Leber’s hereditary optic neuropathy and vitamin B12 deficiency

Background Leber’s hereditary optic neuropathy (LHON) is a maternally inherited optic neuropathy caused by mutations in mitochondrial DNA (mtDNA). It is also believed that several epigenetic factors have an influence on the development of LHON.Methods A case series was observed.Results Three patients who developed bilateral optic neuropathy are presented. All patients had a primary LHON mutation in their mtDNA, but also a subnormal vitamin B12 serum level at the time of presentation.Conclusions The clinical picture of optic neuropathy associated with vitamin B12 deficiency shows similarity to that of LHON. Both involve the nerve fibres of the papillomacular bundle. The present case reports suggest that optic neuropathy in patients carrying a primary LHON mtDNA mutation may be precipitated by vitamin B12 deficiency. Therefore, known carriers should take care to have an adequate dietary intake of vitamin B12 and malabsorption syndromes like those occurring in familial pernicious anaemia or after gastric surgery should be excluded.     

彩色多普勒超声在肾移植后排斥反应诊断中的应用

目的 探讨彩色多普勒超声在移植肾排斥反应监测中的应用价值。方法 对68例肾移植患者采用彩色多普勒超声进行监测，观察移植肾的结构及体积、肾皮质厚度、肾动脉内径、血流灌注情况、血流动力学参数。结果术后随访最长者达4年，45例移植肾功能正常，未发生排斥反应者，其移植肾在彩色多普勒超声下表现为边界清晰，肾内结构清楚，皮、髓质界限分明，血流丰富。13例发生急性排斥反应者，彩色多普勒超声下可见移植肾明显肿大，肾实质血流信号稀少，叶间动脉呈断续闪烁状，弓形动脉几乎无血流信号。10例发生慢性排斥反应者，彩色多普勒超声下可见移植肾体积缩小，皮质变薄，肾皮质与肾髓质界限不清，肾内血管分枝稀疏，血管树不连续，弓形动脉及小叶间动脉往往不显示，为低速高阻血流。血流动力学参数显示，发生急性排斥反应者的肾动脉阻力指数及搏动指数明显增高，舒张期峰值流速减低；发生慢性排斥反应者的肾动脉内径明显缩小，收缩期峰值流速及舒张期峰值流速明显减低，血流灌注量明显减少，阻力指数及搏动指数明显升高，与肾功能正常者比较，差异均有统计学意义。结论对于肾移植患者的术后监测，彩色多普勒超声具有独特的优点，无创、便捷，其所测得的移植肾形态学数据和血流动力学参数对排斥反应的判断具有重要参考价值，可作为肾移植术后的常规峪测手段。     

肾移植术患者连续腰麻的效果

目的评价肾移植术患者连续腰麻（CSA）的效果。方法择期肾移植术患者24例，ASAⅢ级，随机分为3组（n=8），DCEA组：L1-2与L3-4间隙硬膜外穿刺，注入2％利多卡因试验剂量5ml，初始剂量10—20ml（0．75％布比卡因＋2％利多卡因，1：1混合液）；CSEA组：L1-2间隙硬膜外穿刺，L3.4间隙经硬膜外针行腰麻穿刺，注入重比重0.5％布比卡因10～13mg，调节体位和硬膜外给药量（0．75％布比卡因＋2％利多卡因，1：1混合液）；CSA组：L3.4间隙经硬膜外针行腰麻穿刺，注入重比重0．5％布比卡因10～13mg，根据阻滞平面给药2—4mg，次。3组目标阻滞平面k，记录入手术室后（基础值）和首剂量局麻药注入后1、5、10、15minSP、DP、MAP、HR。于麻醉前（T1）、移植肾植入髂窝后即刻（T2）、手术结束（T3）测血糖；记录开始注入局麻药至出现满意阻滞平面的时间、肌松程度、肾脏植入髂窝后患者不适感和局麻药总量。结果与CSEA组比较，阻滞平面达T6时间DCEA组延长（P〈0．05），局麻药总量DCEA组增多，CSA组减少（P〈0．05）。3组血糖比较差异无统计学意义（P〉0．05）。镇痛效应及肌松程度CSA组优于DCEA组和CSEA组。结论与硬膜外阻滞和脊椎．硬膜外联合阻滞相比，肾移植术患者连续腰麻产生较好的镇痛、肌松效果，且局麻药用量较少。     

一种双侧供肾大鼠肾移植模型的建立

目的 探讨同时取大鼠双侧肾脏分别移植的可行性，其目的是节省实验费用、缩短手术时间。方法 以近交系Brown-Norway大鼠为供者，同时取其双肾作为供肾，原位灌洗；近交系Lewis大鼠为受者，切除其左肾，移植供肾1只。以冠状动脉造影支架为支撑行供肾静脉与受者肾静脉端端吻合，供肾动脉与受者的腹主动脉行端侧吻合，供肾输尿管膀胱瓣与受者的膀胱吻合。受者术中预置右侧肾脏血管体外结扎线，术后3d结扎。结果 每只供鼠手术耗时约40min，热缺血时间约10S，冷缺血时间约20min。40次实验均获成功，移植肾功能正常，在不用免疫抑制剂的情况下，受者存活时间均超过7d。结论 同时取双侧肾脏分别移植给2个受者是可行的，可降低实验成本；要获得相同数量的供肾，同时取双肾的耗时较仅取单侧肾脏大大缩短。     

