多发性肌炎合并肌纤维脂质增多1例报告

正特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory moypathy,IIM)是一组免疫介导的获得性肌肉疾病,包括:皮肌炎(dermatomyositis,DM)、多发性肌炎(polymyositis,PM)、散发性包涵体肌炎(sporadic inclusionbody myositis,s IBM)和免疫介导坏死性肌病(IMNM)~([1])。多发性肌炎发病率在各国有所不同,欧美最为少见,日本最为多见,我国并非最少~([1])。多发性肌炎病理中出现肌纤维脂质增多在临床上较少见,容易误诊为     

特发性炎性肌病进展

正特发性炎性肌病(IIM)是一组具有不同临床表现和病理学特点的骨骼肌免疫性疾病,通常包括多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)、免疫性坏死性肌病(NAM)、包涵体肌炎(IBM)、结缔组织病相关性免疫性坏死性肌病和罕见类型的炎性肌病。炎性肌病不同类型构成比随疾病研究的深入显著改变,其中95%曾诊断的多发性肌炎重新经病理学和免疫学评估而改变诊断。多发性肌炎除名称外可能已不复存在[1-2],更多可能是伴特殊抗体的炎性肌病、重叠     

恶性肿瘤相关肌病肌肉组织免疫病理学研究进展

正恶性肿瘤患者常可合并某些相关肌病,临床上以炎性肌病最为常见,包括多发性肌炎(polymyositis,PM)、皮肌炎(dermatomyositis)和免疫介导的坏死性肌病(immune-mediated necrotizing myopathy,IMNM)等。这些患者除了出现肌病的相关临床表现外,在肌肉病理学改变上还可能存在某些特殊性。近年来,有关恶性肿瘤相关肌病的病理学研究日     

多发性肌炎15例临床与肌肉病理

多发性肌炎１５例临床与肌肉病理孙东华，高凤琴，李维起多发性肌炎和皮肌炎是累及骨骼肌的非特异性炎性疾病。其诊断标准是：（１）近端肌肉无力伴肌痛或萎缩。（２）肌纤维灶性坏死、再生和单核细胞浸润。（３）血清酶谱ＣＰＫ升高。（４）肌电图有多灶性肌原性改变。病...     

多发性肌炎与皮肌炎的实验室检查分析

分析了４３例多发性肌炎和皮肌炎的肌酶谱、肌电图和肌肉病理检查对本病的特异性。结果肌酶中最敏感的ＣＰＫ升高者占７５．６％。肌肉病理典型改变者占７１．４％，肌电图表现为肌原性损害者占４６．２％。结合文献探讨了三项实验室检查的局限性和多发性肌炎与皮肌炎的区别。     

特发性炎性肌病诊断发展历程

特发性炎性肌病是一组具有临床异质性的自身免疫性疾病,主要表现为肌肉炎症性改变、血清肌酸激酶水平升高、间质性肺病及其他多器官损害。皮肌炎、多发性肌炎和包涵体肌炎是特发性炎性肌病的经典类型。随着病理学"坏死性肌病"概念的提出,逐渐将其视为独立疾病实体。2004年,免疫性坏死性肌病成为特发性炎性肌病的亚型,其临床表现、免疫学标志物、影像学和肌肉病理学均有别于其他类型特发性炎性肌病,但这一分类尚未被大家所熟知。本文将围绕特发性炎性肌病诊断发展历程进行综述,重点介绍免疫性坏死性肌病这一新亚型。     

自身抗体在诊断特发性炎性肌病中的临床意义

炎性肌病是一组以肢体近端肌肉无力和横纹肌非化脓性炎性改变为特点的异质性疾病。以多发性肌炎（PM）和皮肌炎（DM）为代表，表现为对称性肢带肌、颈肌及咽肌无力，常累及多脏器，可伴发肿瘤和其他结缔组织病。目前以炎性肌病作为这一类疾病的总称，而多发性肌炎、皮肌炎只是特发性炎性肌病（idiopathic inflammatory myopathy，IIM）中的亚型（表1）。某些自身抗体与特发性炎性肌病的部分临床表现密切相关，在其诊断和分型中具有重要意义，笔拟就各种不同免疫学指标在特发性炎性肌病的诊断和分类中的临床意义进行综述。[第一段]     

特发性炎性肌病的蛋白组学研究进展

特发性炎性肌病主要包括皮肌炎、多发性肌炎和散发性包涵体肌炎,该类肌病发病机制未明确,用于临床诊断的特异性抗体缺乏。使用蛋白组学研究数据虽然较少,但有所发现。皮肌炎主要与氧化应激相关蛋白有关,多发性肌炎多与炎症、线粒体功能障碍和氧化磷酸化通路异常相关,而散发性包涵体肌炎不仅与氧化应激、线粒体功能障碍、炎症相关,还与变性相关。本文就蛋白质组学在特发性炎性肌病目前的研究做一综述。     

神经肌炎——一种新型的炎性肌病?

