Kufor-Rakeb病

Kufor—Rakeb病（Kufor—Rakeb disease，KRD）为罕见的神经系统多系统变性病，黑质、纹状体、苍白球锥体束等均受累，临床表现与典型的帕金森病（PD）明显不同。本文对此病进行综述。     

亚低温对脑缺血后Smac表达和释放的影响

目的 观察脑缺血模型第2个线粒体源胱天酶激活剂(Smac)在脑缺血后不同时间点的表达和释放情况,探讨亚低温治疗与Smac表达的可能相关机制.方法 将大鼠随机分为常温假手术组、亚低温假手术组、常温缺血组和亚低温缺血组,用线栓法制作局部脑缺血模型.亚低温治疗3 h后,在脑缺血3、6、12、24 h及3、7 d后进行神经功能评分,并用免疫组化法、蛋白免疫印迹法检测Smac表达,实时定量PCR法测定Smac mRNA表达.结果 亚低温各组神经功能评分均较常温组降低(P＜0.05或P＜0.01).常温组Smac释放、蛋白及mRNA表达均表现为随时间延长而增高,约24 h达峰值,经亚低温治疗后各组数值均较相应常温组显著降低(P＜0.05或P＜0.01).结论 亚低温可能通过抑制Smac转录、表达和释放减轻细胞凋亡水平,从而发挥脑保护作用.     

载脂蛋白E基因型与阿尔茨海默病及其血清总胆固醇水平的关系

目的　研究中国汉族人载脂蛋白 E等位基因频率的分布和比较等位基因ε2、ε3和ε4携带者血清总胆固醇水平的差异。方法　应用聚合酶链式反应 -限制性片段长度多态性技术对 4 2例阿尔茨海默病 ( AD)患者和 4 0例健康老年人的载脂蛋白 E基因型进行分析 ,并对其血清总胆固醇水平进行检测。结果　在 AD组中 ,等位基因 ε2、ε3和 ε4频率分别为 6 .0 %、6 7.9%和 2 6 .1 % ;对照组为 8.8%、81 .2 %和 1 0 .0 % ;整个研究人群为 7.3%、74 .4 %和 1 8.3%。检测的平均血清总胆固醇水平 ,ε2携带者最低 ,ε4携带者最高。结论　中国汉族人载脂蛋白Eε4等位基因频率比西方人低 ,可以部分地解释汉族人 AD的低发病率。载脂蛋白 E基因型与血清总胆固醇水平的相关情况 ,中国汉族人和西方人相似。高血清总胆固醇水平可能是 AD的危险因子之一 ;载脂蛋白 Eε4等位基因之所以是 AD的危险因子之一 ,或许是由高血清总胆固醇水平所介导     

血液神经交叉领域循证医学的应用

随着新科学技术的引进和使用 ,极大地增加了医生诊断、评价疾病和预后的能力。不断涌现的新的治疗方法一方面为临床医生提供了更多的选择 ,另一方面又带来一些困惑 ,不同文献对同一种诊断方法评价不一 ,不同研究对同一治疗所得的结论大相径庭。面对一个具体的病人临床医生应如何作出正确选择 ?解决这一问题的最好方法是在对疾病的诊断和治疗中引入和使用循证医学。1　循证医学的含义循证医学就其本意而言 ,指的是临床医生对病人的诊断、治疗都应该有充分的科学证据 ,任何决策需建立在科学的证据的基础之上 ,而这种科学的证据也应是当前最佳…     

海马注射Aβ25-35对大鼠CA1区tau蛋白和MAP2影响的研究

目的采用β-淀粉样蛋白（β-amyloid,Aβ）25—35注射法建立Alzheimer病（Alzheimer disease,AD）大鼠模型,观察该AD模型中tau蛋白和微管相关蛋白2（microtubule-associated protein-2,MAP2）表达情况。方法将健康雄性Wistar大鼠随机分成健康对照组、假手术组及AD模型组,以凝聚状态的Ap25—35经大鼠右侧海马注射制作AD模型,造模2周后应用HE染色和免疫组化方法,观察AD模型鼠脑中海马CA1区病理形态以及tau蛋白和MAP2的表达。结果AD模型组大鼠海马CA1区锥体细胞层紊乱、变稀、中断、数量减少,同时可见许多细胞体积缩小,胞核固缩且染色加深。AD模型鼠海马CA1区AD模型组tau蛋白阳性细胞（62．13±4．12）个／HP,较健康对照组[（26．78±3．46）个／HP3与假手术组[（26．36±3．13）个／HP]明显增高（均P〈0．01）;MAP2阳性细胞吸光度值AD模型组为5．13±4．12,较健康对照组（28．78±3．46）与假手术组（29．36±3．13）明显减少,差异有统计学意义（均P〈0．01）。结论在AB诱导的AD模型中tau蛋白表达增高,MAP2表达减低。     

