婴儿型庞贝病1例护理

庞贝病(又称为糖原累积病Ⅱ型)是一种常染色体隐性遗传病,其特征是溶酶体酸性α-葡糖苷酶(acid alpha-glucosidase,GAA)基因突变导致GAA酶活性降低或缺乏,糖原不能分解而贮积在各种组织的溶酶体内,导致心肌、呼吸肌及骨骼肌等进行性损害,以及各种神经功能损害[1]。根据临床症状出现的时间,该病可分成婴儿型庞贝病(infantile-onset Pompe disease,IOPD)和晚发型庞贝病(late-onset Pompe disease,LOPD)。IOPD患儿病情进展迅速,绝大多数患儿表现为肥厚性心肌病、心脏肿大、肌肉无力及呼吸功能不全,若无有效治疗,常于1岁左右死于心力衰竭及呼吸衰竭[2]。     

IL-37b作用于树突状细胞CD39/ATP轴抑制类风湿性关节炎大鼠炎症反应的作用及机制

目的探讨白细胞介素37b重组蛋白(rmIL-37b)通过调节CD39/ATP轴抑制树突状细胞(DC)诱导类风湿性关节炎(RA)大鼠炎症反应的机制。方法将SD大鼠随机分为空白对照组(CTL)、CIA模型组、rmIL-37b 5μg/kg组、rmIL-37b 10μg/kg组,每组各10只。除了空白对照组外,其余大鼠采用含有卡介苗的完全弗氏佐剂和牛Ⅱ型胶原混合乳液免疫刺激,建立CIA模型。确定建模成功当天(D0),rmIL-37b组分别尾静脉注射5μg/kg、10μg/kg rmIL-37b;CTL组和CIA模型组注射相同体积的(1 ml/kg)生理盐水,连续给药15 d。免疫组化法检测滑膜组织Nod样受体蛋白3(NRPL3)炎症小体的表达,流式细胞术检测DC表型,另外试剂盒检测血清三磷酸腺苷(ATP)和免疫学指标。结果与CIA模型组相比,rmIL-37b 10μg/kg组大鼠足容积、AI值、NLRP3炎症小体表达量、血清ATP、IL-1β、IL-18、肿瘤坏死因子α(TNF-α)、抗Ⅱ型胶原抗体亚型(anti-ColⅡ-IgG、anti-ColⅡ-IgG2a)水平均降低,同时DC表面CD...     

凝血因子Ⅷ野生型pIRES2-ZsGreen1真核表达载体的构建及鉴定

目的本研究以含有凝血因子Ⅷ(FⅧ)cDNA的pCI/FⅧ质粒为模板构建真核表达载体pIRES2-ZsGreen1/FⅧ并进行鉴定,在HEK-293细胞中表达。方法以pCI/FⅧ质粒为模板,扩增出FⅧ的开放阅读框(ORF)区,使用Infusion酶对线性pIRES2-ZsGreen1双酶切产物及FⅧORF扩增产物进行连接,连接产物进行转化后筛选阳性克隆,对阳性克隆进行DNA测序及凝胶电泳鉴定。野生型pIRES2-ZsGreen1/FⅧ转染HEK-293细胞后,采用实时定量聚合酶链反应(PCR)检测野生型FⅧ基因mRNA表达水平。结果成功构建pIRES2-ZsGreen1/FⅧ并转染入HEK-293细胞中,实时定量PCR检测FⅧmRNA在HEK-293细胞中的表达,激光共聚焦显微镜观察转染情况。结论为实时观察FⅧ真核表达载体在HEK-293细胞中的表达及FⅧ基因突变导致血友病A的分子发病机制的研究奠定实验基础。     

