肝脏移植术后自身免疫性溶血性贫血:附3例报告

目的分析肝脏移植术后自身免疫性溶血性贫血的诊断和治疗方法。方法回顾肝脏移植后发生自身免疫性溶血性贫血的3例患者的诊断及治疗前后的溶血象检查,血红蛋白、白细胞、血小板、总胆红素和谷丙转氨酶的变化趋势。结果 3例患者均出现与免疫抑制剂可能相关的自身免疫性溶血性贫血,经过治疗后均得到有效控制。结论肝脏移植后自身免疫性溶血性贫血是肝脏移植后少见并发症之一,明确其诊断后进行针对性治疗,可成功治愈。     

先天性凝血因子Ⅴ缺乏症一种新基因突变的鉴定

目的探讨先天性凝血因子Ⅴ(FⅤ)缺乏症的分子发病机制.方法利用发色底物法检测血浆FⅤ凝血活性,采用PCR产物直接测序或T-A克隆后测序、限制性酶切分析先证者FⅤ基因,并进行家系和FⅤ基因多态性频率研究.结果先证者18号外显子存在G5729T(M16967)的纯合子突变,相应的氨基酸变异为Gly1880Val,FⅤ分子结构分析表明,突变后FⅤ的重链和轻链结合松弛.结论 FⅤ基因G5729T突变与先天性FⅤ缺乏症的发病有关.     

自体造血干细胞移植对多发性骨髓瘤患者预后的影响

目的 探讨自体造血干细胞移植(ASCT)在多发性骨髓瘤(MM)治疗中的地位以及对预后的影响.方法 回顾分析1998年10月至2007年2月接受ASCT治疗的28例MM患者(A组)的临床和随访资料,并与同期未行ASCT的MM患者,包括接近完全缓解(nCR)或以上缓解的23例(B组)和仅获得部分缓解(PR)的25例(C组)患者进行比较.分析 ASCT对缓解程度的影响并采用Kaplan-Meier法比较3组患者的缓解持续时间(DOR)、疾病进展时间(TTP)和生存(OS)时间.结果 移植前未达到nCR的8例患者[7例PR和1例轻微缓解(MR)]移植后均达到nCR或以上缓解(3例CR,5例nCR),A组完全缓解(CR)率由移植前的10.7%(3例)提高到42.9%(12例).A组中位DOR(33个月)较B组(17个月)和C组(18个月)延长,差异有统计学意义;A组中位TTP(45个月)较C组(28个月)延长,差异有统计学意义,但与B组(43个月)无明显差异;中位随访时间为30(4～79)个月,A组和B组OS时间较C组长,但随访结束时未显示出差异有统计学意义.结论 ASCT可进一步增强患者的缓解程度,延长患者的DOR和TTP,并可能延长OS时间,改善生存质量;ASCT对TTP的延长得益于更好程度的缓解,因此对其他治疗不能达到很好缓解的MM患者可以通过ASCT改善预后.     

成人COVID-19重症及危重症患者的临床特征分析

目的 探讨新型冠状病毒肺炎（COVID-19）重症及危重症患者的临床特征。方法 对2020年1月~2020年3月湖北省洪湖市人民医院75例COVID-19重症及危重症患者临床资料进行回顾性分析。结果 75例患者重型43例,危重型32例,男性41例 （54.67）,女性34例（45.33%）,年龄58.1±15.9岁,49.3%患者有基础疾病史,主要临床表现为发热（78.67%）和咳嗽（70.67%）等。与重型患者比较,危重型患者在年龄>60岁患者比例、入院时WBC计数、hsCRP、PCT、凝血酶原时间、D二聚体、ALT、CRE、LDH、cTnI、NT-proBNP等均较重症组明显升高,有显著性统计学差异（P<0.05）。单因素logistic 回归分析结果显示,年龄>60 岁、WBC计数升高、hs-CRP升高、凝血酶原时间延长、D二聚体升高、NT-proBNP升高、cTnI升高是 COVID-19 危重型的相关因素 （P均<0.05）。进一步多因素logistic回归分析结果显示,年龄>60岁（OR=8.165,95%CI 1.483,45.576,P=0.017）,凝血酶原时间延长（OR=7.516,95%CI 2.568,21.998,P=0.006）和NT-proBNP 升高（OR=6.194,95%CI 1.305,29.404,P=0.022）是 COVID-19 危重型的独立相关因素。结论 年龄大于60岁、凝血酶原时间延长和NT-proBNP升高是COVID-19危重症患者的重要临床特征,可能为危重症患者的早期预警因素。     

无创通气辅助治疗急性重度哮喘发作疗效评价

目的:评估无创通气(NIV)辅助治疗急性重度哮喘发作的疗效。方法:将急性重度哮喘发作患者70例随机分成对照组(n=34)和研究组(n=36),接受常规治疗和加用无创通气治疗,比较两组临床疗效。结果:两组治疗后的呼吸频率、FEV1和氧合指数较前治疗前明显改善(P0.05),但两组间无明显差异(P0.05);研究组中支气管舒张药吸入总量、ICU治疗时间和总住院时间均较对照组明显减少(P0.05)。结论:NIV联合常规药物治疗可加快急性重度哮喘发作患者肺功能的改善,减少气管舒张吸入剂的需要量及缩短ICU和住院治疗时间。     

