以急性肝功能衰竭为首发表现的噬血细胞综合征11例临床分析

目的：通过对11例以急性肝功能衰竭为首发症状的噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)患儿的临床特征进行分析,提高对本病的早期识别。方法收集中国医科大学附属盛京医院2011年9月至2015年2月收治的以急性肝功能衰竭为首发表现的 HPS 患儿11例,对其临床表现、实验室检查结果、治疗方法、预后进行综合分析。结果 HPS 可以急性肝功能衰竭为首发症状,其特点为凝血功能严重异常,ALT、AST 升高,纤维蛋白原降低。11例患儿均有大于1周的热程和脾脏肿大;治疗上在应用肾上腺皮质激素及静注丙种球蛋白等抑制单核巨噬细胞系统的激活,早期依托泊苷进行化疗等基础上积极予以保肝降酶等综合治疗,部分病例伴有严重出血倾向,予血浆置换及连续血液透析滤过治疗。11例患儿中,存活1例,4例因多脏器功能衰竭死亡,自动出院6例随访均死亡。结论不明原因急性肝功能衰竭并伴有发热和血细胞减少的患儿应警惕 HPS,进行早期诊断和治疗以降低病死率。     

脂多糖诱导的急性肺损伤幼鼠肺泡Ⅱ型上皮细胞超微结构研究

目的急性肺损伤和急性呼吸窘迫综合征是儿科常见的和危害极大的疾病，病死率高达40％-70％。含有板层小体（LB）的肺泡Ⅱ型（ATⅡ）上皮细胞可合成和分泌肺表面活性物质，对维持肺内环境稳定和肺部免疫功能具有极其重要的意义。ATH上皮细胞的结构与其功能是相互协调一致的。本研究的目的是研究脂多糖（LPS）诱导的急性肺损伤幼鼠肺泡Ⅱ型上皮细胞超微结构的变化。方法腹腔内注射LPS（4mg/kg）建立SD幼鼠急性肺损伤模型。正常对照组注射相同剂量的0．9％生理盐水。分别于注射后24、48、72h随机处死每个亚组中8只幼鼠。于左肺下部取1mm^3的肺组织固定于2．5％戊二醛中待透射电镜检查。结果注射LPS24h后，ATH细胞微绒毛消失，LB数量增加，LB呈指环状绕核排列，细胞中有二个细胞核。细胞质中LB48h出现明显空泡变形，出现巨大LB，细胞核形态不规则。在48和72h部分核边界不清。72h细胞质中可见破碎及残余的LB，LB数目也明显减少，部分细胞核出现核溶解。结论急性肺损伤时以LB、细胞核、核仁等的变化为主要特征的ATH细胞超微结构的改变是时间依赖性的。ATH细胞在48和72h破坏严重，这可能导致肺表面活性物质合成不足和肺动态平衡的不稳定，进而造成急性肺损伤。     

仅有肺外脏器受累的小儿肺炎支原体感染诊治分析

目的探讨小儿肺炎支原体感染仅有肺外脏器受累的临床特点及治疗方法。方法对14例确诊仅有肺外脏器受累的肺炎支原体感染患儿的临床资料进行回顾性分析。结果 14例患儿中消化系统受累6例,神经系统受累3例,泌尿系统受累1例,血液系统受累1例,皮肤关节肌肉受累1例,多脏器受累2例。结论小儿肺炎支原体感染并发肺外并发症者临床多见,以肺外脏器受累为首发症状或仅有肺外脏器受累者要考虑支原体感染的可能。     

婴儿血清脂肪酸,反映出家庭鱼类消费,与过敏发展呈负相关而与农场居住无关

Serum fatty acids in infants, reflecting family fish consumption, were inverselyassociated with allergy development but not related to farm residence
　　目的在这项研究中,调查农场和非农场婴儿间不同血清脂肪酸模式以及其与后续过敏的关系。同时我们也分析过敏相关血清脂肪酸和母亲饮食以及母乳脂肪酸的关系。     

温度和时间对SD大鼠全血黏度的影响

目的：探讨温度和时间对SD大鼠离体血液黏度的影响。方法将SD大鼠离体血液置于不同的温度及不同的时间段，检测其全血黏度。结果20℃和25℃各时间段的全血黏度都大于37℃下的黏度；43℃各时间段的全血黏度都小于37℃下的黏度；血液在体外放置2.0 h、温度分别为20℃、25℃、30℃、37℃、43℃时全血黏度均大于0.5 h时的全血黏度。结论温度和时间对SD大鼠的全血黏度影响较大，为了确保全血黏度测定的准确性和可靠性，应避免温度和时间对其的影响。     