多发性肌炎和皮肌炎(polymymitis/dennatomyositis,PM/DM)均属于特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathy),该病主要以近端肌无力及骨骼肌非化脓性炎症为特征,如肌炎同时伴有多种形态的皮疹者,称为皮肌炎.     

45例多发性肌炎的肌电图分析

多发性肌炎(简称多肌炎)是一类病因尚不清楚的炎症性或反应性肌病,目前多数认为属于胶原病。国外文献常将本病与皮肌炎相提并论,但在临床上二者常有不同之处;且实际上有皮损的皮肌炎亦只占多肌炎病人的40%左右。另因本病引起的病因及个别病人的临     

多发性肌炎/皮肌炎临床和病理研究(附305例分析)

目的:研究多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)的临床、病理特征。方法:回顾性总结305例PM/DM患者的临床资料,根据Bohan标准分为5型,研究其临床表现、血清肌酶学、肌电图、肌肉病理的特点。结果:本病临床上主要有肌无力、肌痛或肌捏痛,CK等血清肌酶增高,肌电图呈肌原性损害。各型肌肉病理均显示免疫炎性改变,以单纯多发性肌炎组织损害程度较重,主要表现为肌纤维散在萎缩、肌肉膜炎;皮肌炎组多为肌束周萎缩、血管炎性病变;肌炎合并恶性肿瘤(CAM)、儿童型肌炎(JPM/DM)、肌炎合并其它结缔组织疾病(CTM)三组血管炎性改变亦较明显。结论:各型肌炎的临床和病理有所不同,发病的免疫病理机制亦有所区别。     

多发性肌炎、皮肌炎诊断治疗中的几个问题

多发性肌炎(polymyositis，PM)、皮肌炎(dermatomyositis，DM)是一组免疫性炎性肌病，其共同表现为对称性四肢近端肌肉及延髓支配肌肉力弱，血清肌酸激酶(CK)升高，肌电图呈肌源性改变，肌肉病理表现为肌纤维坏死、再生和炎性细胞浸润。近年来已经对其临床表现多样性的认识，发病机制的了解，以及治疗取得了一些进展，但是对发病机制尚未完全阐明，对各项诊断技术的评价尚未标准化，对治疗规律缺乏精确了解，对繁杂的治疗方法尚需规范。因此，有必要对一些问题进行深入的研究、讨论。     

少年特发性炎性肌病的研究进展

少年特发性炎性肌病(JIIMS)主要包括少年皮肌炎(JDM)、少年多发性肌炎(JPM)和少年包涵体肌炎.作为炎性肌病的一类,因少见而对其知之较少,本文将对JIIMS的流行病学、诊断标准、临床特点、治疗、疾病活动的评估和监测以及发病机制等方面最新研究进展进行综述.     

多发性肌炎与皮肌炎：43例辅助检查分析

多发性肌炎(PM)是一组以近端骨骼肌的间质炎变和肌纤维变性为主的综合征。一部分伴有皮肤的炎变,即称为皮肌炎(DM)。临床确诊主要依赖于3项辅助检查:肌酶谱、肌电图和肌肉病理检查。我们收集了43例确诊病例,分析3项辅助检查对本病的特异性。 临床资料 1.诊断依据:(1)对称性肢体近端的肌无力和萎缩,伴有或不伴有肌痛,颈肌常受累,可有吞咽困难和呼吸无力。(2)有一种和数种血清肌浆酶的升高。(3)肌电图异常。表现为肌原性损害或肌原性合并神经原性损害。(4)肌肉活检,以间质炎症和肌纤维变性坏死为特点。(5)皮肤损害。     

