婴儿早期法洛四联症的外科治疗

目的总结婴儿早期法洛四联症（TOF）外科治疗经验,探讨TOF早期根治术的相关问题。方法回顾性分析上海市儿童医院2008年6月至2010年8月收治21例婴儿早期（〈6个月）TOF患者的临床资料,其中男14例,女7例;年龄4.86±1.15个月;体重6.84±1.33 kg。均经心脏彩色超声心动图确诊,有4例行CT或磁共振成像（MRI）或右心导管造影术。McGoon比值1.86±0.41,肺动脉指数（PAI）142.54±59.46 mm2/m2。经右心房（19例）或右心室（2例）自体心包补片连续缝合修补室间隔缺损;对肺动脉瓣环Z值〈-1者采用心包补片跨瓣扩大成形（18例）;对接近或基本达到正常Z值者保留瓣环,用心包补片分别扩大右心室流出道（RVOT）和肺总动脉（3例）。结果术后第15 d因心力衰竭死亡1例;1例术后第2 d拔除气管内插管后出现喉头水肿,再插管辅助通气,3 d后顺利撤机;其余患者术后均顺利恢复。18例获得随访,随访9.89±6.47个月,心功能改善（Ross分级Ⅰ~Ⅱ级）;随访心脏超声心动图提示：RVOT压差为21.20±12.27 mm Hg（8.10~45.14 mm Hg）;肺动脉瓣反流（PI）轻度10例,中度5例,无重度患者;2例早期残余室间隔缺损已闭合。与术后早期相比,RVOT压差和PI程度差异均无统计学意义（P〉0.05）,右心功能良好。结论婴儿早期行TOF根治术可取得良好的手术效果;经右心房矫正心内畸形,并保留肺动脉瓣环有利于术后心功能保护。     

小儿先天性肺腺瘤样畸形的诊断及外科治疗

目的 总结小儿先天性肺腺瘤样畸形(CPAM)诊治经验.方法 回顾2006年11月至2009年11月手术的13例CPAM临床资料,男6例,女7例,手术年龄50d至13岁.多数患儿有临床症状,经胸部X线和CT检查确诊.3例小于2个月者急诊手术,其余患儿择期手术.术式有单肺叶切除10例,肺叶+不规则肺段切除2例,囊肿剥离术1例.病理示Ⅰ型8例,Ⅱ型和Ⅲ型各2例,Ⅳ型1例.结果 无手术死亡.2例术后早期出现支气管胸膜瘘,1例经保守治疗,1例在胸腔镜下瘘口缝合后治愈.术后平均住院9.7 d,平均随访12.3个月,2例肺叶+不规则肺段切除者活动量轻度受限,其余患儿恢复良好.结论 胎儿超声是CPAM产前诊断的主要手段,胸部CT检查对产后诊断有高度特异性.     

选择性脑灌注在新生儿及婴幼儿大血管手术中的应用

目的 探讨新生儿及婴幼儿大血管手术深低温停循环中,结合应用选择性脑灌注(selective cerebral perfusion,SCP)对脑的保护安全性和可行性.方法 2009年4月至2011年5月行一期主动脉弓部重建的患儿18例(新生儿6例,婴幼儿12例),主动脉弓离断8例及主动脉弓缩窄10例,均合并室间隔缺损,其中合并动脉导管未闭12例,合并卵圆孔未闭14例.采用复方电解质注射溶液、红细胞、血浆、20%人血白蛋白、甲基强的松龙等预充,血液稀释后红细胞压积0.25～0.30.结果 所有患儿心脏均自动复跳,自动复跳率为100%,无恶性心律失常;体外循环(cardiopulmonary bypass,CPB)时间103～201 min[(141.16±28.15)min];主动脉阻断时间(67.94±10.61)min;SCP时间(38.11±10.81)min;SCP灌注流量(20.31±9.21)ml/(kg·min);清醒时间(4.19±1.68)h;机械通气时间(63.22±27.66)h;ICU滞留时间(5.8±2.17)d;住院时间(20.33±6.06)d;CPB中尿量(86.94±59.43)ml;超滤液总量(1053.88±431.04)ml;改良超滤出液量(143.05±23.83)ml.所有患儿术后无神经系统并发症,均痊愈出院.结论 SCP在新生儿及婴幼儿大血管手术中是可行且安全的脑保护方法.     

