一个家系Charcot-Marie-Tooth氏病的临床电生理观察

本文报告了一个家系Charcot-Marie-Tooth氏病(CMT)的电生理改变。均为女性患者,一例合并急性脊髓炎,一例无任何临床自觉症状,家系调查时发现双大腿下2/3处以下轻度肌萎缩。通过电生理检查:(EMG)3例均呈神经元性改变;胫神经感觉传导速度三例均未见诱发电位,(SEP)双下肢胫神经例1及例3各波消失,例2各波在正常范围内,(SSEP)例1 N_(20)延长,例2例3各波在正常范围内,三例患者的(VEP)及(BAEP)检查各波均在正常范围内。提示神经肌肉的电生理改变早于临床,可作为判断亚临床型的指标。     

难治性颞叶癫痫患者的病理学研究

目的 探讨难治性颞叶癫痫患者线粒体改变与神经元变性之间的关系.方法 30例难治性颞叶癫痫患者的临床资料、海马病理学改变进行比较分析.结果 光镜:神经元缺失,电镜下可见线粒体肿胀明显,内、外膜崩解,嵴变形断裂消失,部分线粒体呈空泡变.结论 神经元变性坏死程度与发病年龄有关,可认为脑损伤发生年龄越小,残存神经元数量越少,线粒体的改变与神经元的变性坏死程度有一定联系,其具体联系还需进一步研究.     

应用6-羟基多巴胺建立帕金森病模型大鼠黑质神经组织病理学变化

] 目的 观察帕金森病(PD)模型大鼠黑质神经组织病理学及黑质神经元超微结构的变化,探讨这些变化在PD发病过程中的作用。方法 将6-OHDA分别注入实验组大鼠左侧黑质致密部和中脑被盖腹侧区以建立帕金森病模型,利用Nissl染色、酪氨酸羟化酶（TH）免疫细胞化学染色观察大鼠黑质神经组织病理学改变;利用电子显微镜观察黑质神经元超微结构的变化。结果 实验组大鼠在术后各时间点左侧（损毁侧）黑质TH阳性神经元均较右侧有显著减少,比较实验组各时间点大鼠左侧TH阳性神经元发现,术后14,28d均较同组术后7d有显著减少,实验组大鼠黑质神经元超微结构明显受损,出现核固缩,线粒体肿胀、嵴消失,粗面内质网扩张、脱颗粒,以及突触前后膜肿胀,突触间隙消失等改变;对照组大鼠无形态学改变。结论 PD大鼠损毁侧黑质TH阳性神经元显著减少,黑质神经元超微结构有明显改变,这种超微结构的改变可能是神经元坏死减少的原因之一。     

97例急性脑出血患者心电图分析

目的 笔者探讨了97例急性脑出血患者心电图改变,其心电图异常率为70.1%.方法 分析本院近三年来97例急性脑出血患者心电图资料,并分析其特点与脑出血的关系.结果 急性脑出血心电图改变为ST-T改变和心律失常.结论 脑出血心电图异常与出血部位及病情严重程度有关,并随病情的缓解而好转或消失.     

97例急性脑出血患者心电图分析

目的笔者探讨了97例急性脑出血患者心电图改变，其心电图异常率为70.1％。方法分析本院近三年来97例急性脑出血患者心电图资料，并分析其特点与脑出血的关系。结果急性脑出血心电图改变为ST—T改变和心律失常。结论脑出血心电图异常与出血部位及病情严重程度有关，并随病情的缓解而好转或消失。     

大鼠脑干急性缺血与再灌注的形态学研究

目的：观察急性脑干缺血与再灌注模型大鼠脑干的形态结构改变。方法：建立大鼠急性脑干缺血模型4小时后再通,不同时间取病变脑干进行光镜及透射电镜观察。结果：光镜下缺血4小时和再灌注组可见部分神经元胞质淡染,呈轻度水肿改变。电镜下缺血1小时可见神经元核周质内线粒体轻度肿胀,髓鞘板层局部分离现象,轴突内出现局灶空化;4小时可见个别神经元细胞凋亡,毛细血管内皮细胞向腔内形成较多微突起;再灌注后0.5小时和再灌注后1小时神经元核基质空化,局灶性髓鞘分离和轴突空化以及神经元凋亡,但毛细血管内皮细胞的微突减少。结论：超微结构改变随脑干缺血时间增加越明显,特别是线粒体改变更突出,说明能量代谢障碍对脑干缺血时超微结构的改变起到了至关重要的作用;脑干缺血和缺血再灌注后都存在神经元凋亡。     

急性脑出血患者心电图分析

目的探讨急性脑出血患者心电图的异常及其临床意义。方法回顾性分析210例急性脑出血患者中心电图异常者200例的心电图特点及与脑出血的关系。结果急性脑出血患者心电图改变主要表现为ST-T改变和（或）心律失常。结论急性脑出血患者心电图异常与疾病的严重程度密切相关。心电图的异常对脑出血病情的预后有一定意义,并且随脑出血病情的减轻而好转或消失。对伴有高血压病、冠心病、糖尿病的患者要加强监护。     

