肌萎缩侧索硬化伴认知功能障碍的研究进展

认知功能障碍在肌萎缩侧索硬化（ALS）患者中是普遍存在的，ALS伴认知功能障碍常提示预后不良。近年来对ALS患者认知功能障碍的研究取得了一定的进展，本文对ALS伴认知功能障碍的临床特点、生物标志物、遗传学特征和最新治疗进展进行综述，以期为ALS伴认知功能障碍的临床诊疗提供新思路。     

脑血管疾病后Holmes震颤的临床、影像和电生理特点

目的 总结脑血管疾病后Holmes震颤的临床、影像和电生理特点。 方法 回顾性分析2015年8月-2019年8月就诊于首都医科大学附属北京天坛医院的4例脑血管疾病 所致Holmes震颤患者，对其临床、影像及电生理资料进行分析总结。 结果 4例患者中2例由高血压性脑出血引起，另外2例分别由脑动静脉畸形和脑海绵状血管瘤破裂 出血引起。Holmes震颤出现于原发病后1～24个月，表现为病灶对侧肢体震颤，以上肢多见。头颅MRI 检查显示2例患者病灶仅累及丘脑，2例同时累及丘脑和中脑。震颤分析显示静止、姿势、意向及持物 1000 g几种状态下震颤的峰频率均在2.6～3.8 Hz，意向状态震颤半宽功率高于静止状态。主动肌与 拮抗肌在静息时以同步收缩为主，姿势、意向和持物时以交替收缩为主。3例接受普拉克索治疗均有 不同程度缓解。 结论 Holmes震颤多由累及中脑、丘脑部位脑血管疾病引起，表现为2～4 Hz低频震颤，意向状态震 颤明显，部分患者多巴胺受体激动剂治疗有效。     

耐药性癫(癎)患者颞叶中细胞周期依赖性蛋白激酶5的表达

目的 研究细胞周期依赖性蛋白激酶5(cyclin dependent kinases 5,CDK5)在耐药性癫(癎)患者颞叶中的表达,探索其在耐药性癫(癎)发病机制中的作用.方法 收集耐药性癫(癎)患者术后脑组织,用荧光定量PCR、免疫组化和Western blot 3种检测方法从基因和蛋白水平分别测定CDK5在耐药性癫(癎)患者颞叶中的表达,并与对照组进行比较.结果 荧光定量PCR发现CDK5 mRAN比对照组明显增加,免疫组化检测显示这种基因的蛋白表达产物主要分布在神经元轴突和胶质细胞中,Western blot检测在相对分子质量35 000处有一蛋白条带,并且可见实验组(颞叶和海马中分别为1.4293±0.1839和2.0733±0.4738)高于对照组(颞叶和海马中分别为0.9680±0.4147和1.403±0.6163,P＜0.05).结论 CDK5在耐药性癫(癎)患者颞叶中表达增强,提示他们可能参与了耐药性癫(癎)的形成.     

急性缺血性卒中患者发生院内消化道出血的危险因素分析

目的 分析急性缺血性卒中患者（acute ischemic stroke，AIS）住院期间消化道出血（gastrointestinal
bleeding，GIB）的发生率、发生时间及危险因素。
方法 本研究纳入首都医科大学附属北京天坛医院急性卒中院内并发症队列（inhospital medical
complication after acute stroke，iMCAS）研究中AIS患者。收集患者临床信息，根据住院期间是否发生
GIB分为GIB组和无GIB组，采用多因素Logistic回归模型，分析AIS患者发生GIB相关危险因素。
结果 共纳入1129例AIS患者，平均年龄58.7±12.5岁，女性230例（20.4%）。47例住院期间发生GIB，
发生率为4.2%，卒中发作至GIB确诊时间为5（3～13）d。合并肝硬化（OR 10.06，95%CI 2.44～41.38）、
高入院NIHSS评分（OR 1.13，95%CI 1.08～1.19）、高白细胞计数（OR 1.25，95%CI 1.13～1.38）、住院时
间长（OR 1.05，95%CI 1.01～1.10）是AIS患者发生消化道出血的独立危险因素。
结论 本单中心研究数据提示合并肝硬化、高入院NI HSS评分、高白细胞计数、住院时间长是AI S患
者住院期间发生GIB的独立危险因素。     

