遗传性代谢病在血液系统的异常表现

遗传性代谢病种类多,发病率低,临床表现多样且非特异。遗传代谢病主要影响神经系统,也会影响血液系统,表现为血细胞的形态、数目及骨髓异常。目前临床对遗传代谢病的血液系统异常认识不足,易造成误诊。文章主要对伴有血液系统异常的5大类遗传性代谢病(溶酶体病、维生素代谢障碍、有机酸及氨基酸代谢障碍和其他类疾病)的异常血液表现进行综述,有助于疾病的早期诊断。     

小儿止泻散联合酪酸梭菌活菌片治疗小儿秋季腹泻临床疗效观察

目的研究小儿止泻散联合酪酸梭菌活菌片治疗小儿秋季腹泻的临床效果。方法 60例患儿随机分成研究组与对照组,各30例,研究组使用小儿止泻散及酪酸梭菌活菌片联合用药,对照组单一使用酪酸梭菌活菌片。比较两组治疗效果。结果研究组的总有效率为93.33%,对照组总有效率为70.00%,两组比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论小儿止泻散联合酪酸梭菌活菌片治疗小儿秋季腹泻效果明显优于单一用药,值得临床推广应用。     

出院病历体温单14 095份缺项分析

我院自 1992年成立护理文书终末质量控制小组 ,按卫生部统一下发的《医疗护理技术操作常规》(简称《常规》)要求 ,制定了护理文书书写规范 ,对全院所有出院病历中的护理文书 (包括体温单、医嘱单及护理记录单等 )进行终末质量控制。发现问题及时反馈给临床科室 ,加以纠正 ,对医院综合质量管理达标起到了监督作用[1 ,2 ] 。现将 14 0 95份出院病历中体温单存在问题加以分析 ,以便指导今后的工作。1　资料来源通过查阅护理文书缺项登记本 ,对 14 0 95份出院病历进行统计 ,发现体温单所出现的缺项总共 76 5处 ,其中未按《常规》要求绘制体温、…     

长期口服别嘌呤醇改善心力衰竭大鼠的心肌收缩力

目的:观察活化的黄嘌呤氧化酶抑制剂别嘌呤醇对慢性充血性心力衰竭大鼠心肌收缩力及细胞内钙含量的影响。方法:实验于2005-07/2006-02在南方医科大学南方医院心血管内科实验室进行。取34只雄性Wistar大鼠,单纯随机分成3组:①对照组(n=10):只做开胸手术,不结扎动脉。②模型组(n=12):结扎左冠状动脉的前降支,制备大面积心肌梗死后心力衰竭动物模型。③别嘌呤醇组(n=12):结扎冠状动脉后灌胃给予别嘌呤醇20mg/(kg·d)。梗死4周后麻醉状态下迅速剪下心脏,取心肌记录不同细胞外钙浓度[Ca2 ]情况下细胞内钙[Ca2 ]i含量和心肌收缩力的变化。用westernblot观察肌钙蛋白I降解的情况。结果:23只大鼠进入结果分析。①收缩期模型组心肌收缩力低于对照组和别嘌呤醇组[(21.7±2.1),(46.9±4.9),(42.9±4.2)mN/mm2,P<0.05],后2组间差异不显著(P>0.05)。②收缩期模型组细胞内钙低于对照组和别嘌呤醇组[(0.31±0.02),(0.44±0.04),(0.38±0.04)μmol/L,P<0.05],后2组间差异不显著(P>0.05)。③舒张末期模型组心肌收缩力和细胞内钙较正常对照组和别嘌呤醇组略有增加,但是差异不显著(P>0.05)。④别嘌呤醇可抑制肌钙蛋白I降解。结论:①黄嘌呤氧化酶抑制剂别嘌呤醇能改善心衰心肌钙分布的不平衡状态,使细胞内钙水平恢复接近正常水平,增加心肌的收缩力。②别嘌呤醇的强心作用在于它不但能够改善心衰心肌钙分布的不平衡状态,而且能够增加肌丝蛋白对钙的敏感性,改善异常的兴奋收缩耦联。     

心脏外科术后心脏骤停开胸心肺复苏术

目的总结心脏外科术后心脏骤停开胸心肺复苏术(CPR)的经验。方法回顾分析1990-01～2004-02我院共64例心脏外科术后心脏骤停再开胸CPR的患者。结果2574例心脏外科手术64例由于心脏骤停而行开胸CPR,发生率为25%,31例心脏成功复跳占48%,33例复苏失败占52%,6例复苏成功者死于医院,总复苏成功率为390%。结论CPR是心脏外科手术后心脏骤停CPR的有效方法,而充分的准备及适当的开胸时间是成功的有利因素。     

医院门诊患者合理用药认知度及影响因素分析

目的：了解医院门诊患者合理用药认知现状,分析合理用药认知影响因素,为制定居民合理用药健康教育策略提供依据。方法采用分层随机抽样方法对安徽省3家三级医院、9家二级医院门诊患者进行合理用药认知度问卷调查,运用 SPSS 16.0进行描述性统计分析和多元线性回归分析。结果合理用药认知平均得分为（15.5±3.2）分,百分制为（70.5±14.3）分,其中认为中成药无副作用的占40.8%,认为注射剂更安全有效的占41.8%;70.3%未听说过基本药物,94.0%的患者会遵循医嘱服药;年龄、文化程度、职业、个人月收入、家人或朋友从医、学习意愿、与医生沟通是影响合理用药认知的因素。结论门诊患者合理用药认知度总体较高,用药依从性较好,但仍存在认知误区和不足问题,需要进一步加强合理用药健康教育。     

