结节病32例临床分析

结节病是一种病因不明、可侵犯全身多系统的慢性疾病,肺脏和胸内淋巴结最常受累,90%以上患者有胸部改变[1],其主要病理表现为非干酪性肉芽肿.患者起病隐匿,临床表现缺乏特异性,易与肺门淋巴结结核、肺癌、淋巴瘤等多种疾病混淆.目前该病有增多趋势,为减少误诊和漏诊,现对本院结节病患者的临床资料进行回顾性分析,报道如下.     

WT1基因突变与肾母细胞瘤的研究进展

WT1基因是目前公认的与肾母细胞瘤直接相关的抑癌基因.作为一种双重作用的转录调控因子,WT1基因在胚胎肾脏的发育过程中发挥了重要作用.尽管在散发的肾母细胞瘤患者中,WT1基因的突变率并不高,但WT1基因的突变对肾母细胞瘤的临床经过、病理类型及远期预后有着重要影响.新近发现的WTX基因也是肾母细胞瘤的重要抑癌基因,虽然WTX与WT1基因突变之间没有交叉,但两者都表达在目前认为是形成肾母细胞瘤的胚胎肾多能干细胞中,它们的异常突变可能最终导致肿瘤的发生.     

小儿血液透析应用特点和临床分析

探讨血液透析（HD）在儿科应用的特点及小儿肾功能衰竭HD的临床意义。方法对20例1a～14a危重肾功能衰竭及药物中毒患儿进行67次HD分析。结果所有病例在HD后肾功能明显改善,尿毒症症状减轻。痊愈、好转各6例,自动出院、死亡各4例,无1例死亡与透析直接有关。主要并发症为失衡综合征（11．9％）和低血压（10．5％）。结论HD成功的关键在于血管通路的建立、血容量的稳定及并发症的防治。HD抢救危重肾功能衰竭患儿疗效迅速、安全、可靠。     

WT1基因突变与肾母细胞瘤的研究进展

WT1基因是目前公认的与肾母细胞瘤直接相关的抑癌基因.作为一种双重作用的转录调控因子,WT1基因在胚胎肾脏的发育过程中发挥了重要作用.尽管在散发的肾母细胞瘤患者中,WT1基因的突变率并不高,但WT1基因的突变对肾母细胞瘤的临床经过、病理类型及远期预后有着重要影响.新近发现的WTX基因也是肾母细胞瘤的重要抑癌基因,虽然WTX与WT1基因突变之间没有交叉,但两者都表达在目前认为是形成肾母细胞瘤的胚胎肾多能干细胞中,它们的异常突变可能最终导致肿瘤的发生.     

少尿和无尿

1 定义 少尿:24h尿量<250mL,不同年龄患儿少尿的诊断标准见表1.无尿:24h内尿量<50mL或新生儿尿量<0.5mL·kg-1·h-1为无尿.     

儿童泌尿系感染的流行病学与诊治

泌尿系感染是儿科常见的感染性疾病,严重者可引发菌血症而危及生命;肾盂肾炎可导致慢性肾功能不全.由于儿童泌尿系感染的发病率有其独特的特点,临床上又缺乏典型的症状,以至有关儿童泌尿系感染患病率的研究较多,但结果各有差异.文章结合近年来儿童泌尿系感染的研究进展,讨论该病的流行病学、诊断和治疗等相关问题.     

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目的探讨北方汉族原发肾病综合征(PNS)儿童血管紧张素原(AGT)基因M235T单核苷酸与血管紧张素转换酶(ACE)基因多态性的关系。方法研究对象为2001—2005年首都医科大学附属儿童医院住院的148例北方汉族PNS患儿及50例正常儿童,采用聚合酶链反应-限制性片段长度多态性方法检测AGT(M235T)、ACE(I/D)的多态性。结果PNS组携带ACE基因DD型、D等位基因、AGT基因MT型及同时携带D、T等位基因的频率高于正常对照组(P分别为0.004、0.032、0.036、0.004)。复发组D等位基因频率高于非复发组(P=0.000)。PNS患儿中高胆固醇+高三酰甘油(甘油三脂)血症组DD基因频率高于正常组(P=0.006)。激素耐药组DD基因频率(34.21%)高于激素敏感组(20.91%)。ACE基因的插入序列长度为289bp,存在2处单核苷酸多态性,分别为第103、151位各插入1个G。结论携带ACE基因D等位基因、AGT基因MT型、同时携带D(DD/ID)、T(MT/TT)等位基因的北方汉族儿童为PNS的易感人群。携带ACE(DD)基因PNS患儿易复发、可能易合并高胆固醇及高三酰甘油血症,可能会有激素耐药倾向。ACE基因插入序列长度及核苷酸序列与国外报道不同。     

小儿过敏性紫癜肾炎19例临床病理及预后分析

对象 :收集 1984年 8月至 1988年11月确诊为过敏性紫癜肾炎 (ＨＳＰＮ )并做肾活检的患儿 19例 ,男 10例 ,女 9例 ;年龄 :6～ 14岁 ,平均 (10 1± 1 1)岁。肾活检前病程 2 2～ 2 6 5个月。19例均符合下列诊断标准 :典型皮肤紫癜病史 ;尿检异常 ,伴或不伴水肿、高血压和肾功能不全 ;排除ＩｇＡ肾病、血小板减少性紫癜、系统性红斑狼疮等疾病 ;均经肾活检病理检查分级 (光镜 )和免疫病理分型。临床分型 :本组单一肾型 7例 ,肾 腹型 4例 ,肾 关节型 2例 ,肾 腹 关节型 6例 ;急性肾炎型 9例 ,急进性肾炎型 1例 ,迁延性肾炎型 1例 ,慢性肾…     

1例中心静脉导管相关性感染患者应用抗生素锁技术的护理

对1例中心静脉导管相关性感染患者保留导管,在全身使用敏感抗生素治疗的基础上,配合使用抗生素锁技术,用药14 d后停药,双通道血培养结果均为阴性.提出抗生素锁技术可使患者免除拔管痛苦,延长留管时间.