霉酚酸酯治疗儿童难治性肾病5例

以一种新型的免疫抑制剂———霉酚酸酯联合小剂量强的松治疗５ 例儿童难治性肾病综合征取得了较好的效果，未见明显的毒副作用，特别是对２ 例环磷酰胺拮抗的狼疮性肾炎不仅临床症状完全消失，而且血沉、免疫球蛋白、循环免疫复合物、血清自身抗体及补体均恢复正常。结论：霉酚酸酯是治疗儿童难治性肾病综合征特别是环磷酰胺拮抗的难治性Ⅳ型狼疮肾的一种有前途的药物。     

霉酚酸酯治疗儿童难治性肾病(附3例报告)

作者从1998年2月起使用霉酚酸酯(Ｍｙｃｏｐｈｅｎｏｌａｔｅｍｏｆｅｔｉｌ,ＭＭＦ,商品名:骁悉)治疗难治性肾病患儿3例,取得满意的疗效,现将初步的体会报告如下。1　临床资料例1,女,2岁,因感冒后出现双眼睑及双下肢浮肿20余天入院,入院后查白红细胞97ｇ/Ｌ,白细胞66×109/Ｌ、血小板302×109/Ｌ,尿常规:蛋白、隐血、血浆白蛋白184～158ｇ/Ｌ,胆固醇118～151ｍｍｏｌ/Ｌ,甘油三脂343ｍｍｏｌ/Ｌ,24ｈ尿蛋白定量177～237ｇ,血沉102ｍｍ/ｈ,Ｂ超示大量腹水。肾功能、心电图、胸片、肝胆脾及双肾Ｂ超均正常,肾组织活检示微小病变性肾小球肾炎,…     

环孢霉素亲合素在儿童难治性肾病中基因表达的意义

环孢霉素亲合素（ＣｙＰ）是细胞环孢霉素Ａ（ＣｓＡ）的受体，广泛存在生物体内，在自身免疫性疾病中发挥着重要作用。本文使用逆转录聚合酶链反应（ＲＴ－ＰＣＲ）方法，研究儿童难治性肾病患者用ＣｓＡ治疗前后ＣｙＰｍＲＮＡ表达及ＣｓＡ的浓度与ＣｙＰｍＲＮＡ表达之...     

肝豆状核变性误诊原因探讨

肝豆状核变性误诊原因探讨伏洁，刘光陵关键词肝豆状核变性，遗传性疾病，误诊中图法分类号Ｒ５７５．２４肝豆状核变性（ＨＬＤ）是少数可治疗的遗传病之一［１］，其疗效与治疗开始的早晚密切相关，早期诊断和早期治疗直接影响其预后［２］。我院自１９８５年８月至１９...     

100例遗传咨询患者血氨基酸分析

疑有氨基酸代谢紊乱的100例遗传咨询病人，分别用氨基酸自动分析仪和高压液相色谱仪，进行了血16～22种氨基酸测定。结果发现75例次12种氨基酸在正常值5倍以上，其中苯丙氨酸增高者16例，酪氨酸增高者15例、在60例智力低下患者中，发现苯丙酮尿症14例，检出率为23．3％。结果表明，血氨基酸分析在诊断氨基酸代谢障碍性疾病中具有重要价值。结合临床建议以氨基酸增高5倍以上为诊断参考值。     

重危病毒感染患儿的干扰素治疗

34名重危病毒感染患儿,其中病毒性肺炎25例、病毒性脑炎5例、泛发性重症水痘3例、传染性单核细胞增多症1例,使用了α-干扰素(lnterferon α简称IFNα)治疗,均取得明显疗效,现报告如下: 临床资料 34例中男22例,女12例。年龄为5天～7岁,1岁以下28例,占80％。婴幼儿病毒性肺炎诊断标准 1.符合1987年成都会议制定的喘憋性肺炎诊断标准,并加下列三项中之两项。2.中性粒细胞硷性磷酸酶积分(neutrophol alklin phosphatase简称NAP)<100分。3.C反应蛋白阴性。4.     

小儿急性肾功能衰竭肾活检的临床价值分析

肾组织活检是近代用以了解诊断肾脏疾病的一种穿刺技术，目前世界各地已将这项技术普遍应用于临床。经皮肾活检对原因不明的小儿急性肾功能衰竭（ＡＲＦ）明确病因，并根据病理类型选用适当的治疗方案、改善预后有着重要的意义。现将我科１９９１年１月—１９９７年１０月...     

伴有严重溶血性贫血和高钙血症的恶性组织细胞增多症(MH)

病例报导:患者,男,55岁。1983年9月因发热、乏力、食欲不振住院。体温38.7℃,黄疸,浅表淋巴结不肿大,肝脾大。血红蛋白(Hb)15.3g/dl,白细胞2500/cm,总胆红素(TB)6.4mg/dl,直接胆红素(DB)4.2mg/dl,乳酸脱氢酶9741U/L。抗感染治疗无效,发展为全血细胞减少。骨髓检查为骨髓增生异常综合征。改用强的松龙后热退。1984年6月再次发热,转肿瘤中心诊治。初次在该中心住院查体温39.9℃,营养不良,意识障碍,黄疸,肝肋下5cm,脾12cm。外周血涂片检出网织红细胞和幼红细胞增多。骨髓涂片见大量巨噬样细胞并吞噬血细胞和少数大型幼稚细胞。前后共8次Coombs直接、间接试验仅一次直接阳性,临     

脑电生物反馈对自发性高血压大鼠行为学及纹状体即早期基因fosB表达的影响

目的为了进一步阐明脑电生物反馈治疗注意缺陷多动障碍(ADHD)的可能作用机制,探讨脑电生物反馈处理对ADHD动物模型自发性高血压大鼠(SHR)的行为学和纹状体即早期基因fosB表达的影响。方法 SHR和对照的WKY大鼠分为处理组和未处理组,处理组给予脑电生物反馈处理,每次10 min处理20次后,利用开场试验验证SHR模型的行为学表现,并采用免疫组化方法对SHR和对照组大鼠的脑纹状体FosB蛋白表达进行研究。结果与未处理组相比,SHR经脑电生物反馈处理后在开场实验中SHR穿越格子的次数(51.30±19.84)较未处理组(75.80±13.12)明显减少(P<0.01),而SHR处理组脑纹状体FosB蛋白阳性细胞平均吸光度表达(0.515±0.017)较未处理组(0.168±0.028)显著增加(P<0.01);WKY大鼠组脑电生物反馈处理前后,开场试验中穿越格子次数无差异(P>0.05),但fosB的表达也呈上调趋势(P<0.05)。结论脑电生物反馈处理可改善SHR多动行为及增加脑纹状体内即早期基因fosB的表达,影响神经可塑性,而其对ADHD的治疗作用可能机制之一就是通过该途径实现。