微血管成像技术在颈动脉斑块内生血管中的评价效果

目的:研究微血管成像技术(SMI)在颈动脉斑块内生血管中的评价效果。方法:选取惠东县人民医院2015年6月至2018年1月期间经常规超声诊断的颈动脉粥样硬化斑块患者63例,均接受SMI检查,并采用Kappa检验分析SMI与常规超声对颈动脉斑块回声分级评价的一致性。结果:SMI探查结果显示,63例患者共发现79个斑块内可见新生血管形成,其中低回声斑块47个,混合回声斑块32个,且低回声斑块平均厚度及平均长度均较混合回声斑块低,差异有统计学意义(P<0.05);此外,经Kappa一致性检验发现,SMI与常规超声对颈动脉斑块回声分级评价Kappa值为0.525,P<0.001,提示两种方法用于颈动脉斑块评价一致性良好。且在常规超声确诊的6例回声分级0级患者中,4例经SMI评价回声分级1级,2例经SMI评价回声分级2级,可见SMI对于低回声信号评估价值更高。结论:SMI可有效反映颈内斑块新生血管形成,且与常规超声一致性良好,且SMI用于低回声斑块内血流信号评估价值更高。     

结节性硬化的临床特点和基因突变分析(附2例报告)

目的探讨结节性硬化(TSC)的基因突变,临床以及影像学特征。方法回顾性分析2例临床确诊的TSC患者的临床表现,用代表性图例展示室管膜下结节,皮质神经管以及骨质多发结节等影像学特征。并通过文献检索总结分析中国结节性硬化1型(TSC1)患者的临床和基因特征。结果两例临床确诊的TSC的患者,1例为TSC1新位点突变即c.1998-2AG,此位点突变为剪切突变。文献检索具有TSC1详细基因报道的中国人群62例(含本篇报道1例),其中散发病例占51.61%,家族性病例占48.39%。突变类型主要包括:缺失突变(32.26%),无义突变(22.58%),插入突变(12.90%),剪切突变为(6.45%),错义突变(25.80%),单核苷酸多态性(4.84%),其中有3例患者出现两种突变形式。临床主要表现为低色素结节(68.97%),面部血管瘤(56.90%),室管膜下结节(55.17%),癫痫(53.45%)等。结论 TSC属于临床少见疾病,且并不一定具有家族史。临床上以癫痫起病,面部低色素结节,影像学上具有皮质神经管以及室管膜下结节的特点,出现类似病例要考虑基因检测,有助于临床诊断。     

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体与儿童获得性脱髓鞘综合征

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(myelin oligodendrocyte glycoprotein antibodies,MOG-Abs)相关炎性脱髓鞘疾病是一种与MOG自身抗体相关,有其独特的临床特征及MRI表现,不同于多发性硬化(multiple sclerosis,MS)和视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)的独立疾病实体。最初,O'connor等[1]应用四聚体放射免疫检法,在儿童急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,ADEM)患者中首先检测到了MOG抗体。后来的研究表明MOG抗体相关炎性脱髓鞘疾病有年龄依赖性的临床特征,儿童中MOG抗体病的发病率高于成人。     

复发缓解型Balo同心圆性硬化的临床分析及文献复习

目的 探讨Balo同心圆性硬化(Balo's concentric sclerosis,BCS)的临床特征。方法 回顾性分析1例复发缓解型BCS患者4次发作的临床表现、脑脊液(Cerebrospinal fluid,CSF)、诱发电位(Evoked potential,EP)、磁共振(Magnetic resonance imaging,MRI)等相关资料。结果(1)临床表现:患者先后出现头晕、呕吐、视物模糊、面部麻木、行走不稳、耳鸣、左侧肢体麻木乏力等症状及眼震、痛觉减退、肢体肌力下降、巴氏征(±)、共济运动异常、偏瘫步态等定位体征。患者先后发作4次,其中1次为亚临床发作,仅表现为影像学的复发;(2)辅助检查:CSF压力正常或轻度增高,蛋白正常或增高,第1次发作CSF-OB(+),余3次为(-); 3次视觉诱发电位(Visual evoked potential,VEP)异常; MRI显示左侧桥臂、右侧颞叶、双侧基底节、双侧放射冠及半卵圆中心、右侧小脑半球、左侧枕叶、颈髓、胸髓等部位异常信号,大部分病灶呈同心圆样改变,直径1～3 cm,同心圆层数为3～5层,也有部分病灶呈斑片状改变,增强后呈环形强化或强化不明显,经过激素冲击治疗后多数病灶明显缩小;(3)治疗及预后:对激素治疗反应好,冲击治疗后临床症状明显好转。结论 BCS常见于青壮年,急性或亚急性起病,临床症状多样,可为缓解复发病程; CSF可有白细胞数和蛋白水平增高,CSF-OB可为阳性; MRI可见同心圆样病灶与斑片状病灶共存,可累及脊髓; 对激素治疗反应好,预后较好     

