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背景:原发性线粒体病具有高度的临床和遗传异质性,其中周围神经是线粒体病的常见受累器官之一。
目的:总结COX20基因变异相关周围神经病的临床表型及遗传学特征。
设计:病例系列报告。
方法:回顾性收集2018年5月至2020年5月复旦大学附属儿科医院诊治的COX20基因变异相关周围神经病患儿的临床资料,总结其临床表现、基因检测结果及治疗效果,并以“COX20”、“线粒体复合物Ⅳ缺乏症(Complex Ⅳ deficiency)”为关键词检索中英文数据库。检索时间均为从建库至2021年12月。总结已报道COX20基因变异与临床表型的关系。
主要结局指标:临床表型和COX20基因变异位点。
结果:4例患儿纳入分析,男、女各2例,其中3例自幼运动发育落后。4例均在儿童期起病,均以行走不稳为首发症状。肌电图均提示多发性周围神经损害改变,感觉神经轴索受累为主。4例患儿均携带COX20基因复合杂合变异,包括错义变异2个,无义变异和移码变异各1个,其中移码变异c.262delG(p.E88Kfs*35)尚未见报道。文献复习目前共报道COX基因变异18个家系22例患儿(包括本文病例),起病中位年龄为5(1.0~17)岁,22例均以行走困难或步态不稳起病,11例(50.0%)有精神运动发育迟滞,病程中14例(63.6%)出现构音障碍,14例(63.6%)出现肌力下降和/或足部畸形,8例(36.4%)出现共济失调,6例(27.3%)出现肌张力障碍,5例(22.7%)存在认知倒退等。21例患儿行神经传导及肌电图检查,19例(90.5%)提示多发性周围神经病变。头颅(18例)及脊髓(10例)MR检查提示,脊髓萎缩4例(40%),小脑萎缩4例(22.2%)。9例患儿已无法独立行走,丧失独立行走能力中位年龄为10(7~21)岁。目前共报道9个变异位点,4种变异类型,其中错义变异5个,剪切变异2个,无义变异和移码变异各1个。
结论:COX20基因变异患者多早期起病,以周围神经系统病变为主要表现,可合并构音障碍、共济失调、肌张力障碍、认知倒退等,病情逐渐进展,致残率高。COX20基因变异类型以错义变异最常见。 相似文献
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目的:对中药保质期或有效期进行系统的调研,探讨中药饮片设定保质期或有效期的依据及其必要性,为提高中药饮片质量、保障临床用药安全提供技术支撑,为药品监管部门制定有关法规提供科学依据。方法:以国家知识基础设施数据库(CNKI)为数据来源,采用文献计量学研究方法,选用检索词为“中药材”并“有效期”“饮片”并“有效期”,“饮片”并“保质期”“中药材”并“保质期”“中药材”并“效期”和“饮片”并“效期”,利用CNKI平台工具以及Excel统计工具进行统计分析。结果:经数据库检索、筛选,获取中药材、饮片保质期或有效期或效期的相关有效文献共85篇,其中关于中药、饮片保质期的相关文献26篇,中药、饮片有效期或效期的相关文献59篇;在59篇关于中药有效期的文献中,74.58%的文献对于中药是否应该制定有效期、如何制定有效期等展开了讨论,25.42%的文献为中药有效期研究的实验性文献。结论:本文从中药材、饮片保质期与有效期的现状,质量评价指标,研究方法,饮片分类、保质期制定的必要性,及其存在的问题和建议等方面进行了梳理和归纳,为中药饮片保质期制定,提供了详实的文献依据。 相似文献
