衡、Th1细胞数量增多及功能亢进可能是导致SAA骨髓衰竭的重要环节 ,也是再障区别于其它全血细胞减少症的标志之一。     

急性白血病化疗患者的社会心理调查分析

采用问卷调查法,对我科住院的３２例急性白血病患者进行了社会心理调查分析。结果表明,急性白血病化疗患者和生存质量受社会心理因素的影响,治疗中对化疗紧张,有不良情绪者占５９％,需要心理护理者占８７．４％,需要与医护人员交谈或交流者占９０．５％,此外,患者的经济状况对能否进行合适化疗起着重要的作用。     

真性红细胞增多症患者骨髓CD34阳性细胞凋亡相关蛋白的表达

目的　了解真性红细胞增多症 (PV)患者骨髓CD34 细胞凋亡受体FAS(CD95 )及凋亡相关蛋白Bcl 2、Bax的表达。方法　应用双色流式细胞仪检测 2 1例PV患者及 8例原发性血小板增多症(ET)患者和 11名正常人骨髓CD34 细胞CD95、Bcl 2、Bax的表达 ;应用RT PCR方法检查PV患者及对照组骨髓造血细胞Bcl 2、BaxmRNA的表达情况并分析其相关性。结果　CD34 细胞CD95表达率PV患者为 (4 2 .6 5± 15 .5 6 ) % ,ET患者为 (4 5 .31± 17.6 2 ) % ,与正常对照组的 (37.5 5± 15 .19) %差异无显著性 (P >0 .0 5 ) ;Bax表达率PV患者为 (35 .83± 9.33) % ,与正常对照组的 (4 1.6 5± 9.0 4 ) %差异无显著性(P >0 .0 5 ) ;Bcl 2表达率PV患者为 (79.35± 14 .4 3) % ,明显高于正常对照组的 (5 5 .84± 13.4 3) % ,(P <0 .0 1) ;Bax/Bcl 2的比值PV患者为 0 .4 7± 0 .14 ,明显低于正常对照组的 0 .76± 0 .2 4 (P <0 .0 1) ;骨髓造血细胞Bcl 2mRNA的表达PV患者明显高于正常对照组 (P <0 .0 1) ,BaxmRNA的表达PV患者与正常对照组差异无显著性 (P >0 .0 5 )。PV患者CD34 细胞Bcl 2高表达与CD34 细胞的凋亡呈负相关 (r=- 0 .4 97,P =0 .0 2 6 )。结论　PV患者骨髓CD34 细胞低凋亡的机制之一是抗凋亡蛋白Bcl 2高表达     

医院非惩罚性不良事件网络上报系统应用的效果研究

[目的]了解医院非惩罚性护理不良事件网络上报系统的应用效果。[方法]组织全员培训,学习掌握不良事件网络系统上报程序,完善护理质量与安全管理组织,建立集中组织式信息处理管理系统,修订上报制度,建立规范化的不良事件术语与分类体系,采用SHEL模型与PDCA模式相结合的信息处理管理模式。[结果]应用后降低了护理缺陷的发生率,提高了医护人员对不良事件的认知度和风险防范意识。[结论]医院非惩罚性不良事件网络上报系统的应用,降低了护理缺陷的发生率,确保了病人安全。