法布雷病特异性治疗进展

法布雷病是一种多系统受累的罕见遗传溶酶体贮积症, 及时进行特异性治疗可改善患者的临床症状, 延缓疾病进展, 从而延长患者预期寿命。目前, 特异性治疗方法中酶替代治疗(ERT)和分子伴侣疗法已获得批准上市, 底物减少疗法、新型ERT以及基因治疗等新型治疗方案正在临床研究中。本文基于《中国法布雷病诊疗专家共识(2021年版)》的治疗指导建议, 并结合本科的治疗经验, 总结了近年来关于法布雷病特异性治疗领域的新进展, 重点阐述了特异性药物尤其是ERT的作用机制、临床获益、启动时机、疗效监测以及用药注意事项等。     

钆特酸葡胺在儿童MRI检查中的应用及护理

目的探讨离子型大环类的钆特酸葡胺在儿童MRI检查中的应用及护理。方法选取2019年1月~2020年12月应用钆特酸葡胺对比剂检查的578例儿童相关资料及数据统计进行回顾性分析。结果增强扫描578例均未出现不良反应,图像质量均符合诊断要求。结论钆特酸葡胺无论是在用药安全、患儿的耐受性及MRI都有上佳表现,是安全和高效的儿童对比剂。     

子宫腺肌病动物模型研究进展

子宫腺肌病是指子宫内膜(包括腺体和间质)侵入子宫肌层生长产生的病变;主要临床症状包括月经过多、严重痛经和不孕,对患者身心健康造成很大的影响。子宫腺肌病好发于育龄期女性,但因其病因尚不明确,缺乏敏感特异的诊断办法,且治疗手段有限,导致了目前亟需对发病机制、特征性诊断、针对性治疗的深入研究。动物模型的建立及应用对上述问题的解决具有重要意义。目前研究表明子宫腺肌病非人类特有,故有可选择的实验动物,且多种雌性动物的生殖系统与人类女性生殖系统具有相似性,有利于开展机制方面的研究。就子宫腺肌病动物模型建立及应用进行综述。     

儿童急性骨髓炎合并肺栓塞1例

患儿男, 11岁, 因"急性髂骨骨髓炎"于2020年1月入住山东第一医科大学附属省立医院小儿骨科, 手术后出现呼吸困难急转入小儿重症医学科, 因体循环高压行超声心动图检查发现肺动脉高压, 进一步行心脏大血管CT造影(CTA)发现右下肺动脉栓塞, 给予积极抗感染, 依诺肝素皮下注射及口服利伐沙班序贯抗凝治疗, 1个月后复查CTA示肺栓塞消失, 随访1年患儿恢复良好。儿童急性骨髓炎合并肺栓塞临床特征不典型, 临床上极易误诊, 临床医师亟需提高对该病的认知和诊疗水平。     

我国部分三级综合医院护理质量管理组织架构调查与分析

目的调查我国三级综合医院护理质量管理组织架构。方法对全国85所医院相关护理人员进行问卷调查,并采用半结构式访谈法对其中11所医院护理质量管理专家进行访谈。结果90.6%的医院护理质量管理采用三级管理;85所医院均设有护理质量管理委员会,其中9.4%的委员会中缺少护士长参与,54.1%的护理质量管理委员会由护理队伍独立组成;访谈资料归纳出3个主题为;护理质量管理组织架构和运行方式较成熟,但仍需改进;希望多部门共同参与护理质量管理以及对目前护理质量管理组织架构的建议。结论建议优化护理质量管理三级模式和运行方式,建立多部门合作机制.鼓励护士长参与质量控制,并根据医院自身实际调整护理质量管理架构,以促进护理质量持续改进。     

中成药在子宫腺肌病治疗中的应用研究进展

子宫腺肌病为妇科常见疑难疾病,中医药辨证论治能有效改善临床症状、控制局部病灶、调经助孕,且不良反应较少,临床疗效认可度较高。本文就中成药在子宫腺肌病治疗中的应用作一综述,以探讨其辨证用药规律,以期为临床用药提供依据。查阅近几年相关文献,对其进行分析与总结。中成药与西药、中药汤剂及中成药联用,可增强疗效,明显缓解痛经、缩短经期、减少经量、缩小子宫体积,降低血清CA125水平,提高患者生活质量,提高妊娠率,且安全可靠,复发率低。加强中成药联用治疗子宫腺肌病的研究,减轻患者痛苦、推动临床合理用药具有深远的意义。     

中国结直肠癌手术病例登记数据库2019年度报告：一项全国性登记研究

目的 介绍“中国结直肠癌手术病例登记数据库（CCCD）”的登记研究方法，通过对全国多中心现有结直肠癌手术病例资料进行回顾性及前瞻性的收集和分析，了解目前全国结直肠癌手术治疗现状，为进一步建设数据库提供依据。方法 依托中华医学会外科学分会结直肠外科学组成立“中国结直肠外科大数据研究协作组（C-CBD）”，设计并建立CCCD”，基于“真实世界研究”的理念，通过回顾性及前瞻性收集并分析自2018年3月至2019年10月，来自全国性、多中心登记录入CCCD的结直肠癌手术病例，进行标准化整理及统计学处理，分析中国结直肠癌诊断及手术治疗效果。结果 共计纳入来自全国61个中心的结直肠癌手术病例72650例，其中直肠癌占57.9%，结肠癌42.1%，术前临床TNM Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期的比例分别为18.6%、42.5%、30.7%及8.2%；行腹腔镜手术占56.7%，开腹手术占43.3%，行D1、D2及D3淋巴结清扫比例分别为占2.1%、51%及46.4%；行R0、R1、R2手术切除等分别为96.2%、2.2%、1.6%；消化道重建方式以器械吻合为主（约占98%），手工吻合仅占2%；术后最为常见的并发症为切口感染，总体发生率为3.2%；结直肠癌手术切除标本平均检出淋巴结15.9枚，直肠癌手术标本环周切缘阳性率为1.7%。结论 中国结直肠癌手术病例数量庞大，术后近期效果良好，但诊断及治疗的规范化仍然有待进一步提高，围手术期资料、随访资料的完整性亦有待进一步完善。