心因性非癫痫发作的视频脑电图录像及同步脑电分析

目的：探讨心因性非癫痫性发作的视频脑电图的录像特点及同步脑电图变化。方法回顾性分析69例心因性非癫痫性发作的视频及脑电图资料,并与55例癫痫患者的视频及脑电图资料进行比较。结果69例患者在监测过程中均捕捉到发作,发作表现形式多样,包括抽搐、肢体瘫痪、不停喊叫、意识障碍等,发作时间持续2 min～3 h。发作期同步脑电图表现却均相似：正常节律或在动作伪差及肌电干扰间可见正常背景及节律,或发作期与发作间期均表现为正常节律基础上散发出现少量非特异性慢波,无一例出现症状相关性痫性放电。随访1～2年,所有入组患者在接受暗示治疗后46例未再发作,17例发作次数明显减少,6例失访。结论心因性非癫痫性发作有时仅从临床发作表现上很难与癫痫鉴别,视频脑电图使发作期临床症状与脑电图变化同步结合,有助于心因性非癫痫性发作的诊断和鉴别诊断,极大减少了癫痫的误诊率。     

局部亚低温对大鼠脑出血后血脑屏障的影响

局部亚低温疗法是一种运用物理降温方法将患者治疗区体温降到预期水平,从而治疗疾病的一种临床方法。由于脑出血致残率和病死率极高,严重影响患者的预后和生活质量且尚无有效的治疗措施,因此越来越受到临床医师的关注。近几年国内外动物实验都证实,局部亚低温对于减轻脑水肿、保护血脑屏障的完整性是一种有效的治疗方法,它可以通过增加紧密连接蛋白的表达、抑制炎性因子的释放而起到保护作用。     

眼外肌麻痹对以眩晕为主诉椎-基底动脉系统急性缺血性脑血管病的诊断价值

目的 研究眼外肌麻痹对以眩晕为主诉的椎-基底动脉系统缺血性脑血管病诊断价值.方法 75例以眩晕为主诉、头部CT排除出血的椎-基底动脉系统急性缺血性脑血管病患者,所有病例均做头磁共振平扫(MRI)、头磁共振动脉成像(MRA)、脑干听觉诱发电位(BAEP)、体感诱发电位(SEP)检查.结果 入组75例中眼外肌麻痹45例,无眼外肌麻痹30例.眼外肌麻痹45例中入院和出院时眼外肌麻痹情况无变化者5例,考虑有先天斜视的可能而剔除.头MRI有梗死病灶57例(占81 4%),其脑干有病灶10例,检出眼外肌麻痹组9例,无眼外肌麻痹组1例,眼外肌麻痹对脑干有梗死灶者的敏感性为90%,可见脑干有梗死灶者易检出眼外肌麻痹( P<0 05).结论 对以眩晕为主诉的椎-基底动脉系统急性缺血性脑血管病患者眼外肌麻痹是一种便捷有效的临床检查方法.     

钙调神经磷酸酶与脑缺血

钙调神经磷酸酶参与细胞内Ca~(2+)超载引发的一系列反应,调控缺血后脑内蛋白质的磷酸化状态,对缺血性脑损伤具有双重作用。文章就钙调神经磷酸酶的分布、酶学特征、生物学功能以及在脑缺血中的作用进行了综述。     

UPPP前后重度OSAHS伴高血压患者U—II检测

目的：检测重度阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征（obstructive sleepapnea—hypopnea syndrome,OSAHS）合并高血压患者经悬雍垂腭咽成形术治疗前后血浆尾加压素II（urotensin II,U—II）的水平,并探讨其临床意义。方法：采用放射免疫法分析32例患者经悬雍垂腭咽成形术前后u—II的水平;采用夜间多导睡眠监测患者手术前后夜间7h最低动脉血氧饱和度（arterial oxygen saturation,SaO2）及血压水平。结果：治疗前血浆u—II水平高于治疗后（P〈0．01）,最低SaO2低于治疗后（P〈0．01）,差别均有统计学意义;治疗前夜间7h平均收缩压和舒张压分别高于治疗后,差别均有统计学意义（P〈0．01）。结论：u—II的增高可能是重度OSAHS合并高血压患者血压升高的重要因素。悬雍垂腭咽成形术治疗可使患者血浆中u—II的水平明显降低,具有较明显的临床疗效。