注射用重组人尿激酶原溶栓治疗急性心肌梗死的临床效果观察

目的观察注射用重组人尿激酶原溶栓治疗急性心肌梗死(acute myocardial infarction,AMI)的效果及安全性。方法选取我院2013年2月—2014年6月收治的AMI 80例,随机将其分为观察组与对照组各40例。观察组采用注射用重组人尿激酶原溶栓治疗,对照组采用尿激酶溶栓治疗。两组均于溶栓治疗180~300 min行冠状动脉造影检查,测量梗死冠状动脉狭窄程度及冠状动脉复通情况,并观察治疗期间心脏事件及出血发生情况。结果溶栓治疗后观察组冠状动脉再通者占77.5%,完全再通者占72.5%,对照组冠状动脉再通者占52.5%,完全再通者占42.5%,观察组冠状动脉再通及完全再通率明显高于对照组,两组比较差异均有统计学意义(P0.05)。治疗期间观察组心绞痛及轻度出血发生率明显低于对照组,两组比较差异亦均有统计学意义(P0.05)。结论应用注射用重组人尿激酶原溶栓治疗AMI效果确切,且安全性较高。     

白细胞介素18基因工程表达方法

目的探讨人白细胞介素(IL)-18基因工程表达方法。方法复苏含有p GEX-IL-18重组体质粒的E.coli JM109,并进行增菌培养;利用质粒提取试剂盒提取p GEX-IL-18重组体质粒,通过琼脂糖凝胶电泳、基因片段测序、基因库比对等技术鉴定IL-18基因序列;将提取得到的p GEX-IL-18重组体质粒转化到DH5α,制成高效表达的IL-18原核表达系统。结果含有p GEX-IL-18重组体质粒的E.coli JM109增菌培养后提取质粒,酶切电泳与Marker比对,证实质粒大小2.7 kb;经测序并利用基因库比对证实,所制备的DNA片段符合IL-18基因序列。将p GEX-IL-18转染DH5α细菌内,并经过蓝白筛选系统进行筛选,证实转染成功。结论经过系统的实验研究,成功建立了IL-18的基因工程表达系统。IL-18具有重要的生物学功能,在后续的科研工作中将对IL-18的应用价值进行系统研究。     

粒细胞集落刺激因子和促红细胞生长素单药或联合治疗急性脑梗死的临床分析

目的 (1)观察重组人粒细胞集落刺激因子(G-CSF)和重组人促红细胞生长素(EPO)单用或联合应用对大鼠脑缺血再灌注(I/R)后的保护作用。(2)探讨临床应用G-CSF和EPO治疗急性脑梗死的疗效及安全性。方法 (1)大鼠实验:72只大鼠制备局灶性I/R模型,分为G-CSF组(给予G-CSF)、EPO组(给予EPO)和对照组(均n=24),各组又分为1 d、7 d、14 d、28 d,共4个亚组(均n=6)。于再灌注后不同时间点进行神经功能评分及梗死面积检测。(2)临床试验:72例急性脑梗死患者随机分为治疗组(36例)和对照组(36例)。两组均按急性脑梗死常规方法治疗,治疗组在此基础上分别添加G-CSF(GCSF亚组,12例)、EPO(EPO亚组,12例)和G-CSF+EPO联合(G-CSF+EPO亚组,12例)治疗。采用美国国立卫生研究院脑卒中量表(NIHSS)和改良Rankin量表进行评分。结果 (1)大鼠实验:再灌注后14和28 d,两组神经功能评分均高于对照组(P0.05),梗死面积均明显小于对照组(P0.05)。(2)临床试验:治疗后1、7和14 d各组NIHSS评分和改良Rankin量表评分比较差异无显著性(P0.05)。与对照组比较,治疗后28 d、3个月、6个月、1年、2年各治疗亚组NIHSS评分、改良Rankin量表评分均显著好转(P0.05或P0.01)。G-CSF+EPO亚组疗效明显优于G-CSF亚组和EPO亚组(P0.05)。治疗后14d,治疗组与对照组比较脑梗死体积差异无显著性(P0.05);治疗后28 d各亚组脑梗死体积均明显小于对照组,差异有统计学意义(P0.05或P0.01)。G-CSF、EPO治疗期间未出现明显不良反应。结论 G-CSF、EPO能明显改善大鼠的神经功能症状、减小梗死面积,对大鼠I/R损伤有保护作用。G-CSF和EPO单药或联合治疗急性脑梗死患者耐受性良好,可改善临床预后。     