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目的 系统评价中药治疗哮喘-慢阻肺(ACO)的疗效与安全性。方法 全面检索PubMed、Cochrane Library、Web of Science、中国知网、万方、维普、中国医学文献数据库,纳入有关中医药治疗ACO的随机对照试验(RCT),运用Cochrane手册对纳入研究的方法学质量进行评估,采用Review Manager 5.3进行Meta分析。结果 共纳入32项RCT,包括2688例ACO患者,其中试验组1361例,对照组1327例。Meta分析结果显示,中医药可以显著改善ACO患者的中医证候疗效[RR=1.19,95% CI(1.13,1.25),P<0.00001]、CAT评分[MD=-3.62,95% CI(-4.37,-2.87),P<0.00001]、ACT评分[MD=3.42,95% CI(2.23,4.62),P<0.00001],、中医证候总积分[MD=-3.61,95% CI(-4.83,-2.39),P<0.00001]、FEV1[MD=0.59,95% CI(0.08,1.10),P=0.02]、FEV1%[MD=8.61,95% CI(5.20,12.1),P<0.00001]、FEV1/FVC[MD=6.52,95% CI(4.24,8.80),P<0.00001]、6 min步行实验[MD=41.18,95% CI(22.15,60.21),P<0.0001]、急性发作次数[MD=-2.46,95% CI(-3.62,-1.13),P<0.0001]。所有研究均未报道严重不良反应。结论 中药治疗ACO,可以显著提高临床疗效,改善患者的肺功能且具有较好安全性,但是需要更高质量、多样本、多中心的随机对照试验进一步确认。 相似文献
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目的 建立苏州市肺结核发病的SARIMA模型并预测发病,为苏州市肺结核防控提供参考。方法 收集结核病信息管理系统(新)中苏州市2010年1月—2018年12月肺结核月发病数,通过时间序列分析建立SARIMA模型并预测苏州市2019年肺结核的发病情况。结果 苏州市肺结核发病数具有明显的季节周期性,每年的发病最高峰为5月,发病最低谷为2月。苏州市肺结核发病数的最佳拟合模型为SARIMA (0,1,1)×(0,1,1)12,AIC=9.590,SBC=9.644,模型参数均具有统计学意义,模型残差为白噪声序列,模型的预测值与实际值平均绝对百分比误差MAPE=7.943%,模型预测精度较高。预测苏州市2019年肺结核发病数为3 467例,月发病数平均值为289例,发病水平较2018年略有下降。结论 SARIMA(0,1,1)×(0,1,1)12模型能较好拟合出苏州市肺结核发病数的时间变化趋势,可应用于苏州市肺结核月发病数的短期预测。 相似文献
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目的:探讨阿帕替尼单药在标准治疗方案失败晚期结直肠癌(colorectal cancer,CRC)患者中的疗效和安全性。方法:本研究为前瞻性研究设计,用PASS15 软件计算研究所需的样本量,从2017 年7 月到2018 年8 月入组标准方案治疗失败的晚期CRC患者52 例,给予阿帕替尼起始剂量750 mg或500 mg单药治疗;评估患者的客观缓解率(ORR)和疾病控制率(DCR),随访评价患者的无进展生存期(PFS)和总生存期(OS),并记录治疗过程中出现的不良反应。主要研究终点为PFS,次要研究终点为ORR、DCR、OS和安全性。结果:纳入研究的52 例CRC患者中45 例可以评价疗效及安全性,其均为既往接受过至少2 次系统性化疗的晚期CRC患者。疗效:完全缓解0 例、部分缓解5 例、疾病稳定30 例、疾病进展10 例,ORR为11.11%、DCR为77.78%;预后:45 例患者的中位PFS 为3.95 个月(95% CI=3.16~4.74),中位OS为10.3 个月(95% CI=5.70~14.90);3 级以上不良反应:手足综合征6 例(13.33%),高血压5 例(11.11%),蛋白尿5 例(6.67%),转氨酶升高4 例(8.89%),腹泻3 例(6.67%),疲劳2 例(4.44%),出血1例(2.22%)。结论:阿帕替尼单药治疗标准方案失败的晚期CRC患者具有潜在的临床获益,安全性事件总体可控。 相似文献