结节性硬化症伴发右肾巨大血管平滑肌脂肪瘤一例

结节性硬化症（tuberous sclerosis complex，TSC）是一种少见的常染色体显性遗传性疾病，研究发现，其发病是位于9q34．3和16p13．3的TSC1基因和TSC2基因的突变所致，男女发病数相同，但男性常有多系统损害，病情较重；结节性硬化症可广泛累及皮肤、脑、眼、心、肺、肝、肾等器官，其临床表现多种多样，如：面部血管纤维瘤、甲周纤维瘤、     

尿道下裂Duckett手术后吻合口狭窄的预防与治疗

目的探讨有效预防与治疗尿道下裂Duckett术后发生吻合口狭窄的方法。方法回顾性分析2007年9月至2017年9月在四川大学华西医院小儿外科经Duckett手术治疗的486例尿道下裂患儿的临床资料。结果 486例患儿年龄1～14岁,平均年龄3. 1岁,其中阴茎近侧型108例,阴茎阴囊交界型162例,阴囊型216例;重建修复尿道长度2. 0～6. 0 cm,平均3. 4 cm。术后有37例发生排尿不畅,其中14例经局部表面麻醉下行尿道间断扩张处理缓解,9例在全麻下行尿道扩张置管并带管排尿,14例行尿道切开吻合口成形术,处理后均排尿通畅。本组发生真性尿道吻合口狭窄23例,发生率为4. 7%。结论预防尿道下裂Duckett术后吻合口狭窄的关键是保护好皮瓣血液循环和近侧新尿道口的血供,保证适当大小的吻合口周径,精准严密的缝合和皮瓣筋膜蒂组织的覆盖保护。前尿道带管扩张和尿道吻合口切开成形术是治疗尿道下裂Duckett术后吻合口狭窄的有效方法。     

重复尿道畸形伴囊肿形成一例报告

患儿 ,男 ,13岁。因会阴部囊肿伴漏尿 13年入院。患儿出生后即发现会阴部有一蚕豆大囊肿 ,表面有一针尖状瘘口 ,挤压时有少许液体流出。外生殖器发育正常 ,经正常尿道口排尿通畅。该囊肿逐渐长大 ,受压时即流出少量淡作者单位 :610 0 41成都 ,华西医科大学附属第一医院小儿外科 (向波、黄鲁刚、陈绍基 ) ;成都军区总医院儿科 (刘菊先 )黄色浑浊尿液。在外院行经会阴部瘘插管造影示囊肿位于尿道腹侧 ,误诊为尿道憩室。查体 :会阴部距肛门约 4ｃｍ处见一 4ｃｍ× 3ｃｍ囊肿 ,表面有一直径约1ｍｍ的皮肤瘘孔 ,挤压囊肿经此瘘孔流出约 3ｍｌ淡黄…     

汶川大地震送院患儿的伤情特点及专科救治流程分析

目的 总结救治"汶川大地震"儿童伤员的经验.方法 评估截止2008年5月31日住院治疗的119例地震患儿伤情特点,分析各阶段专科救治流程的影响.结果 ①83%(98/119)患儿送院时间超过震后48 h,学龄期患儿(93/119)明显多于学龄前期(26/119);②89%(106/119)为骨关节创伤患儿,其中14%(17/119)伴有严重骨筋膜室综合征;其余11%(13/119)为胸部伤(4/119)、腹部伤(5/119)、广泛软组织挤压伤(4/119)等;65%(78/119)伴有震后心理障碍;③第一阶段(震后24h),按照常规急救原则,急诊科救治时间为(1.3±0.2)h,儿外亚专业组前救治时间为(3.5±0.4)h,术前等待时间为(7.5±0.3)h;第二阶段(震后24～72 h),调整专科救治流程,急诊科救治时间缩短为(0.5±0.1)h,亚专业组前救治时间为(0.5±0.1)h,术前等待时间为(4.5±0.3)h;第三阶段(震后4～19 d)增加气性坏疽筛查流程.第二、三阶段救治效率明显提高(P<0.05).结论 汶川大地震送院患儿以骨关节创伤为主;儿外专科医师主导的"专病专治"救治模式明显提高了急救效率.