特发性肌炎临床与病理分析

目的 研究特发性肌炎临床及肌活检病理的特点。方法 对86例多发性肌炎,41例皮肌炎惠的临床、肌电图、血清肌酶及经开放性手术获得肌活检标本的病理特点进行分析。结果 特发性肌炎：(1)近端肌无力88．9％,远端肌无力622％,吞咽困难37.8%,颈肌无力18．1％,肌痛276％。(2)肌活检病理：坏死63．8％,萎缩37．8％,再生354％,间质炎236％,束周萎缩11．8％。结论 多发性肌炎和皮肌炎临床症状、肌电图、血清肌酶等除皮损外,无很大差异,诊断特发性肌炎肌肉活检是重要手段;束周萎缩为皮肌炎的特征性的病理改变;肌痛虽是特发性肌炎较为特征临床表现,但仅见于部分患。     

多发性肌炎与皮肌炎的临床病理研究

目的 探讨多发性肌炎和皮肌炎的病理变化、发病机制、治疗效果和预后。方法 按照Bohan的多发性肌炎和皮肌炎的诊断分类标准,将本研究中的58例多发性肌炎和皮肌炎患者分成4类亚型。对全部患者进行肌肉病例及血甭酶学检查,并进行治疗观察。结果 临床表现以肌无力、肌肉压血清酶谱增高、肌电图及病理学异常等为特征。但各型之间又有差异,提示存在不同的发病机制,治疗以激素为主,必要时加用免疫抑制剂。结论 预后治疗时机密切相关,症状随血清酶谱下降而了转,肺部感染、心肌病损及病程迁延提示预后不良。     

关于多发性肌炎和皮肌炎的神经原性改变

多发性肌炎和皮肌炎(以下总称为多发性肌炎)有时合并明显的末梢神经损害,另外,在不伴有明显末梢神经损害的一般的多发性肌炎,肌肉活检时也常见到神经原性改变。但尚无深入研究的报导。作者等根据临床表现、血液学检查、肌肉活检诊断为多发性肌炎47例,对其活检肌肉的神经原性改变的频度、种类、程度进行了探讨。男性15例,女性32例,年龄为3～77岁。按Walton和Adams分类,Ⅰ型(临床症状局限于肌肉的多发性肌炎)21例,Ⅱ型(肌力明显减弱伴轻度皮肤症状和胶原病样症状)13例,Ⅲ型(肌力轻度减弱伴严重的胶原病或皮肤症状)6例,Ⅳ型(并发恶性肿瘤)5例。全部病例皆取肱二头肌、股四头肌进行肌肉活检,作HE染色、Gomori三色染色、NADH染色、常规     

多发性肌炎患者血循环中抗人体肌红蛋白自身抗体

多发性肌炎(皮肌炎)被认为是“自体免疫性疾病”之一。本病与系统性红斑狼疮,全身性硬皮病等免疫性疾病可同时存在,以及对醣类皮质素治疗有效均有力地支持这一论点。多发性肌炎曾被假定有抗肌组织循环自身抗体存在,有人试图用各种方法将其证实之。1963年Barwick等用鞣酸红细胞凝集法来测定循环自身抗体与琼脂扩散法一样始终未获成功;用免疫萤光法来测定与肌肉相结合的各种抗体,其结果为阳性或阴性者均有报导。为解释此种不一致的结果,Fessel等着重指出各种免疫球蛋白对横纹肌纤维组织具有牢固的非特异性亲和力。在多发性肌炎甚少有关于抗肌组织各种提纯成份循环自身抗体存在的报导。Caspary等首创用鞣酸红细胞     

吞咽困难的多发性肌炎与皮肌炎(附14例临床及1例病理报告)

多发性肌炎与皮肌炎,近年来国内报告渐多,但以吞咽困难为首发症状或主要症状者未见单独报告。我院曾收治多发性肌炎与皮肌炎共47例(多发性肌炎16例,皮肌炎31例),其中以吞咽困难为首发症状或主要症状者14例(多发性肌炎3例,皮肌炎11例)死亡5例,尸检1例,现报告如下。     

恶性肿瘤与肌病

并发于恶性肿瘤的肌病,通常以多发性肌炎和皮肌炎为其代表.最近,癌性肌病或癌性神经肌病,因其发病率较高引人注目.而比较少见者有:癌向肌肉组织远隔转移所致的近端型肌病;异位性激素产生的肿瘤所致的肌病或限局性肌炎;骨化性肌炎;肉芽肿性肌炎等.Kula列举了七种合并恶性肿瘤的原因不明的神经肌肉疾病.1、神经肌病,2、运动神