双重打击淋巴瘤一例

患者 男性,48岁.因腹部发现肿物10d余,于2014年2月入我院.无发热、盗汗、体质量下降、中枢神经系统等症状.既往体健.查体：一般情况尚好,肝、脾、浅表淋巴结不大.白细胞计数8.5×109/L,血红蛋白154 g/L,血小板计数232×109/L,肝肾功能、心电图（ECG）正常,乳酸脱氢酶（LDH）225 U/L,β2微球蛋白（β2-MG） 1.5 mg/L.腹部彩色超声示：腹腔及腹膜后肿物直径＞ 10 cm.外科行剖腹探查术,术中见肿块巨大,与胃壁、胰腺、腹主动脉、下腔静脉等重要脏器联系紧密,取部分组织送检.     

来那度胺在初治多发性骨髓瘤中的临床研究

来那度胺是第二代免疫调节药,是沙利度胺的衍生物,具有更强的免疫调节和抑制血管生成作用,是复发/难治性多发性骨髓瘤患者的首选药物。目前,多项关于来那度胺在初治多发性骨髓瘤中临床应用的国际大型临床试验正在进行中。本文就来那度胺在初治多发性骨髓瘤中应用的临床研究作一综述。     

骨桥蛋白在原发免疫性血小板减少症患者血浆中的表达及意义

目的通过检测原发免疫性血小板减少症（ITP）患者治疗前后及正常人外周血血浆骨桥蛋白（OPN）含量,初步探讨OPN在ITP发病中的意义。 方法收集40例健康成年人外周静脉血5 ml作为对照组,收集40例ITP患者治疗前及治疗后外周静脉血各5 ml作为治疗前及治疗后组。标本离心后收集血浆,用骨桥蛋白酶联免疫吸附法酶联免疫试剂盒测量标本中OPN含量,观察对照组、治疗前组、治疗后组OPN的表达情况,并分析初治ITP患者血小板计数与血浆OPN表达水平的相关性及治疗有效组与无效组在治疗前后OPN含量变化的差别。 结果ITP治疗前组血浆OPN水平高于对照组血浆OPN水平,差异有统计学意义（P<0.05）,ITP治疗后组血浆OPN水平与治疗前组比较呈下降趋势,差异具有统计学意义（P<0.05）。ITP初治患者血小板计数和血浆OPN表达呈负相关（r=-0.80）,差异具有统计学意义（P<0.05）。40例ITP患者治疗后有效率为92.5%（37/40）,无效率为7.5%（3/40）,有效组治疗前后OPN的变化高于无效组,差异具有统计学意义（P<0.05）。 结论OPN可能参与了ITP的致病过程,其与血小板减少的程度具有一定相关性,监测治疗前后OPN含量的变化或许可为评估ITP疗效提供参考。     

氟马替尼与伊马替尼治疗初发慢性髓性白血病慢性期患者的有效性及严重血液学不良反应发生率比较

目的比较氟马替尼与伊马替尼治疗初发慢性髓性白血病(CML)慢性期患者的治疗反应、结局以及严重血液学不良反应发生率。方法回顾性收集来自国内76个中心自2006年1月至2022年11月期间确诊、年龄≥18岁、确诊后6个月内接受氟马替尼或伊马替尼作为一线治疗且临床资料相对完整的CML慢性期病例。通过倾向性评分匹配(PSM)减少一线酪氨酸激酶抑制剂(TKI)药物选择偏倚, 比较两种TKI的治疗反应及结局。结果研究最终纳入4 833例接受伊马替尼(4 380例)和氟马替尼(453例)作为一线治疗的成人CML慢性期患者。伊马替尼治疗组中位随访54(IQR:31～85)个月, 7年完全细胞遗传学反应(CCyR)、主要分子学反应(MMR)、分子学反应4(MR4)和分子学反应4.5(MR4.5)累积获得率分别为95.2%、88.4%、78.3%和63.0%。7年无治疗失败生存(FFS)率、无进展生存(PFS)率和总生存(OS)率分别为71.8%、93.0%和96.9%。氟马替尼治疗组中位随访18(IQR:13～25)个月, 2年CCyR、MMR、MR4和MR4.5累积获得率分别为95.4%、86.5%、...     

再生障碍性贫血雄激素受体与T细胞亚群的变化

目的:检测慢性再生障碍性贫血(CAA)患者骨髓单个核细胞(MNC)雄激素受体(AR)以及骨髓中T细胞亚群水平,探讨AR在CAA免疫病理机制中的作用。方法:①免疫细胞化学SP法检测CAA患者骨髓MNC内AR的表达水平;②流式细胞术检测CAA骨髓中T细胞亚群(CD3 CD4 细胞、CD3 CD8 细胞)的含量。结果:①CAA患者骨髓MNC中AR阳性水平[(35．18±8．78)个／200个MNC]显著低于对照组[(48．46±9．82)个／200个MNC];不同性别间AR的含量差异无统计学意义。②CAA患者骨髓中的CD3 CD8 细胞含量为(28．54±7．57)％,显著高于对照组。③CAA患者骨髓中的AR阳性水平与骨髓中的CD3 CD8 细胞呈负相关(r=-0．576,P<0．01);而与CD3 CD4 细胞含量未见明显的直线相关关系。结论:CAA患者骨髓AR的表达减少,从而使雄激素刺激造血的作用减弱。患者AR的表达与CD3 CD8 细胞含量呈明显负相关,表明AR的异常可能在一定程度上参与了CAA发病机制中的细胞免疫。     

