卡马西平联合丙戊酸钠治疗额叶癫痫的疗效研究

目的 研究丙戊酸钠和卡马西平联合治疗对额叶癫痫的临床疗效和安全性.方法 将额叶癫痫患者随机分为联合用药组(86例)和对照组(83例),联合用药组给予丙戊酸钠和卡马西平联合治疗,剂量分别为20mg(kg·d)-1、10 mg(kg·d)-1;对照组给予卡马西平治疗,随访半年.结果 联合用药组的疗效为:显效率54.7%、有效率30.2%、无效率15.1%;对照组的疗效为:显效率42.2%、有效率14.5%、无效率43.3%.两组的疗效有统计学差异.结论 丙戊酸钠和卡马西平联合治疗额叶癫痫能够明显地提高疗效,并且不良反应无明显增加,值得临床作为首选治疗方案推广应用.     

脊髓型颈椎病合并腕管综合征

目的 研究脊髓型颈椎病(CSM)患者出现根性损害及合并出现腕管综合征(CTS)比率,探讨CSM与CTS之间可能的联系.方法 对96例诊断为CSM的患者行神经传导速度及肌电图检查,统计出现根性损害及CTS的比率.结果 96例患者中神经源性损害(根性)61例;符合CTS诊断10例(10.4%),其中根性损害伴CTS 4例,单纯CTS 6例;双侧损害7例.CTS中单纯出现感觉神经传导异常8例,除感觉神经传导异常外尚有运动传导异常 2例,拇短展肌出现自发电位2例.结论 CSM出现根性损害和CTS比率均较高,可能存在双卡压机制.     

北京大医院神经科住院患者营养风险、营养不足、超重和肥胖发生率及营养支持应用状况

目的调查北京大医院神经科住院患者营养风险、营养不足、超重和肥胖发生率及营养支持应用情况。方法对2005年3月至2006年3月在北京3家大医院神经科住院的患者进行营养风险筛查2002（NRS2002）,于患者人院次日早晨实施,并调查患者2周内（或至出院时）的营养支持状况,分析营养风险和营养支持之间的关系。NRS2002≥3分为有营养风险,体重指数（BMI）〈18．5kg／m。（或白蛋白〈30g／L）结合临床情况判定为营养不足。结果共有753例住院患者入选,其中461例（61．2％）完成NRS2002筛查。营养不足和营养风险的发生率分别为4．2％和21．2％,如果将不能获得BMI值的患者排除,则两者的发生率分别为5．4％和10．8％。在160例有营养风险的患者中,有23例（14．4％）接受了营养支持;在593例无营养风险的患者中,有13例（2．2％）接受了营养支持。所有患者肠外和肠内营养的应用比例为1：2。结论北京大医院神经科中有相当量的住院患者存在营养风险或营养不足,营养支持应用存在某些不合理性,应推广和应用基于证据的肠外肠内营养指南以改善此状况。     

脑动脉狭窄患者的降压要点

临床医生给高血压患者启用降压药时，一定要关注患者是否合并其他情况，如脑动脉狭窄就是常合并的一个重要因素。有了脑动脉狭窄以后是不是就不敢降压了呢？在这篇小短文中要谈两个问题：第一是高血压患者在降压治疗前筛查脑动脉狭窄的重要性，第二是有脑动脉狭窄患者降压时需要注意什么问题。下面，我通过几个病例进行分析。     

N20-P25、N18消失在深昏迷预后判断中的价值

目的评价短潜伏期体感诱发电位(shortlatencysomatosensoryevokedpotentials,SLSEP)N20P25、N18消失在深昏迷患者预后判断中的作用。方法运用便携式诱发电位仪,对95例深昏迷患者进行SLSEP检测,记录脑皮质电位N20P25和周围电位N13,44例患者同时记录脑皮质下电位N18。结果95例患者N20P25均消失(100%),8例患者因有周围神经损伤未记录到周围电位N13;44例患者中脑皮质下电位N18消失者38例(86.4%)。结论95例患者SLSEP检查结果与临床判断完全吻合。在脑功能判断中,N20P25敏感性较高,N18特异性较高,二者均消失高度提示脑功能预后不良。     

对癫发作和癫新定义的认识与探讨

自从2005年国际抗癫联盟发表了关于癫发作和癫的新定义后,引起了国内神经学界的广泛关注和讨论,新定义是国际癫顶级专家组拟订的,虽然和老定义比改动不大,但毕竟会对今后癫的诊断治疗以及认识产生重大的影响。这篇文章介绍了关于新定义的基本内容,也提出了问题,即如何学习和理解新定义,更重要的是在今后的临床实践中如何实施该定义,欢迎广大读者投稿提出自己的看法。     

