蛋白酶体抑制剂bortezomib治疗多发性骨髓瘤的作用机制和临床试验

 蛋白酶体是细胞调节信号的中心通道,可以降解和活化多种调节蛋白;蛋白酶体抑制剂可通过抑制催化中心活性,阻断大量调节蛋白的降解,引起细胞内信号系统的紊乱和超负荷,导致细胞生长的抑制,最终使肿瘤进展过程延缓甚至停滞。Boterzomib作为第一个选择性的蛋白酶体抑制剂在多发性骨髓瘤中有良好的治疗反应率和较少的毒副作用,近年来得到广泛研究。     

高危多发性骨髓瘤的现状挑战与思考

多发性骨髓瘤（multiple myeloma,MM）是一种常见的血液系统恶性肿瘤,其发病率居血液系统恶性肿瘤第2位,目前仍不可治愈。不同MM患者生存时间跨度大,短至数月,长至15年以上,这说明MM患者间存在着非常大的生物学异质性,因此根据细胞遗传学异常、临床特征、基因表达谱等因素将MM进行危险度分层,对判断该病的疾病进程、选择治疗方案、评估预后等具有非常重要的临床价值。其中高危多发性骨髓瘤（high risk multiple myeloma,HRMM）对化疗极不敏感、生存时间短、易进展、预后极差。因此,如何改善HRMM的预后已成为临床工作的重点和难点。      

头皮针抽提法配合运动疗法治疗中风偏瘫61例疗效观察

目的:观察头皮针抽提法配合运动疗法治疗脑血栓形成偏瘫恢复期下肢运动功能障碍的临床疗效。方法:将122例脑血栓形成偏瘫恢复期患者以随机单盲对照法分为两组各61例,对照组采用普通针灸配合运动疗法治疗,治疗组采用头皮针抽提法合运动疗法治疗,观察两组患者治疗1、2个月后下肢运动功能变化情况。结果:总有效率治疗组为96.72%,对照组为75.41%,组间比较,差异有统计学意义(P0.05)。治疗组Brunnstrom评分、Fugl-Meyer独立生活活动能力评分及FCA综合功能评分均较对照组明显改善,差异均有统计学意义(P0.05)。结论:头皮针抽提法配合运动疗法对脑血栓形成偏瘫恢复期下肢运动功能恢复有较好疗效,值得推广。     

多发性骨髓瘤治疗热点问题:第56届美国血液学会年会报道

多发性骨髓瘤是血液系统第二位常见恶性肿瘤.第56届美国血液学会年会围绕多发性骨髓瘤治疗上的焦点和热点,在五大方面,即新药时代移植的作用及移植的时机、维持治疗、复发难治骨髓瘤患者如何更好得到管理和治疗及新药进展等方面均有精彩呈现.     

纤维胆道镜用于困难气管插管

目的：探讨纤维胆道镜在困难气管插管中的应用价值。方法：对34例困难气管插管患者用Olympus CHF-P20型纤维胆道镜作内支撑引导插管。结果：29例术前气道评估认定的困难气道，均于清醒镇静下由纤维胆道镜作内支撑引导插入气管导管；5例术前未诊断的困难气道，诱导后在直接喉镜下不能显露声门，多次试插失败．改由纤维胆道镜引导插管均成功。结论：纤维胆道镜可替代纤维支气管镜用于清醒或麻醉诱导后的困难气管插管。     

转铁蛋白受体与血液系统的关系

铁在能量代谢、DNA合成及细胞生长的催化反应中起着重要的作用。人类的铁由转铁蛋白运输,后者与细胞表面转铁蛋白受体(Transferrin Receptor,TfR)特异结合,通过细胞胞饮作用进入细胞,在酸性囊泡中将铁释出,发挥其生物学功能。去铁转铁蛋白又返回细胞表面,进入再循环。由于1979年提纯了人TfR,以及稍后又获得了多株抗人TfR单克隆抗体,人们对TfR的认识有了深入的了解。TfR与血液系统的关系在基础与应用方面的研究得到广泛开展,并取得了可喜的进展。本文拟就此作一综述。     

多系统脏器衰竭和败血症患者肿瘤坏死因子和白细胞介素6的水平和意义

应用单克隆抗体的ELISA法检测12例多系统脏器衰竭(MSOF)患者、14例败血症患者血清肿瘤坏死因子(TNF)水平,同时应用MTT比色法测定患者血清白细胞介素6(IL-6)活性。结果:MSOF和败血症患者的TNF和IL-6水平明显高于正常(P均<0.01),两者的升高呈显著相关(r=0.68),并且伴有高乳酸血症。MSOF患者TNF和IL-6水平与生存率成反比,死亡组(n=5)均高于生存组(n=7),P均<0.01。败血症患者的生存率与TNF水平成反比且伴高乳酸血症。上述研究表明:TNF与IL-6在MSOF的发病过程中起着重要作用,同时也是判定MSOF和败血症患者预后方面的重要指标。     

先天性凝血因子Ⅴ缺乏症一种新基因突变的鉴定

目的探讨先天性凝血因子Ⅴ(FⅤ)缺乏症的分子发病机制.方法利用发色底物法检测血浆FⅤ凝血活性,采用PCR产物直接测序或T-A克隆后测序、限制性酶切分析先证者FⅤ基因,并进行家系和FⅤ基因多态性频率研究.结果先证者18号外显子存在G5729T(M16967)的纯合子突变,相应的氨基酸变异为Gly1880Val,FⅤ分子结构分析表明,突变后FⅤ的重链和轻链结合松弛.结论 FⅤ基因G5729T突变与先天性FⅤ缺乏症的发病有关.     

自体造血干细胞移植对多发性骨髓瘤患者预后的影响

目的 探讨自体造血干细胞移植(ASCT)在多发性骨髓瘤(MM)治疗中的地位以及对预后的影响.方法 回顾分析1998年10月至2007年2月接受ASCT治疗的28例MM患者(A组)的临床和随访资料,并与同期未行ASCT的MM患者,包括接近完全缓解(nCR)或以上缓解的23例(B组)和仅获得部分缓解(PR)的25例(C组)患者进行比较.分析 ASCT对缓解程度的影响并采用Kaplan-Meier法比较3组患者的缓解持续时间(DOR)、疾病进展时间(TTP)和生存(OS)时间.结果 移植前未达到nCR的8例患者[7例PR和1例轻微缓解(MR)]移植后均达到nCR或以上缓解(3例CR,5例nCR),A组完全缓解(CR)率由移植前的10.7%(3例)提高到42.9%(12例).A组中位DOR(33个月)较B组(17个月)和C组(18个月)延长,差异有统计学意义;A组中位TTP(45个月)较C组(28个月)延长,差异有统计学意义,但与B组(43个月)无明显差异;中位随访时间为30(4～79)个月,A组和B组OS时间较C组长,但随访结束时未显示出差异有统计学意义.结论 ASCT可进一步增强患者的缓解程度,延长患者的DOR和TTP,并可能延长OS时间,改善生存质量;ASCT对TTP的延长得益于更好程度的缓解,因此对其他治疗不能达到很好缓解的MM患者可以通过ASCT改善预后.     

血清游离轻链检测及其临床应用进展

血清游离轻链的检测是一种敏感度高、特异性强的快速自动、定量的检测手段。采用免疫比浊法进行血清游离轻链的定量检测对浆细胞病的诊断、病情监测以及疗效评价等方面具有重要的临床意义。本文就血清游离轻链的检测以及临床应用进展进行综述。