肾移植术后并发尿路上皮肿瘤的临床分析

目的 分析肾移植患者并发尿路上皮肿瘤的特点，探讨其诊治方法。方法 自1998～2003年肾移植患者1293例，术后发生尿路上皮恶性肿瘤21例（1．6％）。男4例，女17例。17例原发病为慢性问质性肾炎。发生尿路上皮肿瘤距肾移植6～62个月，平均26个月。其中膀胱癌6例，单侧肾盂或输尿管癌6例，单侧肾盂或输尿管、膀胱癌8例，双侧肾盂输尿管癌1例。10例上尿路肿瘤发生部位与移植肾同侧，4例发生于移植肾对侧。临床症状以无痛性肉服血尿和反复泌尿系感染为主。19例行手术治疗，术后所有患者免疫抑制剂用量减少1／3并辅以局部灌注化疗。结果 2例行姑息性治疗的晚期肿瘤患者分别于发现肿瘤5、8个月死亡。余19例现已随访2～5年。13例肿瘤复发，复发部位为膀胱或对侧原。肾、输尿管。所有患者在免疫抑制剂减量期间均未出现急性排斥。2例因切除移植肾恢复透析，17例肾功能正常。结论 慢性间质性。肾炎导致。肾功能衰竭的。肾移植患者和女性肾移植患者易发生移植后尿路上皮肿瘤；移植肾同侧上尿路较对侧好发肿瘤；对移植肾对侧为首发的上尿路发生肿瘤者可预防性行双侧上尿路根治性切除。     

国产医用聚丙烯酰胺水凝胶对动物内脏器官影响的实验研究

目的对国产医用聚丙烯酰胺水凝胶(奥美定)进行动物的实验研究,以初步证明奥美定是安全的软组织填充剂。方法将56只日本大耳白兔随机分为实验组、对照组和空白组,实验组注射奥美定配制液,对照组注射生理盐水配制液,空白组不行任何注射。分别于注射后的第1、3、6、11、12个月做血常规及肝、肾功能检查,同时将兔的内脏组织行光镜和电镜观察。结果实验组:注射奥美定后1~6个月兔内脏的组织学观察有轻度改变,6个月后逐渐转为“正常”;血常规及肝、肾功能无明显影响。与对照组和空白组比较(P>0.01),差异无显著意义。结论初步认为奥美定是安全的软组织填充剂,但尚需进一步研究及长期的临床观察。     

骨髓干细胞参与小鼠急性肾小管坏死修复的实验研究

【摘要】 目的 观察在生理和病理情况下,骨髓来源的干细胞(BMSC)能否分化成肾小管上皮细胞。 方法 绿色荧光蛋白(GFP)标记的C57BL/6转基因小鼠提供骨髓细胞。同种无荧光标记的C57BL/6小鼠100只分为正常对照组、全身照射组、缺血再灌注组、骨髓移植组、骨髓移植+缺血再灌注组。受体鼠的骨髓重建经血液常规检查和流式细胞仪检测确认,并采用荧光组织化学、免疫组织化学等方法观察绿色荧光标记的BMSC在受体鼠肾脏的分布及数量。 结果 全身致死剂量γ射线照射未造成小鼠肾脏组织结构和生理功能的明显改变。骨髓移植后第56、84天的受体鼠肾小管中有少量GFP阳性细胞的存在[(78.75±5.99)%、(79.58±4.60)%],激光共聚焦显微镜进一步证实这些细胞位于肾小管,并表达肾小管上皮细胞特异性的功能蛋白megalin。 结论 在生理和病理情况下,骨髓干细胞均可以向肾小管上皮细胞转分化,参与肾小管上皮细胞的更新,并且在急性肾小管坏死的病理条件下,骨髓干细胞的肾向转化率与肾脏受损程度有关。     

Older donors and kidney transplantation

Reluctance to use kidneys from older donors (>50 years of age) is based on reports of inferior results. We reviewed our experience with 45 kidneys transplanted from older donors. Primary nonfunction, immediate graft function, and 1-, 2- and 3-year graft survival rates were similar to those obtained with kidneys transplanted from donors aged between 20 and 40 years. Renal function at 1 year (as measured by serum creatinine) was poorer in kidneys from older donors. No beneficial effect with respect to graft survival was noted with cyclosporin therapy compared to conventional immunosuppression; however, the numbers are small. We conclude that kidneys from older donors are a valuable source for transplantation.     

国产rhGH的免疫原性及其对临床疗效的影响

目的　通过测定生长激素缺乏症 (GHD)患儿用国产重组人生长激素 (recom bined hum angrowth horm one,rh GH)治疗时血清生长激素抗体 (GH- Ab)水平及其结合特性 ,探讨 rh GH的免疫原性及其对疗效的影响。方法　对 6 1例 (男 49例 ,女 12例 ) GHD患儿用国产 rh GH治疗 ,每晚睡前皮下注射 rh GH 0 .1IU /kg共6个月 ;用放射免疫法测定治疗期间患儿血清 GH- Ab水平和滴度 ,并计算抗体结合容量、亲和常数 (Ka)。结果　48%患儿 (2 9/6 1)用药后 3个月血清 GH - Ab呈阳性至试验结束时仍未消失 ,其中 2 0例抗体为弱阳性 (结合率 <10 % ) ,9例呈强阳性 (结合率 >15 % ) ;5 2 %患儿 (32 /6 1)治疗期间抗体为阴性 ;血清 GH- Ab的结合容量、Ka及滴度均为低水平 ,分别为 (0 .1～ 4.8) pmol/L、(1.7× 10 7～ 6 .5× 10 8) L /mol和 1∶ 4～ 1∶ 8。GH- Ab阳性患儿治疗后的身高、身高增长速率及身高落后于正常 SD值的变化与同期阴性者比较无统计学差异 (P>0 .0 5 )。结论　本试验所用国产 rh GH对 GHD患儿身高增长具有确切的促进作用 ,其免疫原性所导致产生的 GH - Ab未对患儿体格线性增长产生负性影响