Goldenhar综合征伴法洛四联症1例报告

1 病例资料 患儿女,12岁,因"口唇青紫9年"于2019年8月26日入我院.患儿系第2胎第2产,孕36周剖宫产,出生时体重2300 g,人工喂养顺利.父母非近亲结婚,均体健,否认家族遗传病史,其母孕期无特殊药物使用史、无毒物接触史,未行孕检.患儿胞姐无类似疾病.患儿智力发育落后于同龄儿,发音不清,活动耐力低,有蹲踞现象,站立及行走时双肩不等高.从未因特殊面容就诊.入院后体格检查:右半侧面部短小,下颌小而内缩,眉毛稀疏,双眼上睑下垂,右侧耳郭缺如、外耳道闭锁(图1A),软腭及悬雍垂裂开,唇周及甲床发绀,杵状指(图1B).     

87例婴幼儿法乐氏四联症根治术

目的:总结婴幼儿法乐氏四联症Ⅰ期手术根治的经验.方法:回顺性分析2001年1月～2007年6月我科Ⅰ期手术根治的87例婴幼儿法乐氏四联症患儿的临床资料.根据年龄不同将患儿分为3组:A组11例(<3月),B组32例(3～12月)、C组44例(12～36月).结果:全组死亡4例(死亡率4.6%),术后早期肺部并发症12例,低心排出量综合症6例,残余分流3例,残余梗阻(>30 mmHg)3例.存活83例,随访1～78月,无晚期死亡,生长发育基本正常,心功能Ⅰ级(NYHA)74(89.2%)例,Ⅱ级9(10.8%)例.A组患儿呼吸机辅助呼吸,ICU停留时间以及血管活性药物的使用时间较B组和C组长(P<0.05),随访超声显示C组患儿术后残余梗阻、肺动脉瓣反流发牛率较A、B组高.结论:1期根治术足婴幼儿法乐氏四联症安全有效的治疗方法,择期手术最佳年龄为3～12月.     

婴幼儿先天性心脏病的急诊亚和急诊外科治疗

目的:总结婴幼儿先天性心脏病急诊和亚急诊外科治疗经验,探讨其临床价值.方法:2002年1月～2008年4月行急诊和亚急诊手术治疗危重先天性心脏病婴幼儿172例.其中术前反复呼吸道感染或允血性心力衰竭113例,低氧血症62例,其他危重情况5例.行根治手术149例,姑息手术23例.结果:全组术后早期死亡15例,死亡率为8.7%(15/172). 术后呼吸机辅助呼吸时间5 h～31 d(平均3.1±4.9 d),ICU停留时间2～31 d(平均5.8±2.5 d).术后并发症包括低心排血量综合征17例,肺不张12例,肺部感染35例,肺动脉高压危象5例,胸腔积液5例.随访2～73个月,晚期死亡2例,存活患儿心功能Ⅰ～Ⅱ级.结论:急诊和亚急诊手术治疗危重先大性心脏病足必要和可行的.正确的围术期处理和合理的手术方式是取得良好效果的关键.     

儿童肋骨分叉畸形的临床诊治

目的探讨儿童肋骨分叉畸形的临床诊治经验,以期提高对该疾病的认识,降低漏诊和误诊的发生率。方法回顾性分析重庆医科大学附属儿童医院心胸外科2011年4月至2015年4月收治的44例肋骨分叉畸形患儿的临床资料,其中男29例、女15例,年龄2.5~14.0(5.9±2.8)岁,均行手术治疗。分析总结临床特点、诊断、治疗方法和手术时机等。结果 44例患儿中男女比例约为2∶1;右侧畸形32例(72.7%),左侧畸形10例(22.7%),双侧多发畸形2例(4.5%),右左侧畸形比例约为3∶1;右侧第4肋骨畸形有15例(34.1%),右侧第5肋骨畸形有16例(36.4%);合并其他疾病者13例(29.5%)。其中29例采用畸形肋骨切除术,15例采用畸形肋骨切除术和胸廓矫形术,术后病理均符合肋骨分叉畸形。术后随访1~5年,患者胸廓形态恢复良好,均无远期并发症发生。结论 CT三维成像是肋骨分叉畸形诊断的有效辅助手段。肋骨分叉畸形一经确诊需密切随访,若发展较快或严重影响胸廓形态,推荐手术治疗,通过随访提示手术治疗效果良好。     

