先天性Ⅴ因子缺乏症二例报告

1 临床资料例1,女,44岁,因出血倾向40余年于1995年4月入院.患者自幼年起常有不明原因鼻出血、牙龈出血,自行压迫止血效果差.16岁月经初潮,量多,持续达1周以上.1970年行"阑尾摘除术”时出血多,用"止血芳酸”后止血.1976年顺产一子,出血量多,血红蛋白从85 g/L降至35 g/L.父母为近亲婚配.其父于20年前外伤致腹部血肿后突然死亡,其妹于3岁时因头部疖肿切开引流出血过多致死,其子时年19岁,无类似病史.查体:中度贫血貌,全身皮肤粘膜未见瘀点、瘀斑,无黄染,浅表淋巴结未及,心肺无异常,肝脾肋下未及,四肢关节无畸形,无肿胀、疼痛及活动障碍.入院查血常规示WBC 6.2×109/L,N 0.546,Hb 56 g/L,PLT 339×109/L.PT 24 s(对照10.9 s),KPTT 61.9 s(对照30.9 s),TT 11.0 s(对照10.0 s),FIB 2.3 g/L.B超示脾厚45 mm,肋下10 mm×10 mm.结合外院曾拟诊为先天性凝血因子缺乏症,给予凝血因子活性测定,因子Ⅴ仅1.4%,因子Ⅺ49%,余因子正常,确诊为先天性Ⅴ因子缺乏症、先天性Ⅺ因子缺乏症.予口服安络血、输注全血等治疗,症状缓解后出院.     

米托葸醌为主的联合化疗方案治疗复发和难治性血液系统恶性肿瘤患者

目的：观察米托蒽醌联合阿糖胞苷或替尼泊苷(VM26)等其他药物治疗复发和难治性血液恶性肿瘤的疗效及不良反应。方法：急性髓性白血病和慢粒急变采用MA方案,急淋采用VMCP方案,非霍奇金淋巴瘤采用CMOP VM26方案。定期观察骨髓及血象,并作跟踪随访。结果：18例患者中,一个疗程完全缓解10例(55．6％),部分缓解3例(16．7％),未缓解和死亡4例(22．2％),慢粒急变转入稳定期1例。最常见的不良反应是长时间的骨髓抑制,而其他不良反应均较少。结论：米托蒽醌联合阿糖胞苷等药物化疗,在治疗复发、难治性血液系统恶性肿瘤中具有良好的疗效,且不良反应较少,缓解时间长。     

不分泌型多发性骨髓瘤5例报道

不分泌型骨髓瘤在临床上较为少见 ,在所有骨髓瘤中约占 1 %～ 5 %。近十年来 ,我们共收治了 5例不分泌型骨髓瘤 ,约占同期骨髓瘤的 1 6 %。临床资料男性 4例 ,女性 1例。平均年龄 42 8岁 (37～ 54岁 )。所有患者均符合多发性骨髓瘤诊断标准 ,且经免疫固相电泳(包括IgG、IgA、IgM、IgD、IgE及LC)证实血、尿M蛋白阴性。例 2、4经手术活检证实为浆细胞瘤。化疗方案为M2 (长春新碱、环磷酰胺、司莫司汀、强的松、美法仑 )或VAD(长春新碱、多柔比星、地塞米松 ) ,例 2进行了自体外周血干细胞移植。其余见表 1。诊断、分级、疗效等标准见…     

