免疫性坏死性肌病临床特点分析

目的探讨免疫性坏死性肌病的临床表现和辅助检查特点。方法共107例坏死性肌病患者,采用2004年欧洲神经肌肉病中心公布的特发性炎性肌病分类标准中免疫性坏死性肌病诊断标准,57例明确诊断为免疫性坏死性肌病,回顾分析其危险因素、临床表现、实验室检查、心电图、肌电图、骨骼肌MRI和肌肉病理学特点。结果 57例患者中女性患者比例略高于男性(男女比例1.00∶1.59),高峰发病年龄40~59岁(43.86%,25/57);临床分型包括特发性免疫性坏死性肌病、结缔组织病相关性免疫性坏死性肌病、他汀相关性免疫性坏死性肌病、肿瘤相关性免疫性坏死性肌病;临床症状均以近端肌无力为主,可同时出现远端肌无力(28.07%,16/57);血清肌酸激酶水平升高(420~15 320 U/L);血清抗信号识别颗粒抗体阳性率较高(54.55%,24/44);肌电图呈现肌源性损害(91.11%,41/45)和自发性电位(33.33%,15/45);大腿肌肉MRI可见肌肉水肿(92.59%,25/27)和脂肪浸润(59.26%,16/27);肌肉病理学除坏死肌纤维外,亦可见肌纤维膜主要组织相容性复合物-1阳性(98.25%,56/57)和毛细血管壁膜攻击复合物沉积(92.98%,53/57)。结论免疫性坏死性肌病各年龄阶段均可发病,高峰发病年龄为40~59岁,特发性免疫性坏死性肌病为最常见的临床亚型,临床主要表现为近端或远近端肌无力,骨骼肌以外系统受累少见,血清抗SRP抗体阳性率较高,大腿肌肉MRI以肌肉水肿改变为主。     

特发性炎性肌病进展

正特发性炎性肌病(IIM)是一组具有不同临床表现和病理学特点的骨骼肌免疫性疾病,通常包括多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)、免疫性坏死性肌病(NAM)、包涵体肌炎(IBM)、结缔组织病相关性免疫性坏死性肌病和罕见类型的炎性肌病。炎性肌病不同类型构成比随疾病研究的深入显著改变,其中95%曾诊断的多发性肌炎重新经病理学和免疫学评估而改变诊断。多发性肌炎除名称外可能已不复存在[1-2],更多可能是伴特殊抗体的炎性肌病、重叠     

免疫介导坏死性肌病的病因及免疫机制

正免疫介导坏死性肌病(NAM)不同于多发性肌炎、皮肌炎、包涵体肌炎及非特异性肌炎,是新近认识的一类特异性炎性肌病(IIM)~([1-2])。20世纪初人们并未认识到NAM是一种独立的肌病,将其归类于多发性肌炎、可疑多发性肌炎或皮肌炎。直到2004年,欧洲神经肌肉疾病中心和美国肌病研究协作组依据NAM的临床特点及肌肉病理表现将其单独分类~([3])。此后这一特发性炎症性肌病的新亚型逐渐得到关注,成为研     

自身抗体在诊断特发性炎性肌病中的临床意义

炎性肌病是一组以肢体近端肌肉无力和横纹肌非化脓性炎性改变为特点的异质性疾病。以多发性肌炎（PM）和皮肌炎（DM）为代表，表现为对称性肢带肌、颈肌及咽肌无力，常累及多脏器，可伴发肿瘤和其他结缔组织病。目前以炎性肌病作为这一类疾病的总称，而多发性肌炎、皮肌炎只是特发性炎性肌病（idiopathic inflammatory myopathy，IIM）中的亚型（表1）。某些自身抗体与特发性炎性肌病的部分临床表现密切相关，在其诊断和分型中具有重要意义，笔拟就各种不同免疫学指标在特发性炎性肌病的诊断和分类中的临床意义进行综述。[第一段]     

特发性炎性肌病的相关特异性抗体的研究进展

特发性炎性肌病(IIM)主要包括多肌炎、皮肌炎和免疫性坏死性肌病等。近年来已在青少年和成人IIM中鉴定出不同的抗体,例如抗Jo-1抗体、抗NXP2抗体、抗MDA5抗体和抗HMGCR抗体等。这些抗体阳性的IIM可表现出不同的临床、病理表现,并且可以帮助临床医生区分更精确的亚型,从而指导治疗及评估预后。     

免疫性神经肌肉疾病研究进展

免疫性神经肌肉疾病主要是指累及周围神经、肌肉和神经肌肉接头的自身免疫性疾病,以特发性炎性肌病(II M)、吉兰-巴雷综合征(GBS)、慢性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(CIDP)和重症肌无力(MG)等为代表。随着免疫学研究的快速发展,     

