先天性胆管扩张症

<正> 自1974年10月至1980年6月我们共收治先天性胆管扩张症22例,现将体会介绍如下,并对诊断和治疗进行讨论。临床资料本组22例中女性15例(68.2％),男性7例(31.8％);年龄6月—10岁10例(45.5％)。11—20岁4例,21—30岁5例,31岁以上3例。临床症状如表。     

Nasu-Hakola病

Nasu-Hakola病(NHD)最早由Nasu等和Hakola分别于20世纪70年代初报道，又称脂膜样多囊性骨发育不良(lipomembranous polycystic osteodysplasia)、膜性脂质营养不良(membranous lipodystrophy)，为常染色体隐性遗传的神经变性病。男女均可发病，迄今约报道160余例。此病呈全球分布，多见于芬兰等欧洲国家以及日本和非洲等地。据报道，芬兰的年发病率为2／10万。现将有关问题综述如下。     

原子力显微镜观察不同Aβ聚集状态的研究

目的应用原子力显微镜(AFM)观察比较Aβ25-35、Aβ42和Aβ42寡聚体的聚集状态。方法制备终浓度为50μmol/L的Aβ42寡聚体、Aβ42和Aβ25-35溶液。在云母片上制作各种Aβ样品,用原子力显微镜的轻敲模式观察不同时间、温度条件下的Aβ42寡聚体状态。比较Aβ42寡聚体与Aβ25-35和Aβ42聚集形态的差异。结果4℃、48h内经HFIP作用的Aβ42以单体、寡聚体形式存在;室温、72h时未经HFIP作用的Aβ42以纤维聚集态存在。Aβ42寡聚体纤维随时间延长而延长,室温条件下更利于纤维聚集。Aβ25-35纤维较Aβ42短。结论Aβ寡聚体是Aβ存在的一种主要状态。Aβ25-35、Aβ42相同条件下聚集状态不完全相同。利用原子力显微镜可观察不同Aβ活性片段的聚集情况,AFM是研究Aβ的有效手段。     

Susac综合征

1979年Susac报道2例女性病人,主要表现为急性脑病、视网膜小动脉分支闭塞、感音性耳聋。1986年Hoyt将其命名为Susac综合征(Susac syndrome,SS)。Mass等称之为视网膜病、脑病、耳聋伴微血管病(retinopathy,en-cephalopathy,deafness associated microangiopathy)。Schwit-ter等称之为耳蜗、视网膜和脑组织小梗死(small infarctsof cochlear,retinal and encephalic tissues)。SS罕见,各国报告的总计不超过100例,多见于18~40岁女性,多误诊为多发性硬化(MS)、系统性红斑狼疮(SLE)、脑炎、梅尼埃病、脑栓塞,甚至精神分裂症[1~7]。我国曾报…     

动脉内接触性溶栓治疗急性脑梗死的临床研究

目的　观察动脉内接触性溶栓治疗急性脑梗死的临床疗效 ,评价其在神经功能障碍恢复和脑血管再通疗效。方法　选择急性脑梗死发病均在 6h以内 ,采用动脉内接触性溶栓进行治疗 ,溶栓药为尿激酶。结果　共有 9例患者入选 ,有 3例闭塞血管完全再通 ,5例部分再通 ,1例无再通 ,溶栓后患者神经功能缺损明显改善 ,治疗前后患者欧洲脑卒中评分有明显差异 (P <0 0 5) ,溶栓前后患者纤维蛋白原、凝血时间有明显差异 (P <0 0 5) ,1例出现消化道出血 ,1例伴有皮下出血 ,1例发生再灌注损伤。结论　动脉内接触性溶栓治疗急性脑梗死可以提高闭塞血管的再通率 ,明显促进神经功能障碍的恢复 ,改善血液高凝状态 ,副作用少 ,疗效确切     

低密度脂蛋白受体相关蛋白基因3号外显子多态性与阿尔茨海默病的相关性研究

目的　探讨低密度脂蛋白受体相关蛋白 (LRP)基因 3号外显子多态性与阿尔茨海默病 (AD)的相关性。方法　应用PCR RFLP方法分析 42例患者和 40例正常对照的LRP基因 3号外显子的多态性。结果　AD患者LRP基因 3号外显子的C/C纯合子基因型频率及等位基因C频率均高于对照组 (χ2 =4 2 0 1 ,4 51 5 ,P <0 0 5) ,C/C纯合子发生AD的相对危险度是 2 71 0。结论　LRP基因 3号外显子多态性与AD关联是由于LRP基因C/C型在患者中过表达所致 ;LRP基因C/C型是AD患者发病的风险因子     

闭锁综合征五例报告

例1女性,44岁,3年前某日19时许头晕、呕吐、四肢无力。次日10时昏迷、高热、四肢瘫,20d后有意识活动。查体：意识清楚,眼球可向上、下示意,双瞳孔等大、同圆,光反射（ ）,头跟垂直同向运动（＋）,水平同向运动（－）,四肢肌力1级,Bahaki征（＋）,头CT可疑低密度灶,MRI桥脑及右小脑半球小片状不规则长T1、T2信号,综合治疗3个月症状无改善。例2女性,62岁,1d前头晕、耳鸣、2h后饮水呛咳、四肢瘫,5h后人院。查体：昏迷,体温39℃,血压172／105nunHg（1mmHg＝0．133kPa）,双瞳孔针尖样,光反射迟钝,双侧Babnski征（＋）…     

洪灾之后无大疫的疾病控制与对策

1998年夏季我国长江流域、嫩江、松花江流域出现了历史上罕见的洪涝灾害,造成了人民生命财产的巨大损失。灾区人民在党中央的领导下,在全国人民和解放军战士的支援下终于战胜了洪魔,实现了中华民族的又一伟大创举。“大灾之后必有大疫”这是一句古训,是讲大灾之后各种传染病必然猖极而行。‘大灾之后无大疫”是当代中国人民应用现代科学技术,预防医学理论,提出的卫生防疫目标。洪灾后期洪水退去灾区环境卫生恶化还要持续相当一个时期,可能成为传染病流行的高峰期,在水毁地区重建家园,卫生防疫工作任务极为繁重。现就卫生防疫具体对…     

俞募配穴法为主治疗胆结石100例

近年来我们采用俞募配穴为主,结合口服排石汤,辅以运动等综合疗法治疗胆结石100例,现报道如下。1资料与方法11一般资料100例中,男64例,女36例。年龄最大者78岁,最小者35岁。病程均以B超确诊算起。半年以内者20例,不足3年者35例,3～5年40例,5年以上者5例。患者均为多发性结石,其中胆囊结石80例,肝内胆管结石2例,胆囊颈部结石18例。12治疗方法先空腹口服排石汤300ml,每日口服2次。针刺治疗主穴取胆俞、日月、配穴肝俞、期门或脾俞、章门;肝胆湿热型加太冲、中院研气郁结型加三阴交、气海;牌虚胆瘀型加公孙。采用0．30mmX40mm…