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11.
《中华内科杂志》2022,(4):426-432
法布雷病是一种多系统受累的罕见遗传溶酶体贮积症, 及时进行特异性治疗可改善患者的临床症状, 延缓疾病进展, 从而延长患者预期寿命。目前, 特异性治疗方法中酶替代治疗(ERT)和分子伴侣疗法已获得批准上市, 底物减少疗法、新型ERT以及基因治疗等新型治疗方案正在临床研究中。本文基于《中国法布雷病诊疗专家共识(2021年版)》的治疗指导建议, 并结合本科的治疗经验, 总结了近年来关于法布雷病特异性治疗领域的新进展, 重点阐述了特异性药物尤其是ERT的作用机制、临床获益、启动时机、疗效监测以及用药注意事项等。  相似文献   
12.
手臂振动病(hand-arm vibration disease,HAVD)是指长期从事手传振动(hand-transmitted vibration,HTV)工作而引起的以手部末梢循环障碍、手臂神经功能障碍为主,可伴有手臂骨关节-肌肉损伤的全身性疾病。关于职业性HAVD的诊断和防治等方面尚存在发病机制不够明确、缺乏特异性诊断方法等难题。目前,不少国家以及国际标准化组织(International Organization for Standardization,ISO)多推荐指端收缩压(finger systolic blood pressure,FSBP)作为辅助诊断指标。本文拟就FSBP在HAVD诊断中的应用及其特点进行综述,为今后我国HAVD的诊断提供参考。  相似文献   
13.
脑梗死是缺血性卒中之一,随着人口老龄化发展趋势,目前已越居我国居民致残和死亡的首要病因。中医药治疗脑梗死有着重要特色和优势,目前在医学领域中仍占着不可动摇的地位,现就针对古代医家及近现代医家对中风病中医病因病机认识,以及中医药治疗方面针对经典方、经验方、中成药、中医外治等方面进行总结综述。  相似文献   
14.
子宫腺肌病是指子宫内膜(包括腺体和间质)侵入子宫肌层生长产生的病变;主要临床症状包括月经过多、严重痛经和不孕,对患者身心健康造成很大的影响。子宫腺肌病好发于育龄期女性,但因其病因尚不明确,缺乏敏感特异的诊断办法,且治疗手段有限,导致了目前亟需对发病机制、特征性诊断、针对性治疗的深入研究。动物模型的建立及应用对上述问题的解决具有重要意义。目前研究表明子宫腺肌病非人类特有,故有可选择的实验动物,且多种雌性动物的生殖系统与人类女性生殖系统具有相似性,有利于开展机制方面的研究。就子宫腺肌病动物模型建立及应用进行综述。  相似文献   
15.
16.
胃食管反流病为临床常见病,刘沈林教授认为本病的基本病机为脾胃升降失常,胃气挟酸上逆,损伤食管,并指出其病机演变的基础为郁,开创性地提出“以郁为先、以郁为本、以郁为治”的辨治思路。刘教授临证以开郁为先,辨证施治,灵活运用疏肝和胃、清宣化浊、化痰降逆、清泻肝胃、化瘀和络等治法,配合饮食、情绪调摄,临床收效较好。附验案1则以佐证。  相似文献   
17.
川崎病(Kawasaki disease,KD)是一种急性自身免疫性系统性血管炎,是发达国家儿童获得性心脏病的主要病因。KD最严重的后果是冠状动脉病变(coronary artery lesions,CALs),与KD的预后相关。临床研究证实静脉注射丙种球蛋白(IVIG)耐药是CALs的独立危险因素。近年来,一系列的预测模型已被开发来评估IVIG耐药的风险。然而,目前基于KD儿童人口学特征、临床表现、实验室检查及遗传特性的IVIG耐药性预测评分系统在不同民族和同一民族不同地区的人群中存在显著差异,尚未建立适用普遍人群的预测模型。  相似文献   
18.
《职业卫生与病伤》由四川省卫生健康委员会主管,四川省疾病预防控制中心主办。刊号ISSN1006-172X,CN51-1246/R,双月刊,逢双月28日出版。本刊宗旨为宣传党和国家有关医疗卫生工作的方针、政策,反映预防医学科技成就,传播科技信息,促进学术交流,为预防医学事业的发展与进步服务。  相似文献   
19.
目的 探讨宫颈癌幸存者社会疏离现状及其影响因素,为实施针对性干预提供参考。方法选取395例宫颈癌幸存者作为研究对象,采用一般情况调查表、一般疏离感量表、社会影响量表、社会支持评定量表进行调查。结果宫颈癌幸存者一般疏离感量表得分(41.98±6.81)分;家庭人均月收入、治疗后时间、病耻感总分、社会支持总分是社会疏离的主要影响因素(均P<0.05),可以解释46.1%的变异量。结论宫颈癌幸存者社会疏离总体水平呈中等偏高。医护人员应关注宫颈癌幸存者的社会疏离水平,尤其是低收入、治疗后时间短的患者,可通过降低患者病耻感和提高患者社会支持水平,降低其社会疏离水平。  相似文献   
20.
古典医籍中的痢后风特指于泄痢后期出现关节红肿热痛症状的一类病症,主要发生于下肢关节,其临床表现与溃疡性结肠炎合并关节病变类似。古代医家认为痢后风发病与外邪侵袭、痰瘀凝滞、痢后体虚有关,可采用祛风除湿、活血化痰通络、补脾肾、益气血等治法,为临床治疗溃疡性结肠炎合并关节病变提供了一定的指导。附验案1则以佐证。  相似文献   
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