多发性肌炎合并肌纤维脂质增多1例报告

正特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory moypathy,IIM)是一组免疫介导的获得性肌肉疾病,包括:皮肌炎(dermatomyositis,DM)、多发性肌炎(polymyositis,PM)、散发性包涵体肌炎(sporadic inclusionbody myositis,s IBM)和免疫介导坏死性肌病(IMNM)~([1])。多发性肌炎发病率在各国有所不同,欧美最为少见,日本最为多见,我国并非最少~([1])。多发性肌炎病理中出现肌纤维脂质增多在临床上较少见,容易误诊为     

特发性炎性肌病的免疫病理及诊断

特发性炎性肌病（idiopathic inflammatory myopathy，IIM）是一组获得性的、与自身免疫有关的骨骼肌疾病.临床主要有3个亚型：多发性肌炎（polymyositis，PM）、皮肌炎（dermatomyositis，DM）和包涵体肌炎（inclusion-body myositis，IBM）.由于PM和DM应用皮质醇和免疫抑制剂治疗有效，其诊断和鉴别诊断一直备受临床医生关注.1975年Bohan和Peter提出了PM和DM的诊断标准，在世界范围内得到广泛采用.但这一诊断标准主要是以临床表现和普通组织病理为基础，在临床实践中容易造成误诊和漏诊.例如，根据这一标准不能对PM和IBM进行鉴别;无法将肌活检未发现炎症浸润的PM与其他坏死性肌病进行鉴别;也不能区别一些伴有继发性炎症反应的肌营养不良与PM.近年来，随着组织病理、免疫病理和分子病理方面的研究进展，以免疫病理和免疫组织化学为基础的IIM诊断标准和临床分型逐渐得到了确立。     

包含体肌炎:特发性炎性肌病的一种明确的变型

从1500例肌肉活检标本中经过组织化学研究发现35例有特发性炎性肌病的病理诊断。其中6例为包含体肌炎。此6例的肌肉活检标本经过低温切片,半薄(Semithin)Epon切片的相差显微镜检和电子显微镜检查。文章从病理上,临床上描述了包含体肌炎同其他特发性炎性肌病的不同之处。在低温切片上,包含体肌炎的肌肉活检的显著特征是空泡中含有嗜硷颗粒,炎性浸润,坏死、再生,核异常,肌纤维萎缩,胶原纤维增生和毛细血管异常丰富,其中最特异的并且固定的特征是肌肉纤维中空泡形成,并含有小的嗜硷颗粒。以上发现能由半薄Epon切片的相差显微镜检证实。     

恶性肿瘤相关肌病肌肉组织免疫病理学研究进展

正恶性肿瘤患者常可合并某些相关肌病,临床上以炎性肌病最为常见,包括多发性肌炎(polymyositis,PM)、皮肌炎(dermatomyositis)和免疫介导的坏死性肌病(immune-mediated necrotizing myopathy,IMNM)等。这些患者除了出现肌病的相关临床表现外,在肌肉病理学改变上还可能存在某些特殊性。近年来,有关恶性肿瘤相关肌病的病理学研究日     

炎症性肌病(一)

炎症性肌病由一大组临床表现、病理特征和病因不同的疾病组成.最常见的为获得性肌病,呈局灶性或多灶性分布.可由已知的病原体感染作进一步病因分类;而特发性炎性肌病的病因尚不明了,但在许多病例其肌肉损害存在免疫介导的强烈证据。过去二十多年,对炎症性肌病肌肉损害的基本机制、感染和免疫各自的作用和直接引起横纹肌自身免疫过程的因素等方面的认识有重大进展。作者复习大量文献,详细描述了本病的分类学、发病机理、诊断和治疗等方面的新概念和进展。一、病毒性肌炎许多病毒能引起人类急性肌炎,某些慢性肌炎和先天肌肉疾病发病机理中也涉及病毒。     

坏死性肌病

坏死性肌病是一种与炎症性肌病、特别是多发性肌炎（PM）相类似的肌病，其病因大多是肿瘤。主要表现为近端肢体对称性无力、肌肉疼痛；血清肌酶、尤其是肌酸磷酸激酶（CK）升高；病理学上有肌细胞的变性、坏死、再生，部分肌纤维有吞噬现象，但无或极少炎性细胞浸润，部分患者毛细血管壁增厚，呈杆状，上皮细胞内可出现包涵体；肌电图呈肌源性损害；大部分患者对类固醇激素反应良好。目前为止，本病个案报告已有10余篇，40余例。现结合文献综述如下。     