小儿气管、支气管异物死亡原因分析(附9例报告)

气管、支气管异物是小儿常见危重急症,若处理不当易致突然死亡.我院自1981年5月至1999年5月共收治气管、支气管异物503例,死亡9例(1.8%),现总结分析如下. 1临床资料     

儿童肺隔离症伴肺结核一例

患儿,男,14岁,因"反复咳嗽2个月,加重20d"入院,患儿2个月前因受凉后出现咳嗽,初为单声咳嗽,以后转为阵发性咳嗽,夜间明显,同时患儿低热,体温波动在37.8℃～38.2℃,当地医院胸片提示左下肺片状及云絮状影,诊断为肺炎.经治疗12 d后无明显好转入住我院呼吸科,纤支镜检查为慢性气管支气管内膜炎,经呼吸科头孢西丁抗感染治疗后咳嗽、发热好转出院.出院后1个多月来门诊复查,胸部CT平扫示左侧胸腔见弧形液体密度影,左肺下叶见均匀分布的细颗粒影,并可见大片状团絮状影,提示左肺下叶病变伴胸腔积液.因CT示胸部病变遂再次入住呼吸科,经我科会诊建议行胸部增强CT及心血管三维重建检查发现胸10椎体水平降主动脉向左发出—支血管伸入左下肺病灶供血(图1),诊断肺隔离症伴炎症后转入我胸心外科.     

室间隔缺损修补术后严重溶血2例

室间隔缺损无论行直接缝合修补或补片修补术后发生残余漏是一种较常见的并发症 ,国内报告发生率为 3.8%～33% [1] 。我院在 5 8例室间隔缺损修补术后发现 5例并发残余漏 ,其中 3例为补片修补 ,2例为直接缝合修补 ,发生率为 8.6 %。残余漏产生严重溶血极少见 ,现就我院所见的 2例报告如下。例 1:男 ,12岁。室间隔漏斗部缺损 ,直径 15ｍｍ ,行涤纶片修补 ,术后 2ｈ出现淡茶色血红蛋白尿 ,术后 8ｈ呈深褐色尿 ,经多项实验室检查排除血型不合及血液系统疾病 ,多种疗法无效 ,持续溶血 14ｄ ,共输血 2 80 0ｍｌ,终因多器官功能衰竭而死亡 ,尸解发…     

计算机多媒体教学在小儿外科临床教学中的应用

计算机多媒体应用于儿外科临床教学，给教学改革注入了新的活力，不仅形式新颖，形象逼真，内容丰富，知识量大，而且教学课件具有可重复性和开放性，对提高教学质量有明显作用。     

小儿气管、支气管异物的诊治体会

目的：提高小儿气管、支气管异物的诊断及治疗水平，以进一步减少或避免并发症的发生。方法：对我院1997年1月-2001年2月收治的气管，支气管异物310例进行回顾性分析。结果：除2例自行咳出外，其余均在全麻下行支气管镜检顺利取出，异物位于气管内83例，支气管227例（其中右侧122例，左侧99例，双侧6例）。术前及术中气管切开8例，入院时并发气胸，纵隔及皮下气肿5例，术中窒息6例，术后喉头水肿5例，无死亡。结论：气管、支气管异物多发生于3岁以下的小儿，临床症状常较重，易误诊，诊断主要依靠病史及X线检查。早期诊断，恰当的手术时机。良好的麻醉技术是顺利取出异物，减少并发症的关键。     

先天性单侧支气管肺未发生(2附例报道)

临床资料1例：患儿，男，月。因咳嗽天，加重伴哭吼，气急1561天入院。否认异物吸入史，平时偶感冒，母孕期月曾感冒31次。体检：生长发育可，呼吸促，唇周微绀，可见吸气性三凹征。胸廓不对称，右侧塌陷，心尖搏动移向右侧，右肺叩实，左肺呈过清音，右肺呼吸音减低，左肺可闻