聚环氧乙烷对内毒素休克兔肾血流动力学的影响

摘要：目的应用超声监测内毒素休克新西兰兔肾血流,观察聚环氧乙烷(PEO)对内毒素休克兔肾血流的影响和肾脏的保护作
用。方法健康新西兰白兔20只,随机分成两组,生理盐水组(NS)和溶于生理盐水的减阻剂组(PEO),每组10只。每只兔静脉
注射内毒素0.6 mg/kg造内毒素休克兔模型。待血压下降≥30%时开始复苏,NS组使用生理盐水复苏,5 ml·h-1·kg-1),PEO组使
用等剂量含20 ng/g PEO的生理盐水复苏。分别于休克前、休克期、复苏1 h后经超声观察肾血流动力学指标并抽血查肾功能。
试验全程监测心率和动脉血压。结果两组兔各级肾动脉休克期流速明显低于休克前(P<0.05),动脉搏动指数(PI)和阻力指数
(RI)明显增高;复苏1 h后,NS组各级肾动脉血流流速下降,三级肾静脉流速减慢,PI、RI无明显降低;而PEO组肾段动脉及叶间
动脉流速较休克前明显增快(P<0.05),三级动脉PI、RI较之NS组相比明显下降(P<0.05)。肾功能指标：两组兔休克期BUN、Cr
均升高,复苏1 h后PEO组各项指标明显低于NS组(P<0.05)。结论小剂量聚环氧乙烷能够有效增加感染性休克肾脏的血流灌
注,对脓毒血症及感染性休克所致的早期肾脏损害有明显改善作用。
     

硼替佐米治疗多发性骨髓瘤致五例患者严重肺损伤

随着硼替佐米在多发性骨髓瘤(MM)患者中的广泛应用.我们观察到一些不良反应,其中多数为轻、中度,易于控制,而严重不良反应发生率低于5%~([1-2]).目前国内外有关硼替佐米导致严重肺损伤的研究较少~([3-8]).我院2005年6月至2008年11月采用VD(硼替佐米联合地塞米松)方案治疗的106例MM患者中5例出现与硼替佐米相关的严重肺损伤,现报道如下.     

罗哌卡因-醋酸地塞米松聚乳酸羟基乙酸共聚物微球药效学和药动学的观察

目的罗哌卡因和地塞米松聚乳酸-羟基乙酸微球小鼠坐骨神经旁包埋的药效学和药动学的研究。方法165只雌性昆明小鼠随机均分为A、B、C三组,各组分别于坐骨神经旁包埋罗哌卡因-醋酸地塞米松聚乳酸-羟基乙酸微球(ROP-DXM-PLGA-MS)、罗哌卡因聚乳酸-羟基乙酸微球(RoP-PLGA-MS)、空白乳酸-羟基乙酸微球(PLGA-MS)400mg·kg-1。每组植入微球后按0.5、1、2、4、8、12、24、36、48、72、96h时间点,以小鼠热踏板法检测小鼠埋药侧小鼠舔后足的潜伏期为痛阈指标值的变化评价微球镇痛效果,每个时间点测定5只小鼠;小鼠热踏板测定结束后摘眼球取血,采用HPLC测定给药后各时间点血浆罗哌卡因浓度。结果药效学实验表明ROP-DXM-PLGA-MS组麻醉镇痛时间达72h以上较RoP-PLGA-MS组36h明显延长(P<0.01),空白微球未显示麻醉镇痛作用;药动学实验显示A、B两组罗哌卡因药动学参数Cmax、Tmax、AUC、MRT、t1/2分别为117.8和119.8ng·ml-1,24和12h,8793.2和6861.15ng·h·ml-1,43.7491和38.7743h,65.799和...     

第二次修订的国际分期系统对新诊断多发性骨髓瘤移植候选患者的预后验证

目的验证新药时代第二次修订的国际分期系统(R2-ISS)对中国适合移植新诊断多发性骨髓瘤(MM)患者的预后价值。方法多中心回顾性队列研究。收集2008年6月至2018年6月国内3个中心(首都医科大学附属北京朝阳医院、中山大学附属第一医院和海军军医大学第二附属医院)共401例适合移植的新诊断MM患者资料, 所有患者均接受蛋白酶体抑制剂和/或免疫调节剂为基础的诱导化疗, 联合自体造血干细胞移植。收集患者基线及随访数据, 进行R2-ISS重新分期, 分析无进展生存(PFS)及总生存(OS)。生存数据使用Kaplan-Meier方法估计, 组间生存使用log-rank检验进行比较。危险因素与生存之间的关系使用Cox比例风险模型分析。结果患者中位年龄为53岁(范围25～69岁), 其中男性240例(59.5%)。初诊肾功能不全患者46例(11.5%)。按照修订的国际分期系统(R-ISS):Ⅰ期74例(18.5%), Ⅱ期259例(64.6%), Ⅲ期68例(17.0%)。根据R2-ISS重新分期后, Ⅰ期50例(12.5%), Ⅱ期95例(23.7%), Ⅲ期206例(51.4%), Ⅳ期50例...     

单克隆免疫球蛋白病合并神经功能异常1例及文献复习

单克隆免疫球蛋白病由一组异质性疾病组成,以血或尿中存在单克隆免疫球蛋白为特征表现,此类疾病临床表现多样,神经功能异常为其中之一。本院收治1例单克隆免疫球蛋白血症合并神经功能异常患者,确诊为Bing Neel综合征,给予美罗华600 mg d1+氟迷拉滨40 mg d2~4+环磷酰胺0.3 g d2~4(RFC方案)化疗,同时联合鞘内注射,临床症状明显改善。