肿瘤坏死因子相关凋亡诱导配体在再生障碍性贫血患者中的表达及意义

目的通过检测再生障碍性贫血(AA)患者骨髓单个核细胞表面肿瘤坏死因子相关凋亡诱导配体(TRAIL)的表达,探讨TRAIL在AA造血干细胞凋亡中的作用。方法采用流式细胞术对12例AA患者(AA组)、11例AA治疗后缓解患者(缓解组)、12例正常对照者(对照组)骨髓单个核细胞表面TRAIL的表达进行检测。结果 AA组、缓解组、对照组TRAIL均有表达;AA组TRAIL的阳性表达率(5.8±3.3)%高于缓解组(2.4±2.0)%和对照组(3.2±2.2)%(P<0.05);缓解组与对照组间差异无统计学意义(P>0.05)。结论 TRAIL在AA患者骨髓单个核细胞表面的表达阳性率增高,提示TRAIL介导的细胞凋亡可能在AA的发病机制中发挥一定的作用。     

急性髓系高白细胞白血病患者外周血白细胞介素-1β的表达及意义

 目的　检测白细胞介素-1β（IL-1β）在急性髓系白血病（AML）高白细胞患者外周血中的表达,探讨其在细胞淤滞及向组织浸润中的作用。方法　用酶联免疫吸附法（ELISA）测定83例初治AML患者（其中16例为高白细胞白血病患者）血清中IL-1β的含量,比较高白细胞组与非高白细胞组以及浸润组与非浸润组的差别。以40名健康献血员为对照。结果　AML组血清中IL-1β的含量[（88.23±36.30）pg／ml]高于健康对照组[（29.56±15.53）pg／ml],差异有统计学意义（P＜0.01）;AML高白细胞组血清中IL-1β含量显著高于非高白细胞组[（136.67±65.68）pg／ml比（69.85±48.35）pg／ml]。IL-1β与外周血白细胞呈直线相关关系（r＝0.74,P＜0.01）。浸润组与非浸润组血清中IL-1β水平为：（111.31±57.35）pg／ml比（79.68±43.42）pg／ml,差异有统计学意义。结论　AML患者血清IL-1β水平与其外周血白细胞数量有关,在一定程度上可反映疾病的病情,可能参与了白血病细胞组织浸润的机制。     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤合并肿瘤溶解综合征及骨髓坏死一例

患者 男性,69岁,2016年6月因不明原因骨痛、 间断发热、咳嗽入我院,病程中不伴有咳痰、胸痛及肢体活动障碍. 既往有胆囊息肉、前列腺增生、肺气肿,病情基本稳定.个人史、家族史无特殊.入院查体:体温40 ℃,贫血貌,皮肤黏膜无黄染、皮疹、出血点,双侧颈部、腋下、腹股沟多发淋巴结肿大,位于左侧颈部(约2 cm×2 cm),质中等,活动度尚可,无压痛,咽部充血.     

小剂量伊马替尼治疗FIP1L1-PDGFRA阳性慢性嗜酸粒细胞白血病二例并文献复习

目的 探讨FIP1L1-PDGFRA融合基因阳性慢性嗜酸粒细胞白血病(CEL)患者的临床特征和治疗方法.方法 收集2例FIP1L1-PDGFRA融合基因阳性CEL患者的临床资料,结合文献报道进行回顾性分析.结果 2例患者均为男性,以嗜酸细胞增多及脾大为主要临床特征,FIP1L1-PDGFRA融合基因均为阳性,口服小剂量伊马替尼治疗后疗效显著.结论 小剂量伊马替尼可用于FIP1L1-PDGFRA融合基因阳性CEL的治疗,值得进一步临床研究.     

急性全髓增殖症伴骨髓纤维化一例并文献复习

 目的　探讨急性全髓增殖症伴骨髓纤维化（APMF）临床特点,提高对该病的认识。方法　结合文献复习对1例APMF患者的临床资料进行分析,为该病的诊断和鉴别诊断提供思路。结果　APMF起病急,进展较快,以贫血、出血、感染为主要临床表现,脾大不明显,外周血呈全血细胞减少,可见原始细胞,红细胞形态多正常;骨髓穿刺易干抽,骨髓活检示骨髓中粒系、红系、巨核系三系增殖异常,可见病态造血,伴有显著骨髓纤维化。结论　APMF是一种全髓增殖伴有明显骨髓纤维化的疾病,由于骨髓纤维化引起的骨髓液抽吸困难,故诊断有赖于骨髓活组织检查。