冷沉淀应用统计分析

目的：通过了解2003-2012年我市冷沉淀凝血因子在各个医院的应用情况，针对不同医院制定相应的指导方案。方法：对2003-2012年各个医院临床冷沉淀凝血因子使用情况进行统计分析。结果：2008年以前各医院使用冷沉淀量少且不规律，2008年以后部分医院临床使用冷沉淀逐年增加，主要集中在市级医院，部分医院只使用过少量的冷沉淀凝血因子，且不规律，部分医院从未使用过冷沉淀凝血因子。结论：通过不断的强化、培训临床医务人员，更新输血理念，尤其是临床输血效果的不断改观，冷沉淀的止血功效逐渐被临床认识并在各类疾病中得到大量应用，应该进一步加强临床医生对冷沉淀凝血因子的认识，合理正确的使用冷沉淀。     

重组人脑利钠肽治疗心衰的临床研究

目的探讨重组人脑利钠肽治疗心衰的效果。方法选取我院于2013年1月²013年12月收治的80例心衰患者作为研究对象,按照随机分组方式将患者分为观察组(40例)和对照组(40例),对照组给予单纯的美托洛尔治疗,观察组使用美托洛尔联合重组人脑利钠肽方案治疗。对两组患者治疗前后的心功能指标进行测量,评价两种方案的治疗效果。结果观察组显效27例,好转12例,无效1例,综合有效率为97.50%,对照组综合有效率为75.00%,两组患者综合有效率对比有显著的统计学差异(P<0.05);两组患者治疗后心功能各项指标均有显著改善,相比治疗前有统计学差异(P<0.05),治疗后观察组LVEF和CO水平与对照组对比具有统计学意义(P<0.05)。结论重组人脑利钠肽联合美托洛尔治疗心衰患者相比单纯使用美托洛尔治疗有效率更高,提升患者心功能效果更为显著,值得在临床中推广应用。     

重组改构人肿瘤坏死因子与顺铂治疗恶性胸/腹腔积液的临床对比观察

目的:探讨重组改构人肿瘤坏死因子(rmh TNF)对恶性胸/腹腔积液的治疗作用。方法:观察56例恶性胸/腹腔积液的患者,随机分为TNF组(用rmh TNF胸/腹腔内注入治疗)和DDP组(用顺铂胸/腹腔内注入治疗),观察两组疗效、生存质量变化及不良反应情况。结果:TNF组总有效率明显高于DDP组(P<0.05);TNF组生存质量改善率明显高于DDP组(P<0.05);TNF组的不良反应发生率明显低于DDP组。结论:rmh TNF具有显著的消除胸/腹腔积液的作用,疗效明显优于DDP。     

激光联合重组人干扰素α-2b凝胶治疗尖锐湿疣的临床研究

目的:研究激光联合重组人干扰素α-2b凝胶治疗尖锐湿疣(CA)的临床疗效;方法:选择2014年1月至2014年12月我院收治的尖锐湿疣患者96例,依据随机数字表法分为实验组与对照组各48例,两组性别、年龄、病程等基线资料比较无统计学差异(P0.05)。实验组以激光联合重组人干扰素α-2b凝胶治疗,对照组以5-氨基酮戊酸光动力(ALA-PDT)联合液氮冷冻治疗。观察两组临床疗效、复发及复发患者疣体个数与不良反应;结果:实验组治疗总有效率(89.58%)与对照组(83.33%)比较无统计学差异(P0.05)。跟踪回访6个月,实验组复发率(6.98%)与对照组(7.14%)比较无统计学差异(P0.05),两组复发患者疣体个数之间无统计学差异(P0.05)。实验组总不良反应发生率(10.42%)与对照组(6.25%)比较无统计学差异(P0.05);实验组治疗费用(1.45±0.53)千元显著低于对照组(6.05±0.74)千元,存在统计学意义(P0.05);结论:激光联合重组人干扰素α-2b凝胶治疗尖锐湿疣疗效均较为显著,且复发率低,在经济上更具有优势,值得应用与临床。