先天性V因子缺乏症二例报告

1 临床资料例1,女,44岁,因出血倾向40余年于1995年4月入院.患者自幼年起常有不明原因鼻出血、牙龈出血,自行压迫止血效果差.16岁月经初潮,量多,持续达1周以上.1970年行"阑尾摘除术”时出血多,用"止血芳酸”后止血.1976年顺产一子,出血量多,血红蛋白从85 g/L降至35 g/L.父母为近亲婚配.其父于20年前外伤致腹部血肿后突然死亡,其妹于3岁时因头部疖肿切开引流出血过多致死,其子时年19岁,无类似病史.查体:中度贫血貌,全身皮肤粘膜未见瘀点、瘀斑,无黄染,浅表淋巴结未及,心肺无异常,肝脾肋下未及,四肢关节无畸形,无肿胀、疼痛及活动障碍.入院查血常规示WBC 6.2×109/L,N 0.546,Hb 56 g/L,PLT 339×109/L.PT 24 s(对照10.9 s),KPTT 61.9 s(对照30.9 s),TT 11.0 s(对照10.0 s),FIB 2.3 g/L.B超示脾厚45 mm,肋下10 mm×10 mm.结合外院曾拟诊为先天性凝血因子缺乏症,给予凝血因子活性测定,因子Ⅴ仅1.4%,因子Ⅺ49%,余因子正常,确诊为先天性Ⅴ因子缺乏症、先天性Ⅺ因子缺乏症.予口服安络血、输注全血等治疗,症状缓解后出院.     

SLIPA~(TM)喉罩与普通喉罩用于全麻气道管理的比较

目的 比较SLIPA~(TM)喉罩(slieamlined pharynx airway liner,SLIPA~(TM))与普通喉罩(1aryngeal mask airway,LMA)用于全麻短小手术气道管理的性能.方法 选择60例ASA Ⅰ或Ⅱ级择期全麻下短小手术的成年患者,随机分为2组,分别建立SLIPA~(TM)通气道(SLIPA~(TM)组)或LMA通气道(LMA组).从通气道的操作、咽密封性、正压通气的维持以及剐作用等方面对通气道的性能进行评估.结果 SLIPA~(TM)与LMA插入操作的成功率和难易程度差异无统计学意义.SLIPA~(TM)组最大密封压(22±5)cm H_2O与LMA组(24±6)cm H_2O差异无统计学意义(P>0.05).通气道插入后SLIPA~(TM)组1例患者(3.3%)、LMA组6例患者(20%)需进一步调整位置方可行间歇正压通气;术中lJMA组5例患者(16.7%)需重新调整方可维持间歇正压通气,SLIPA~(TM)组均顺利完成手术全程间歇正压通气(P<0.05).2种喉罩通气道喉损伤的发生率差异无统计学意义.结论 SLIPA~(TM)喉罩的临床性能与LMA相似,是一种可替代LMA的通气道.SLIPA~(TM)喉罩操作简便,对咽喉损伤较小,维持间歇正压通气较LMA更为稳定.     

罗哌卡因乳酸羟基乙酸共聚物微球在小鼠的坐骨神经阻滞时效及生物相容性

目的研究罗哌卡因乳酸羟基乙酸共聚物微球(RVP-PLGA-MS)在小鼠的坐骨神经阻滞时效及体内的生物相容性。方法雌性昆明小鼠25只,双侧坐骨神经旁分别植入RVP-PLGA-MS和乳酸羟基乙酸共聚物空白微球(PLAC-PLGA-MS)建立动物模型(每侧植药量为400mg/kg)。按微球植入后4、10、18、30、48h分为A、B、C、D、E五组,以PLAC-PLGA-MS植入侧为对照,采用热踏板法及4-point scale评分测定小鼠坐骨神经的阻滞效应。考察小鼠RVP-PLGA-MS植入侧手术切口情况,坐骨神经、周围组织及全身主要脏器的病理学变化研究其生物相容性。结果微球植入后4～30h小鼠RVP-PLGA-MS植入侧肢体感觉阻滞时间明显较PLAC-PLGA-MS植入侧长(P<0.05)。PLAC-PLGA-MS植入侧肢体运动均未受阻滞,4-point scale评分均为1分;RVP-PLGA-MS植入侧在药物植入后4h至30h4-point scale评分为1～3分,明显高于PLAC-PLGA-MS侧,运动阻滞轻微(P<0.05),48h后感觉运动阻滞恢复。RVP-PLGA-MS植入侧手术切口未见明显的炎症...     