颈动脉穿刺溶栓桥接血管内技术治疗急性脑梗死的效果

目的 分析颈动脉穿刺溶栓桥接血管内技术治疗急性前循环供血区梗死的临床疗效。方法 选取2017年1月-2018年12月于本院诊治的急性前循环供血区梗死患者138例,观察组(69例)行颈动脉穿刺溶栓结合血管内技术治疗,对照组(69例)行静脉溶栓结合血管内技术治疗,比较患者的基线资料、诊治、并发症以及死亡情况; 采用改良脑梗死溶栓(Modified thrombolysis incerebral infarction,mTICI)量表评估血管再通情况,美国国立卫生研究院卒中量表(National institutes of health stroke scale,NIHSS)评估神经功能恢复情况,改良Rankin量表(Modifled Rankin scale,mRS)评估患者预后; 分析影响患者预后的危险因素。结果 与对照组比较,观察组发病至血管开通时间缩短,取栓次数减少(P<0.05),观察组血管成功再通率和mTICI分级高,术后30 d内NIHSS评分降低,术后90 d预后良好率高(P<0.05); 入院NIHSS评分≥15分、侧支代偿不良、取栓次数>3次、发病至血管再通时间>250 min均是导致患者预后不良的独立危险因素(P<0.05)。结论 颈动脉穿刺溶栓桥接血管内技术治疗急性脑梗死安全有效,可减少取栓次数,缩短发病至血管开通时间,进而提高血管成功再通率和血管再通程度,促进神经功能恢复,同时患者预后良好,未出现并发症和病死率的明显增加。     

合并海马硬化的颞叶内侧型癫痫的网络分析

目的在只有海马硬化为可见核磁共振病灶的颞叶内侧癫痫中,很多患者合并新皮质的局灶性皮质发育不良(FCD)。本文旨在探讨两者的癫痫网络差异。方法回顾性分析79例颞叶内侧型癫痫患者。所有患者行前颞叶切除术,术后随访至少1年无癫痫发作。根据病理将其分为单纯海马硬化组(HS)和合并新皮质FCD(FCD Ⅲa)组。将每个病人的术前发作间期~(18)FDG-PET数据标准化后,利用Matlab下的SPM(statistical parametric mapping)工具包分析两组间的代谢差异。结果 FCD Ⅲa组和HS组,无论是左侧还是右侧,其发病年龄、病史、性别以及发作期的主要症状学出现的频率均无明显差异。而FCD Ⅲa组的癫痫网络明显大于HS组,有差异的脑区主要在颞叶新皮质、额叶内侧面,缘上回和中央前后回。结论 FCD Ⅲa的癫痫网络要比单纯海马硬化所致的颞叶癫痫范围要大而且更复杂。遇到海马硬化所致的颞叶癫痫,要充分考虑到FCD Ⅲa的可能性,必要时行立体脑电明确新皮质的切除范围。     

天然抗氧化剂治疗肌萎缩侧索硬化的研究进展

肌萎缩侧索硬化是一种威胁生命的神经退行性疾病，导致运动神经元进行性变性，最终 导致死亡。在各种细胞培养和动物模型中已经证明，天然抗氧化剂能够通过减轻氧化应激和损伤来保 护神经元细胞。现总结天然抗氧化剂作用机制及在肌萎缩侧索硬化治疗相关研究中的意义。     

脑脊液细胞因子水平对临床孤立综合征患者复发及转归为多发性硬化的预测价值

目的 探讨临床孤立综合征（CIS）患者急性期脑脊液白细胞介素6（IL-6）等10 种细胞因子 水平对疾病复发和转归为多发性硬化（MS）的预测价值。方法 回顾性连续纳入2015 年1 月至2017 年 8 月在首都医科大学附属北京天坛医院住院的急性期CIS 患者33 例，其中男9 例，女24 例，中位入组年 龄35 岁。使用Luminex 液相芯片法检测脑脊液细胞因子白介素（IL）-6、IL-4、IL-2、IL-10、IL-13、IL-17A、 IL-21、IL-23、干扰素γ（IFN-γ）水平；使用酶联免疫吸附测定法检测转化生长因子β1（TGF-β1）水平。 对患者进行门诊随访，记录其复发、转归为MS 的情况。比较复发及未复发者脑脊液细胞因子的差异。 采用受试者工作特征（ROC）曲线及Cox 回归模型分析脑脊液细胞因子对CIS 患者复发及转归为MS 的预 测价值。结果 入组患者随访时间为10.7～39.9 个月，中位随访时间23.4（17.6，29.1）个月。11 例（33.3%） 患者在随访期出现临床复发，其中4 例诊断为MS。另有2 例患者虽然未出现临床复发，但随访MR 发现 新发病灶最终诊断为MS。复发的CIS 患者首次发病时脑脊液IL-6 水平显著高于未复发的CIS 患者［1.9 （1.4，7.9）ng/L 比1.1（0.9，1.5）ng/L；Z=-2.904，P=0.003］。ROC 曲线分析显示，IL-6 在判断复发时最佳临界 值为1.37 ng/L。单因素Cox 回归结果显示，脑脊液IL-6 ＞ 1.37 ng/L 不能预测CIS 复发（HR=1.54，95%CI： 0.40～5.92，P=0.533）。转归为MS 和未转归为MS 的CIS 患者首次发病急性期脑脊液IL-6 等10 种细胞因 子水差异均无统计学意义（均P＞ 0.05）。结论 本研究所观察的脑脊液IL-6 等10 种细胞因子可能不是 预测CIS 患者复发或转归为MS 的标志物。     