抗信号识别颗粒抗体阳性坏死性肌病研究进展

以抗信号识别颗粒（SRP）抗体阳性为标志的坏死性肌病,因其起病急、病情重、进展快,单用类固醇激素疗效差,成为近年特发性炎性肌病领域中备受关注的热点。本综述回顾了近年来国内外坏死性肌病相关文献,分析SRP＋NM与IMNM临床表现及病理改变的异同,阐述SRP抗原免疫原性改变和线粒体能量代谢异常两因素在坏死性肌病致病机制中的作用,认为抗SRP抗体的早期检测有益于SRP＋NM的针对性治疗及预后。     

新发现的与坏死性肌病有关的抗相对分子质量200000和100000蛋白自身特异性抗体

背景和目的:免疫性肌病由于需要持续性的免疫抑制治疗,需注意与其他原因引起的肌病区别.肌炎特异性抗体对免疫性肌病有诊断意义.目前由于自身免疫性肌病的临床评估和现有的检测手段不够完善,存在对自身免疫性肌病处理不足或者对非免疫性肌病患者采用了免疫抑制疗法的现象.而且由于坏死性肌病的病因学尚未明确,活体组织检查可能只发现非特异性的无明显炎症反应的肌纤维,免疫调节治疗的适用对象仍未明确.该研究对26例未能确诊的肌病患者的血清进行筛查,发现了其中16例患者的血清含有抗相对分子质量200 000和100 000蛋白的自身特异性抗体.     

特发性炎性肌病影像学研究进展

特发性炎性肌病是一组以肌无力和肌肉炎症反应为临床表现的自身免疫性疾病。影像学检查较肌电图、肌肉组织活检更具无创、便捷特点,可辅助炎性肌肉病的诊断、病情评价和预后判断,其中MRI因具有对软组织分辨力高的特点而被广泛应用于临床实践。     

特发性炎性肌病分型诊断标准研究进展

特发性炎性肌病分型诊断以Bohan和Peter标准应用最广泛,随着免疫发病机制的研究进展,Dalakas标准提出CD8/MHC-I复合体是诊断PM特征性免疫病理标志.ENMC标准纳入了核磁共振、肌炎特异性抗体、必备的组织化学与免疫组织化学病理诊断标准,单克隆抗体免疫组织化学染色可显示浸润炎细胞的类型及MHC-I、MAC免疫标志物的表达,使特发性炎性肌病分型诊断更具准确性,临床应积极推广应用,有助提高诊断治疗水平.     

多发性肌炎、皮肌炎诊断治疗中的几个问题

多发性肌炎(polymyositis，PM)、皮肌炎(dermatomyositis，DM)是一组免疫性炎性肌病，其共同表现为对称性四肢近端肌肉及延髓支配肌肉力弱，血清肌酸激酶(CK)升高，肌电图呈肌源性改变，肌肉病理表现为肌纤维坏死、再生和炎性细胞浸润。近年来已经对其临床表现多样性的认识，发病机制的了解，以及治疗取得了一些进展，但是对发病机制尚未完全阐明，对各项诊断技术的评价尚未标准化，对治疗规律缺乏精确了解，对繁杂的治疗方法尚需规范。因此，有必要对一些问题进行深入的研究、讨论。     

加强我国代谢性肌病的早期诊断与治疗

<正>代谢性肌病系指机体内糖原、脂肪酸、线粒体代谢障碍引起的一组肌肉病,临床表现以急性复发性运动后极度疲劳、持续性肌无力、肌肉疼痛、肌痉挛为特征,其病因为基因缺陷导致糖原、脂肪酸、线粒体等在肌细胞内贮积。根据代谢物质的不同,临床上将其称为糖原贮积病、脂质沉积性肌病、线粒体肌病或线粒体脑肌病。亦有部分代谢性肌病是钾离子代谢障碍所引起的周期性麻痹。一、代谢性肌病的临床特点代谢性肌病有两个显著特征:其一,分型多。每一亚型均涉及一个基因、一种酶,而每一亚型的     

特发性炎性肌病免疫学发病机制进展

目前特发性炎性肌病(IIM)病因未明,多认为主要与自身免疫功能失调有关。此文综述了IIM的免疫学发病机制、各亚型组织病理和免疫病理特点,以及可能与此病有关的协同刺激分子的作用。     

坏死性肌病9例临床与病理分析

目的探讨坏死性肌病的临床和病理特点及其对药物的治疗反应.方法采用回顾性研究方法.结果患者的临床表现同多发性肌炎(PM),肌肉活检显示肌纤维变性、坏死,部分有吞噬现象,但无炎性细胞浸润;患者对激素联合免疫抑制剂治疗有效;年龄较大、病程较长、用药较晚者治疗效果差.结论坏死性肌病可能为PM的特殊类型,患者对激素合并使用免疫抑制剂有效.