同胞异基因外周血干细胞移植治疗多发性骨髓瘤10例疗效观察

目的 观察同胞HLA配型相合的异基因外周血干细胞移植(allo-PBSCT)治疗多发性骨髓瘤(MM)的疗效.方法 10例MM患者采用氟达拉滨联合马法兰和环磷酰胺等为主的预处理方案行allo-PBSCT.其中8例患者采用环孢素加霉酚酸酯和短程甲氨蝶呤,2例采用普乐可复(FK506)加短程甲氨蝶呤预防移植物抗宿主病(GVHD).结果 所有患者造血细胞均成功植入,中性粒细胞＞0.5×109/L的中位时间为移植后16(12～24)d,PLT＞20×109/L的中位时间为移植后23( 16～102)d.发生急性GVHD5例,其中仅1例发生了Ⅲ度以上急性GVHD.9例MM患者中7例发生慢性GVHD.100 d内移植相关死亡1例,死因为心、肾功能衰竭和严重感染.1年预期存活率为67.5％,1年无病生存率为55.56％,复发率为11.11％.至今存活6例患者,其中1例已无病生存达99个月.结论 allo-PBSCT在MM中的作用尚需进一步评估,但对于年轻有合适供者的MM患者,以氟达拉滨为基础的allo-PBSCT预处理方案,耐受性好,有可能通过降低移植相关死亡率提高总体生存率.     

VTD方案治疗复发难治性多发性骨髓瘤36例

目的观察硼替佐米联合沙利度胺、地塞米松（VTD）方案治疗多发性骨髓瘤的疗效和不良反应。方法采用VTD方案治疗复发难治性多发性骨髓瘤患者36例。结果36例患者平均完成3．8个疗程,总有效率为80．6％。主要不良反应为血小板减少、乏力、周围神经病变等。结论VTD方案治疗复发难治性多发性骨髓瘤的疗效好,且不良反应少、易耐受。     

DCEP-T方案治疗复发或难治性多发性骨髓瘤疗效观察

目的观察DCEP-T方案挽救性治疗复发或难治性多发性骨髓瘤的疗效。方法28例复发或难治性骨髓瘤患者,接受地塞米松（20～40）mg／d,环磷酰胺200mg／d,鬼臼乙叉甙40mg／m^2,顺铂每天10mg／m^2,第1～4天,静脉注射;沙利度胺（100-200）mg／d,每晚顿服;4周为1个疗程,至少2个疗程。结果2个疗程后18例患者获得不同程度的缓解,总有效率为64．3％,其中VGPR4例（14．3％）,PR14例（50．0％）。伴有髓外侵犯的9例患者中4例髓外肿块完全消失,2例明显变小,有效率为66．7％（6／9）。最常见的非血液学毒性为恶心、呕吐（32．1％）,其次为便秘（25．0％）。结论DCEP-T是一种有效的、能耐受的挽救性治疗复发或难治性骨髓瘤的方案,尤其对骨髓瘤髓外侵犯疗效肯定。     

含吡柔比星与多柔比星方案治疗多发性骨髓瘤的比较研究

目的比较含吡柔比星（THP）和多柔比星（ADM）的方案治疗多发性骨髓瘤（MM）的疗效和患者不良反应。方法60例MM患者分别接受VTD（长春新碱＋THP＋地塞米松）和VAD（长春新碱＋ADM＋地塞米松）方案治疗,每28d为1个疗程,共治疗2个疗程。结果VTD组和VAD组的有效率分别为71．43％和64．86％,二组之间差异无统计学意义（P〉0．05）;两组的血液学毒性及胃肠道反应差异均无统计学意义（P〉0．05）,VTD组心脏毒性发生率3．57％,脱发率14．29％,均明显低于VAD组的29．73％和51．35％（P〈0．01）;VTD组肝肾功能损伤发生率3．57％,也明显低于VAD组的21．62％（P〈0．05）。结论THP与ADM相比,疗效略高,且心脏毒性、脱发和肝肾功能损伤等不良反应明显降低,更适合MM患者,值得推广应用。