静止性脑梗死风险预测量表的构建和验证

【摘要】
目的 调查与静止性脑梗死（silent brain infarction，SBI）相关的独立影响因素，构建SBI风险预测量
表并验证。
方法 在单中心横断面研究中，前瞻性连续纳入无神经系统疾病既往史的体检者，收集其人口学
信息，高血压、糖尿病等血管危险因素，血脂、糖化血红蛋白、血浆同型半胱氨酸等化验结果录入数
据库。采用标准影像学操作规范进行头颅MRI扫描，并由影像学医师盲法判读，将受试者分为SBI组
和无SBI组。将所有受试者按照3∶1比例随机分为训练集和验证集，在训练集中采用单因素和多因素
Logistic回归分析SBI的独立影响因素，构建SBI预测量表。在训练集和验证集中应用ROC曲线检验量表
的区分度，应用Hosmer-Lemeshow分析检验量表的校准度。
结果 共有633例研究对象纳入研究，平均年龄52.0±10.5岁，女性272例（43.0%）。训练集（475
例）和验证集（158例）两个样本集合的基线特征均衡。校正混杂因素后多因素分析显示，年龄≥45
岁（OR 8.37，95%CI 1.12～62.80，P =0.039），高血压（OR 2.30，95%CI 1.08～4.90，P =0.032），同型半
胱氨酸（Q2～Q3：OR 6.89，95%CI 0.89～53.10，P =0.064；Q4：OR 13.6，95%CI 1.74～105.87，P =0.013）
与SBI风险独立相关。根据OR 值构建SBI危险评分（SBI risk score，SBI-RS）量表，量表赋值为：年龄
≥45岁赋值8分；有高血压赋值2分；同型半胱氨酸根据四分位分层分别赋值为0分、7分和14分。SBIRS
在训练集和验证集中ROC曲线显示曲线下面积分别为0.77（95%CI 0.69～0.84，P＜0.001）和0.76
（95%CI 0.63～0.88，P＜0.001），区分度良好。Hosmer-Lemeshow相关分析提示SBI-RS具有较好的校准度
（P＞0.05）。
结论 在健康体检人群中，SBI -RS具有较好的区分度和校准度，可以帮助识别SBI高危人群。     

清晰

正最近有一则新闻刷爆了朋友圈,在业内颇具权威性的《柳叶刀(Lancet)》杂志连续刊载了两篇文章,文章的观点颇为颠覆:"脂肪"不再是肥胖以及影响寿命的致命因素!更为吸引眼球的是更高的饱和脂肪酸摄入和更低的卒中发生风险相关:相比于低脂肪摄入者,高脂肪摄入者脑血管病的风险减低21%[风险比(hazard ratio,HR)0.79(0.64~0.98),P=0.0498][1-2](图1)。Lancet的两篇文章是基于城市和乡村     

JAMA N:微小动脉瘤(≤3 mm)的管理策略

正在普通人群中,未破裂颅内动脉瘤(unruptured intracranial aneurysm,UIA)比较常见,并且被诊断的人数越来越多,其中大部分为微小动脉瘤(≤3 mm)。对于这种偶发微小UIA,当前的临床实践和指南的管理策略存在很大差异。因此,探讨不同管理策略对微小动脉的作用是非常重要的。2018年1月来自耶鲁医学院的Ajay Malhotra等在JAMA Neurology上公布了他们的研究结果,目的在于评价不同管理方法对微小动脉瘤的优劣。     

不懈的动力

正期盼已久的神经影像人机大赛于2018年6月30日下午在国家会议中心如期进行,现场的火爆、医生的参与度、网上的关注度远远超出了我的预期(图1)。举办大赛的本意是让更多的医生关注和拥抱人工智能(artificial intelligence,AI),消除对人工智能的恐惧和不安。但是媒体的关注度之高,以及这场比赛带来的后续效应是我始料不及的。今天我一个人在家里观看记录这个过程的纪录片《AI脑力觉醒》(图2),心中有无限的感慨。过去的一年,国家神经系统疾病临床