小儿胸膜肺母细胞瘤的诊断与治疗分析

目的初步探讨小儿胸膜肺母细胞瘤的临床特征、诊断与治疗方法。方法回顾性分析上海市儿童医院2013年10月至2017年6月收治的6例胸膜肺母细胞瘤患儿临床资料,其中男3例,女3例;年龄范围1岁2个月至10岁。5例患儿行肿瘤大部分切除(其中部分肺叶切除术1例,肺叶修补术4例),1例行肿瘤完整切除。6例均获得有效随访,随访时间1~34个月。结果 6例患儿中5例首诊被误诊,其中3例首诊为肺炎,1例首诊为胸腔积液,1例首诊为先天性肺囊性腺瘤样畸形。6例患儿随访结果分别为:临床痊愈1例;带瘤生存1例(目前正规接受化疗中);术后1个月死亡3例;术后2个月死亡1例。结论小儿胸膜肺母细胞瘤临床表现无特异性,Ⅰ型胸膜肺母细胞瘤易误诊为先天性肺囊性腺瘤样畸形,术后预后相对理想;早期发现、早期手术、后续正规化疗是治疗的主要方法。     

体质量小于5kg婴儿心内直视手术的体外循环管理

目的 总结体质量＜5 kg婴儿心内直视手术体外循环(CPB)的管理经验.方法 回顾性分析行心内直视手术的体质量＜5 kg 婴儿168例的临床资料.男104例,女64例;年龄3 d～6个月;体质量2～5 kg其中常温5例,浅低温88例,中低温52例,深低温低流量23例,深低温停循环选择性脑灌注10例.深低温患儿应用pH稳态、甲泼尼龙、甘露醇.CPB中监测ECG、平均动脉压、经皮血氧饱和度、鼻咽温、肛温、尿量和中心静脉压.结果 CPB时间为18～155(45.26±23.36) min;主动脉阻断时间为18～85(33.22±20.25) min;自动复跳率为98.2%.患儿均顺利脱离CPB.15例出现并发症,包括低心排综合征、低氧血症各3例,延迟关胸2例,肺不张、气胸、肾功能不全、纵隔感染、消化道出血各1例,再次开胸止血及残余分流各1例.术后死亡4例,病死率为2.34%,主要死亡原因为心肺功能衰竭.结论 CPB中应用个体化管理和采用综合措施是婴儿心内直视手术成功的保障.     

116例婴幼儿法洛四联症外科根治术经验总结

目的总结3岁以内婴幼儿法洛四联症（Tetralogy of Fallot,TOF）外科根治术的临床经验。方法116例年龄小于3岁的法洛四联症患儿,术前经心脏彩超、心电图、x线胸片检查确诊。112例在低温、低流量体外循环下行法洛四联症一期根治术,104例跨肺动脉瓣环,8例未跨瓣环,4例肺动脉发育不良分期手术治疗。用自体心包补片连续缝合室间膈缺损,自体心包补片或牛心包扩大右室流出道。结果体外循环时间65～175min,平均（87．05土15．84）min,主动脉阻断29～139min,平均（56．75士12．84）min,术后呼吸机使用时间24～98h,平均（36士12．8）h,监护室停留时间2～8天,平均（4．05土2．8）天。治愈出院116例,无死亡病例。近期并发症3例,发生率2．6％。随访儿～35个月,患儿恢复良好,紫绀消失,生长发育明显加快。结论婴幼儿行法洛四联症根治术是安全的,改进手术方法及加强围术期管理是提高婴幼儿法洛四联症根治术手术成功率的关键。     

芬太尼联合氟哌利多用于剖宫产术后静脉镇痛效果观察

目的：探讨芬太尼联合氟哌利多用于剖宫产术后患者自控静脉镇痛（Patient-controlled intravenous analgesia,PCIA）的效果及对术后恶心、呕吐（Postoperative nausea and vomit,PONV）不良反应的影响。方法：60例持续硬膜外麻醉下剖宫产术后患者,随机分为观察组和对照组,每组30例,对照组：芬太尼1mg＋生理盐水80ml;观察组：芬太尼1mg＋氟哌利多2.5mg＋生理盐水80ml,分别予自控镇痛泵持续静脉自控泵注2ml/h,观察镇痛、镇静效果及恶心、呕吐不良反应发生率。结果：两组Prince-Henry疼痛评分,在术后1h、2h、4h及8h时间点上,差异无显著性（P〉0.05）。术后16h观察组明显低于对照组,差异有显著性（P〈0.01）。术后24h及48h,观察组低于对照组,差异具有显著性（P〈0.05）;镇静评分,组间比较无显著性差异（P〉0.05）;恶心、呕吐不良反应上,观察组恶心、呕吐发生率明显低于对照组,差异具有统计学意义（P〈0.01）。结论：芬太尼联合氟哌利多用于剖宫产术后自控静脉镇痛效果明显优于单独应用芬太尼,且能有效控制恶心、呕吐等并发症的发生。     

复杂先心病右心室双出口外科治疗效果分析

目的分析右心室双出口(DORV)个案化治疗的效果。方法纳入2008年7月~2017年7月就诊于上海交通大学附属儿童医院心胸外科96例接受右心室双出口外科治疗的患儿,根据患儿不同的DORV解剖类型对其制定个案化的手术方案。结果所有患儿中,死亡4例,死亡率4.2%,并发症有主动脉瓣返流、心包积液、左室流出道梗阻、右室流出道梗阻。左心室发育不良或左室射血分数(LVEF)50%、左右心室发育不均衡、手术年龄及体重过低都会增加手术的风险性。结论大多数右心室双出口患儿都可进行双心室根治手术,合理、个案化的手术方案更有助于降低DORV患者的手术风险,根据患者具体的DORV解剖类型选择合适的手术方案,是手术成功的关键。