亲环素A及脑梗死相关血液指标与颈动脉粥样硬化斑块形成和稳定性及脑梗死的相关性研究

目的探究亲环素A(Cyclophilin A,CyPA)及脑梗死相关血液指标与颈动脉粥样硬化斑块形成和稳定性之间的关系,从而探究其与脑梗死的相关性。方法收集河北医科大学第二医院神经内科2017年12月～2018年12月就诊的患者脑梗死组56例,斑块组(无梗死,仅有斑块)患者72例,无斑块组40例;各组中斑块的稳定程度用斑块评分来表示,斑块评分越高斑块越不稳定;应用酶联免疫吸附测定法(Enzyme-linked immune sorbent assay,ELISA)测定CyPA含量,并收集一些常见血液指标数据;应用颈动脉超声检测颈动脉斑块并根据超声中颈动脉斑块的形态确定斑块评分。结果无斑块组和斑块组CyPA水平差异有统计学意义(P<0.05),CyPA是颈动脉斑块形成的危险因素(OR=1.002,95%CI 0.824～1.219);脑梗死组和斑块组中CyPA水平与颈动脉斑块评分(颈动脉斑块稳定性)之间无相关性(P>0.05);斑块组与脑梗死组的斑块评分差异有统计学意义(P<0.05)。脑梗死组中纤维蛋白原、糖化血红蛋白与斑块评分呈正相关,血红蛋白与斑块评分之间呈负相关,且有统计学意义(P<0.05)。经Logistics回归后,纤维蛋白原是动脉粥样硬化斑块发展的独立危险因素(OR=8.988,95%CI 3.017～3.422)。血红蛋白是动脉粥样硬化斑块发展的保护因素(OR=0.936,95%CI 134.031～144.583);斑块组,中高密度脂蛋白与斑块评分呈负相关,差异有统计学意义。经Logistic回归分析后,高密度脂蛋白是动脉粥样硬化斑块发展的保护因素(OR=0.052,95%CI 1.237～1.364)。结论血清中CyPA水平是颈动脉粥样硬化斑块形成的危险因素,但与斑块的稳定性不相关;脑梗死患者中的斑块不稳定程度较非脑梗死患者斑块不稳定程度明显增加;对于急性脑梗死的患者纤维蛋白原、糖化血红蛋白都与颈动脉斑块的稳定程度呈负相关,血红蛋白含量与斑块稳定性呈正相关,其中纤维蛋白原是动脉粥样硬化斑块发展的独立危险因素,血红蛋白是动脉粥样硬化斑块发展的保护因素;在非脑梗死患者中,高密度脂蛋白与斑块的稳定程度呈正相关且是斑块发展的保护因素。     

冠状动脉粥样硬化新生滋养血管节段异质性及其对钙化出血的作用

目的:探讨冠状动脉新生血管(Vasa vasorum,VV)在人类冠状动脉粥样硬化斑块进展及并发症中的作用。方法:15例患者尸解心脏用MicrofilTM灌注后进行微型计算机断层(micro-computed tomography,micro-CT)扫描,2cm节段(n=50)血管的组织学分类为正常(n=12)、非狭窄斑块(狭窄<50%,n=18)、钙化(n=10)、非钙化斑块(n=10)。Micro-CT成像分析VV密度(#/mm~2)、VV血管面积分数(mm~2/mm~2)和VV内膜表面分数(mm~2/mm3)。组织学切片进行Mallory’s(铁)、von Kossa (钙)染色、血型糖蛋白A (glycophorin-A,红细胞碎片,erythrocyte fragments)及内皮一氧化氮合酶(e NOS)、血管内皮生长因子(VEGF)、肿瘤坏死因子α(TNF-α)检查。结果:非狭窄、非钙化狭窄斑块节段VV密度高于正常节段(P <0.01)。钙化狭窄斑块VV空间密度最低,与非狭窄和非钙化狭窄斑块比较,P <0.05。与正常节段比较,非狭窄和狭窄斑块的铁与血型糖蛋白A显著增高,与VV密度相关联(Kendall-Tau相关系数分别为0.65和0.58,P <0.01)。此外,钙化斑块的铁和血型糖蛋白A相当高。组织化学分析示VV呈e NOS和TNF-α阳性,而VEGF阴性。结论:VV新生血管形成、VV破裂和斑块内出血可在人类冠状动脉粥样硬化进展和并发症中发挥作用。