重症肌无力患者肿瘤坏死因子等位基因α-308多态性分析

目的研究肿瘤坏死因子α(TNFα)等位基因α-308多态性与重症肌无力(MG)发病的关系。方法MG患者100例及健康对照100名,行聚合酶链反应(PCR)扩增全血基因组TNFα启动子-328～-98片段(210bp),NcoⅠ限制性内切酶酶切-308位点,检测等位基因频率。结果MG患者TNFα-308A等位基因频率(0.32)高于健康对照组(0.21,P<0.05)。在发病年龄≥40岁患者组,该基因频率(0.34)较此年龄健康对照组(0.10)高(P<0.05),但此等位基因与患者性别分布无关。在疾病的类型中,等位基因A与Osserman分型以及是否合并胸腺病变无关。结论MG的发病可能与此基因相关,尤其是发病年龄大的患者。     

硬脊膜动静脉瘘一例

临床资料：患者女性，76岁，北京市人。因“双下肢无力渐加重3年余，麻木10个月，伴疼痛2个月”于2004年9月27日入院。入院3年前逐渐出现双下肢无力，症状缓慢进行性加重。入院两年前出现小便不畅，尿不禁感。入院10个月前出现双下肢发凉，麻木感，胸部束带感。     

颅内动脉狭窄栓子起源部位微栓子信号的特性研究

目的经颅多普勒超声(TCD)可以在脑动脉血流中监测到微栓子信号(MES),通过分析MES在频谱和声窗中的参数,比较来源于颅内动脉狭窄部位(栓子起源部位)和来源于颈动脉狭窄或机械性心瓣膜置换术患者(远距离栓子源)MES特点,描述在颅内动脉狭窄处微栓子起源部位MES的特点,分析产生这些特点的可能机制。方法研究了2000年1月～2005年10月,经TCD监测到的微栓子信号,研究组325个MES来自10例颅内动脉狭窄患者,其中大脑中动脉狭窄者8例,大脑后动脉狭窄者2例,在该狭窄动脉分布区均发现多发急性梗死灶。对照组56个MES来自8例颈内动脉或心脏。全部MES均脱机分析频谱和声窗信号。根据MES在频谱中频率的部位和分布将其分成3种类型:局限性频率信号(FFS):局限在某一频率范围;多频率信号(MFS):占据多个频率范围;基底频率信号(BFS):频率很低与基线几乎相连。结果研究组的325个MES中MFS 305个(占93．8%),FFS有11个(占3．4%),BFS有9个(占2．8%);对照组的56个MES中最多的是FFS 52个(占92．8%),BFS有2个(占3．6%), MFS有2个(占3．6%),两组间差异有显著性意义(P=0．001)。在颅内动脉狭窄中最常见的MFS在频谱中不仅占据多个频率范围,而且其低频部分往往是双向的,在声窗中也由多个不同频率组成,频率最高部分类似一个扭曲了的振幅-调节正弦波,低频部分的振幅在近端深度随时间的推移而降低,在远端深度则随时间的推移而增大,由于MFS在声窗中的起点和振幅最高点不明显,因此很难测量双深度间的时间差。对照组中最常见类型FFS在声窗内的信号表现为一个规整的振幅-调节正弦波(纺锤波),并且在双深度之间有明显的时间差。结论TCD在脑动脉中监测到的来自于远距离栓子源的MES具有局限性频率特点,但从颅内动脉狭窄栓子起源处监测到的MES具有多频且低频部分呈双向的特点,描述了一个振动的微栓子旋转滚动着从脱落的血管壁移动到血管中央的轨迹。     

少年起病的Ⅱ型糖原累积病五例临床病理研究

Ⅱ型糖原累积性病又称酸性麦芽糖酶缺乏症 (acidmaltasedeficiency, AMD),属于常染色体隐性遗传性疾病,由于染色体 17q23 25上编码酸性麦芽糖酶的基因异常 [1, 2],造成溶酶体内的酸性麦芽糖酶缺乏 [3, 4],糖原不能被分解,堆积在溶酶体和胞质中,引起溶酶体的增生和破坏,细胞结构和功能损害 [5, 6]。临床上根据发病年龄分为婴儿型(Pompe’sdisease)、儿童型 (Hers’disease)和成人型,各型的临床表现存在差异。现将 5例青少年发病的Ⅱ型糖原累积病的临床特点和病理改变报道如下。临床资料5例患者确诊的年龄在 13 ~26岁,他们的主要临床表…