3160例住院儿童敏筛过敏原检测结果分析及其临床意义

目的回顾性分析在该院进行敏筛过敏原半定量筛查检测的住院患者,横断面分析常见致敏过敏原分布特征,旨在为进一步指导临床医生制订个体化过敏原环境干预策略提供客观证据。方法横断面分析在该院进行过德国敏筛半定量过敏原检测3 160例住院儿童体外过敏原特异性IgE(sIgE)检测结果。结果过敏原总体阳性检出率为71.6%(2 263/3 160),最常见检出吸入类过敏原种类前三位分别为尘螨(11.1%),其次为屋尘(10.6%)和真菌混合(8.0%);食物类过敏原前三位分别为牛奶(9.5%),其次为鸡蛋白(4.1%)和牛肉(2.2%)。按照年龄分为婴儿组、幼儿组、学龄前组、学龄组,在婴儿组检出前三位过敏原是牛奶(10.3%)、鸡蛋白(3.7%)和真菌混合(1.3%);幼儿组检出前三位过敏原是牛奶(10.3%)、鸡蛋白(4.0%)和户尘螨(3.6%);学龄前组检出前三位过敏原是户尘螨(11.3%)、屋尘(10.8%)和真菌混合(6.6%);学龄组检出前三位过敏原是户尘螨(13.4%)、屋尘(11.5%)和真菌混合(9.3%)。除去水果类过敏原(芒果、菠萝),余下17种过敏原(尘螨、屋尘、蟑螂、动物皮屑、真菌混合、树木花粉、杂草花粉、鸡蛋白、牛奶、羊肉、腰果和海鲜类)等过敏原阳性检出率在4个年龄组间比较差异具有统计学意义(P0.05)。其中,根据专科医师诊断的罹患过敏性疾病患者826例,罹患不同病种过敏性疾病患者其阳性检出过敏原种类亦存在差异,特应性皮炎组检出前三位过敏原种类分别为牛奶(16.8%)、鸡蛋(11.9%)和尘螨(9.15);食物过敏组最常见的阳性过敏原是牛奶(40.3%)、鸡蛋(10.7%);过敏性结膜炎组最常见的阳性过敏原是尘螨(42.3%)、杂草花粉(36.7%)和树木花粉(27.3%);过敏性鼻炎组最常见的阳性过敏原是尘螨(52.3%)、杂草花粉(39.2%)和猫毛(13.1%);哮喘组最常见的阳性过敏原是尘螨(67.8%)、真菌混合(46.1%)和屋尘(31.9%);系统性过敏症最常见的阳性过敏原是尘螨(60.2%)、真菌混合(43.9%)和牛奶(21.2%)。结论不同年龄段、性别及罹患不同过敏性疾病病种的儿童群体中,过敏原sIgE阳性检出率存在差异。     

治疗性亚低温对儿童心脏停搏后脑功能保护的作用

脑损伤是心脏停搏心肺复苏术后患儿的主要致死原因,脑功能保护措施十分必要.治疗性亚低温对改善脑功能预后效果明显.对于心肺复苏术后仍然昏迷的患儿实行亚低温治疗,应用降温毯和冰帽,目标温度32～ 34℃,治疗时间24～72 h或者适当延长,然后逐渐复温.本文就心脏停搏心肺复苏后的患儿实施亚低温脑功能保护措施作一介绍.     

新生大鼠高氧肺损伤后Ⅱ型肺泡上皮细胞变化的研究

目的 探讨高氧致新生大鼠慢性肺疾病(CLD)发生时Ⅱ型肺泡上皮细胞(AEC-Ⅱ)损伤程度.研究高氧对AEC-Ⅱ数量及功能的影响.方法 建立高氧诱导新生鼠CLD模型,80只Wismr新生鼠被随机分为实验组及对照组.透射电镜观察肺组织的超微结构,免疫组化方法、RT-PCR半定量方法检测肺组织表面活性蛋白C(SP-C)蛋白及mRNA表达的动态改变.结果 高氧后1 d,AEC-Ⅱ细胞器形态出现变化,随时间延长,细胞结构和形态发生严重改变,直至坏死;实验组肺损伤SP-C 3 d表达明显减少,7 d后开始增多.14 d、21 d明显高于对照组(P<0.05)、结论高氧肺损伤新生鼠肺泡AEC-Ⅱ形态结构明显改变,高氧严重影响了AEC-Ⅱ的部位,引起AEC-Ⅱ向AEC-Ⅰ转化障碍.     

儿童Currarino综合征合并脊髓栓系的诊断和治疗

目的：探讨合并脊髓栓系的儿童Currarino综合征的诊断和治疗。方法回顾2007年1月～2014年11月苏州大学附属儿童医院收治的6例合并脊髓栓系的Currarino综合征患儿临床表现、诊断和治疗。结果2例患儿术前诊断为Currarino综合征合并脊髓栓系,一期完成手术。另外4例在诊断脊髓栓系前已行肛门直肠畸形手术,术后因大小便功能改善效果不佳,磁共振检查发现合并脊髓栓系,二期行脊髓栓系松解术。5例手术顺利,术后大小便功能均有明显进步,1例因出现直肠瘘,先行乙状结肠造漏,直肠瘘口3个月后重新肠吻合后治愈。结论诊断Currarino综合征的患儿行核磁共振检查时应仔细观察是否合并有脊髓栓系,争取一期手术;对于未能在Currarino综合征术前明确合并脊髓栓系的病例,如术后患儿大小便功能改善不明显,应想到合并脊髓栓系的可能性,尽早手术。Currarino综合征合并脊髓栓系虽然病情复杂,但经过及时诊治仍能取得较好的预后。     

Parkin 基因多态性与山东省汉族帕金森病发病风险的关系

目的探讨Parkin基因多态性与山东省汉族人群帕金森病(PD)发病之间的关系。方法应用DNA测序及限制性内切酶酶切技术检测山东省汉族人群中145例PD患者(PD组)及126名健康查体者(对照组)Parkin基因的3个单核苷酸多态(Ser167Asn、Val380Leu及Arg366Trp)的等位基因频率,其中PD组包括早发性帕金森病(EOPD)患者67例与晚发性帕金森病(LOPD)患者78例,分析上述3个多态位点PD发病风险中的意义。结果PD组与对照组的Ser167Asn、Val380Leu及Arg366Trp 3个多态位点等位基因频率均无明显差异;PD组中EOPD患者Ser167Asn、Arg366Trp位点与LOPD患者相比,等位基因频率亦无明显差异;EOPD患者Val380Leu位点与LOPD患者相比,等位基因频率存在显著性差异(P=0.01,OR=3.39,95%CI:1.287~8.931)。结论山东省汉族人群Parkin基因Ser167Asn、Val380Leu及Arg366Trp多态位点可能与PD的发病无明显相关性,其中Val380Leu可使PD的发病年龄提前。