库欣病经蝶手术后复发危险因素探讨

目的研究库欣病经蝶手术术后复发的危险因素。方法对1997至2003年间我科收治的87例库欣病经蝶手术的患者进行回顾性研究。统计患者性别、年龄、病程、术前激素水平、术前MR I检查、肿瘤大小、术中肿瘤及瘤周垂体切除范围、病理结果、术后激素下降水平等因素应用t检验、χ2检验、秩和检验、及Logistic回归进行分析,判定影响库欣病经蝶手术术后复发的危险因素。结果87例库欣病经蝶手术的患者有21例手术后复发,复发时间为术后12~60个月,平均33.5个月。单因素分析结果表明,年龄、术中肿瘤及瘤周垂体切除范围、肿瘤病理类型、术后激素下降水平可能与库欣病的复发有关,进一步多因素Logistic回归分析表明术中肿瘤及瘤周垂体切除范围(odds ratio,OR=3.993,P<0.05)、肿瘤病理类型(OR=0.200,P<0.05)、和术后激素下降水平(OR=5.280,P<0.05)是影响库欣病经蝶手术后复发的危险因素。结论术中肿瘤及瘤周垂体切除范围、肿瘤病理类型、术后激素下降水平可作为库欣病患者经蝶手术后是否复发的独立预测因素。     

库欣病神经内镜下经蝶入路手术治疗

库欣综合征（Cushing＇s syndrome,CS）又称皮质醇增多症,即高皮质醇血症及由其产生的一系列病理生理改变,是三种独立的病理综合征（垂体病变、肾上腺肿瘤、异位性癌肿）的统称。CS中约70％～90％是由库欣病（Cushing＇s disease,CD）即垂体肾上腺皮质激素（adrenoeortieotropic hormone,ACTH）腺瘤或垂体ACTH细胞增生引起。内镜配套设备的完善、内镜操作技术的成熟,以及内镜自身的优越性,使得纯内镜下经蝶手术迅速在临床推广应用。     

双侧岩下窦静脉取血假阴性库欣病的临诊应对

双侧岩下窦静脉插管取血(bilateral inferior petrosal sinus sampling, BIPSS)及去氨加压素(DDAVP)兴奋试验是库欣病诊断的金标准。但有少数库欣病患者BIPSS呈假阴性结果,临床上易被误诊为异位ACTH综合征。本文报告1例BIPSS假阴性的库欣病病例,并复习文献,以提高临...     

复发垂体ACTH腺瘤的诊断和再次经蝶手术治疗

目的探讨垂体ACTH腺瘤库欣病术后复发的诊断和再次经蝶手术疗效.方法352例ACTH垂体腺瘤病人经蝶手术后,皮质醇降至正常,其后12例症状复发,皮质醇增高,CT或MRI显示9例垂体腺瘤复发,均行再次经蝶手术.结果随诊1～12年,7例皮质醇降至正常,5例皮质醇仍高,其中3例行垂体放疗和肾上腺切除术,2例行肾上腺切除术.结论对于病理为复发性垂体腺瘤的库欣病首选再次经蝶手术,如果术后皮质醇仍高,可行垂体放疗和肾上腺切除术.     

儿童和青春期库欣病的诊断和治疗

目的 讨论20岁以下儿童和青春期库欣病的诊断和治疗。方法 男性11例，女性23例，平均年龄15.2岁，平均病程2.1年，表现库欣综合征占91.2%，内分泌学检查符合库欣病占70.6%。CT阳性率57.1%。MRI阳性率70%，均行经蝶窦手术，术后病理证实垂体ACTH腺瘤28例。垂体增生4例，病理阴性2例。结果 随诊3个月至10年，垂体ACTH腺瘤的治愈缓解率89.3%。垂体增生和病理阴性的治疗有效率为50%。结论 经蝶窦显微外科手术是治疗库欣病的最佳方法，当内分泌学检查符合库欣病但蝶鞍MRI未发现垂体腺瘤时，或者当蝶鞍MRI发现垂体腺瘤但内分泌学检查不符合库欣病时，应行经蝶窦垂体探查术。     