膀胱平滑肌瘤的超声声像图特征

目的 探讨膀胱平滑肌瘤的超声声像图特征。方法 回顾性分析经手术病理确诊的7例膀胱平滑肌瘤患者的超声表现。结果 7例膀胱平滑肌瘤常规超声显示均是单发肿块,平均最大直径(3.47±1.42)cm。6例肿块位于膀胱壁黏膜下,且凸向膀胱腔内生长;1例肿块位于膀胱浆膜下与子宫之间,突向膀胱外生长。所有肿块二维超声均表现为低回声,回声均匀,且肿块基底部较宽;位于黏膜下者其表面膀胱壁黏膜层光滑完整、与周围的黏膜面连续,呈线状强回声;6例肿块表现为边界清楚,形态规则,1例表现为边界欠清,形态欠规则;CDFI示4例肿块内有点状血流信号,3例未见明显血流信号。结论 膀胱平滑肌瘤多发生于女性患者,于二维超声图像常表现为膀胱后壁黏膜下单发的边界清楚、形态规则的均质低回声团块,基底部较宽,团块内可有点状血流信号,术前诊断有时较困难,必要时仍需结合膀胱镜检查及病理活检以明确诊断。     

超声造影对肝脏局灶性脂肪浸润或缺失的诊断价值

目的探讨CEUS对肝脏局灶性脂肪浸润或缺失的诊断价值。方法回顾性分析76例肝脏局灶性脂肪浸润或缺失病例,其中3例经病理学证实,73例经增强CT/增强MRI确诊并随访6个月以上。所有病例均接受常规二维超声及CEUS检查。结果 76例病例中,71例(71/76,93.42%)表现为动脉期、门静脉期及实质期三期等增强,4例(4/76,5.26%)表现为动脉期轻度高增强、门静脉期及实质期等增强,1例(1/76,1.32%)类似肝癌的动脉期高增强、门静脉期及实质期低增强。CEUS诊断局灶性脂肪浸润或缺失与病理或其他检查随访结果的差异无统计学意义(P=0.0625),二者具有相关性(r=0.65,P<0.001)。二维声像图上三期等增强组与动脉期高增强组病灶回声、边界和形态的差异均无统计学意义(P均>0.05)。结论 CEUS对局灶性脂肪浸润或缺失的诊断具有较高的准确率。     

松果菊苷对乙肝病毒复制和抗原表达的影响

以HBV基因转染的HepG2.2.15细胞为体外模型,研究松果菊苷对乙肝病毒(HBV)复制和抗原表达的影响,采用ELISA法测定细胞上清乙肝表面抗原(HBsAg)和E抗原(HBeAg)水平;采用荧光定量PCR法检测HBV DNA水平。以HBV转基因小鼠为体内模型,研究松果菊苷对HBV复制的影响,首先采用荧光定量PCR法检测转基因小鼠肝组织HBV DNA水平,采用ELISA法检测小鼠血清HBsAg和HBeAg水平;同时检测血清转氨酶水平和肝组织病理变化;然后将HBV表达阳性的转基因小鼠随机分为5组:对照组、拉米夫定(50 mg·kg^-1)组和松果菊苷高、中、低剂量(50,25,12.5 mg·kg^-1)组。每天灌胃给药1次,连续给药30 d。第31天分离小鼠血清检测HBV DNA,HBsAg和HBeAg水平;提取肝组织DNA测定其HBV DNA水平,同时作肝组织病理检查。结果表明:松果菊苷在50,100 mg·L^-1作用HepG2.2.15细胞6 d后能显著抑制HBsAg和HBeAg表达,其最高抑制率分别为42.68%,46.29%;同时在100 mg·L^-1对HBV DNA具有抑制作用。此外,松果菊苷在50 mg·kg^-1剂量时能显著抑制HBV转基因小鼠HBsAg与HBeAg表达,其抑制率分别为42.82%,29.12%,同时对转基因小鼠血清HBV DNA水平有显著抑制作用。提示松果菊苷对HBV复制和抗原表达具有较强抑制作用。     

薄层CT引导支气管灌洗提高结核菌涂片和培养的阳性率

目的:评价以薄层CT为引导的支气管灌洗液结核菌涂片和培养的阳性率。方法:127例痰涂片阴性肺结核患者接受经薄层CT为引导的支气管灌洗检查,分析薄层CT征象和结核菌涂片和(或)培养的结果之间的关系。结果:经薄层CT为引导的支气管灌洗液涂片和(或)培养的阳性率为51.2%(65/127)。以薄层CT征象微结节、结节、磨玻璃影及薄壁空洞、支气管扩张以及支气管规则狭窄引导下的肺叶纤维支气管镜灌洗液沉渣抗酸杆菌涂片和(或)培养阳性结果低于阴性结果,其差异有统计学意义(x2=94.76,x2=8.54,x2=29.32,x2=45.12;P<0.001);以薄层CT征象树芽征、实变、厚壁空洞、虫蚀样空洞、支气管不规则狭窄以及支气管黏液嵌塞引导下的肺叶纤维支气管镜灌洗液沉渣抗酸杆菌涂片和(或)培养阳性结果高于阴性结果,其差异有统计学意义(x2=11.93,x2=8.90,x2=18.87,x2=8.90,x2=10.78;P<0.05)。多因素回归分析显示只有厚壁空洞是灌洗阳性的独立预测因子。结论:薄层CT引导支气管灌洗可以提高结核菌涂片和培养的阳性率。