70例经鼻蝶窦入路手术库欣病患者的多学科融合模式护理

 回顾性分析复旦大学附属华山医院神经内分泌肿瘤一体化诊疗中心2018年12月至2019年11月入院的70例经鼻蝶窦入路手术库欣病患者的临床资料、手术治疗并发症及围手术期处理,总结多学科融合模式下经鼻蝶窦入路库欣病的护理。其中男性13例,女性57例,合并有肾上腺增生或腺瘤可能8例,促肾上腺皮质激素增高42例。临床多表现为向心性肥胖、皮肤紫纹及痤疮等体貌改变、高血压、高血糖及高胆固醇血症等,女性还存在闭经或月经不规则。术后内分泌功能低下61例、鼻腔渗血渗液56例、尿崩症41例、头痛33例、精神性惊恐发作1例,无护理相关并发症。全面评估、充分的术前准备、合并症及早期并发症防治是患者围手术期护理管理的重点。护士应在多学科融合团队中,结合循证护理及患者个体需求,提供全病程、有侧重的专病护理。     

异位ACTH综合征与垂体性库欣病的鉴别诊断

临床显示,异位促肾上腺皮质激素（ACTH）综合征患者血浆ACTH水平较垂体肿瘤高,同时对由于其垂体ACTH分泌受到抑制,由垂体外肿瘤产生的ACTH一般不被大剂量地塞米松抑制。甲吡酮抑制皮质醇合成时,垂体ACTH腺瘤ACTH分泌增加,而分泌ACTH的位肿瘤不出现此种反应,促肾上腺皮质激素放激素（CRH）可刺激大多数垂体腺瘤患者的ACTH释放,但在异位ACTH综合征患者则无此作用,异位分泌ACTH肿瘤检测常依赖于胸腹部CT及MRI。依赖垂体ACTH的库欣病患者垂体附近ACTH浓度较被稀释的周围静脉中ACTH高,故亦可用两者比值（IPS／P）对两种疾病鉴别。     

库欣病的治疗进展

库欣病由HarveyCushing于1932年首次提出，是指由垂体ACTH腺瘤或垂体ACTH细胞增生分泌过量促肾上腺皮质激素，导致双侧肾上腺皮质增生而出现高皮质醇血症。约占库欣综合征的70％，年发病率为每百万人0．7～2．4例，发病高峰年龄为30～40岁，男女比例约为1：8。未经治疗的库欣病患者常合并严重的心脑血管疾病及代谢紊乱，病死率明显高于正常人群。库欣病的治疗目标是恢复皮质醇的正常分泌，使疾病得到长期控制并避免复发。     

成年库欣病患者生活质量现状的调查研究

目的 了解成年库欣病患者生活质量的现状,并探究其影响因素,为改善库欣病患者生活质量提供依据。方法 2018年11月—2020年6月,采用方便抽样法,选择上海市某三级甲等医院142例成年库欣病住院患者,采用一般资料调查表、中文版库欣病患者生活质量调查问卷、中文版健康问卷抑郁量表、中文版广泛性焦虑量表、卡氏功能状态评分表等进行调查,将单因素分析有统计学意义的变量进行多元线性回归分析。结果 库欣病患者生活质量量表标准化得分为（46.49±20.58）分,多元线性回归分析结果发现,皮质醇水平、抑郁和焦虑是库欣病患者低生活质量的危险因素（P<0.05）。结论 成年库欣病患者生活质量较低,护理人员应重点关注皮质醇高、抑郁和焦虑的库欣病患者,预防危险因素的发生,并在发生后给予针对性干预和照护。     

国际垂体协会《库欣病的诊断和管理共识（更新版）》解读——诊断篇

库欣病是以高皮质醇血症为特征的内源性库欣综合征最常见的病因，是由分泌促肾上腺皮质激素（ACTH）的垂体腺瘤引起的临床综合征。库欣病过度分泌的ACTH刺激双侧肾上腺皮质增生并引起高皮质醇血症，可导致电解质紊乱，糖、脂代谢紊乱等一系列严重的临床症候群，累及全身多个脏器及系统。库欣病临床症状复杂多样，其诊断和治疗极具挑战性。国际垂体协会在2021年12月发布了《库欣病的诊断和管理共识（更新版）》，该指南更新关注库欣病的并发症和合并症，诸如高凝状态、心血管疾病、骨代谢疾病、生长激素缺乏及感染等；讨论了最新证据在临床实践中的应用，尤其侧重于新的治疗选择、筛查、诊断算法以及防治疾病复发的最佳实践。本文立足于最新的循证医学证据，对《库欣病的诊断和管理共识（更新版）》讨论的库欣病相关的实验室检查、影像学检查、诊断和治疗管理流程及复发监测等多方面进行重点解读，以期提高广大全科及专科医师对库欣病的理解，更好地指导规范化的诊疗，改善库欣病患者预后。