心电图对急性肺栓塞的诊断价值

目的探讨急性肺栓塞溶栓抗凝治疗前后的心电图变化特征,为临床诊治提供依据,改善预后,以最大限度降低病死率。方法回顾性分析临床确诊为急性肺栓塞58例患者溶栓抗凝治疗前后的心电图变化特征。结果 58例急性肺栓塞患者有48例心电图有不同程度异常,表现为窦性心动过速、SⅠQⅢTⅢ、胸前导联T波倒置、肺型P波、右束支阻滞、AVR导R波振幅增高等18项改变,经过溶栓抗凝治疗,窦性心律减慢35例,SⅠQⅢTⅢ消失10例,QRS波电轴左移9例,房性早搏消失2例,室性早搏消失2例,心房颤动消失2例,AVR导R波振幅降低1例,胸前导联T波直立数增加8例,V1（或V3R~V5R）顿挫波消失2例,无明显变化5例。结论急性肺栓塞多有心电图改变,心电图有一过性、多样性、无特异性的特点,是对急性肺栓塞患者进行初步危险分层的简便、经济、安全的实用工具,动态观察并结合临床有助于诊断、指导早期干预治疗、判断再灌注疗效和预后有较大的临床价值。     

马桑内酯致痫大鼠皮层及海马神经元的放电模式

在腹腔注射马桑内酯所致的急性癫痫和慢性点燃癫痫大鼠模型上，观察了大脑皮层和海马神经元膜电位的变化及放电模式。结果显示：皮层脑电图出现明显的阵发性痫样放电，胞内微电极记录皮层及海马神经元放电的模式为：①单纯去极化；②去极化并伴有阵发性或持续性放电；③去极化与超极化交替出现等。表明马桑内酯可以引起大脑皮层及海马神经元生物电活动的改变，其改变形式不一，但主要引起去极化。     

帕金森病小鼠前庭神经核内谷氨酸和谷氨酸受体1的表达

目的研究帕金森病(PD)小鼠前庭神经核内谷氨酸(Glu)及其谷氨酸受体(GluR1)的表达。方法采用免疫细胞化学技术检测帕金森病小鼠前庭神经核内Glu及GluR1的表达,利用透射电镜技术检测前庭神经核内神经元超微结构的改变。结果与对照组相比,在PD小鼠前庭神经核内Glu表达增加(P<0.01),同时GluR1表达减少(P<0.01)。透射电镜的结果显示前庭神经核内神经元超微结构呈病理性改变:神经元线粒体肿胀变性、嵴消失、呈空泡状改变,粗面内质网(RER)扩张,星形胶质细胞呈增生状改变。结论PD小鼠前庭神经核内的Glu及GluR1在神经元内表达的变化及其超微结构的改变,推测其变化与临床运动障碍、平衡失调有一定关系,为帕金森病的临床治疗提供了可靠的形态学依据。     

Eph在颞叶癫痫大鼠齿状回苔藓纤维出芽机制中的作用

目的:探讨匹罗卡品致痫大鼠Eph A5和ephrin A3在海马齿状回的表达变化与苔藓纤维出芽和突触重建的关系.方法:急性诱导癫痫持续状态及慢性颞叶癫痫形成后,采用Neo-Timm银染观察苔藓纤维出芽及突触重建,并用原位杂交方法检测ephrin A3基因的动态变化,用免疫组织化学方法检测Eph A5蛋白的动态变化.结果:在内嗅皮质区(EC)仅有Eph A5的表达,致痫后第7天,Eph A5的表达下调,降至最低点(P＜0.01),此后逐渐回升,但第15天时仍低于对照组(P＜0.05),第30天时回归至对照组水平(P＞0.05).在齿状回(DG),Eph A5及ephrin A3在致痫后第7天明显较对照组降低(P＜0.01),此后逐渐回升,但第15天时仍低于对照组,在第30天和第60天与对照组相比无统计学差异(P＞0.05).结论:内嗅皮质区EphA5和齿状回Eph A5及ephrin A3的表达下调可能是癫痫持续状态(SE)后苔藓纤维出芽至齿状回内分子层的分子学机制之一.     

癫癎持续状态后脑内神经元损伤的研究进展

癫癎持续状态（SE）后脑内神经元损伤的具体机制较为复杂。研究认为，SE引起脑内神经元发生一系列病理生理改变，如血脑屏障破坏、N-甲基-D-天冬氨酸（NMDA）受体活化、钙离子内流、脑内特异性酶类及炎症细胞因子释放等。这些变化可导致脑内神经元的变性、缺失和坏死。近年来，随着新技术和新理论的出现，SE后神经元损伤的机制有了一些新的研究进展，该文对其进行综述。     

儿童惊厥性癫痫持续状态的病因及其预后的影响因素

目的 探讨儿童惊厥性癫痫持续状态的病因及其预后的影响因素.方法 收集103例惊厥性癫痫持续状态患儿的临床资料,总结其病因,分析影响患儿预后的影响因素.结果 103例惊厥性癫痫持续状态患儿中,最常见的病因为热性惊厥(34%),其次为急性症状性病因(32%),而66.7%的急性症状性病因为颅内感染(包括化脓性脑膜炎、病毒性脑炎、结核性脑膜炎).20例患儿预后不良(19.4%),在院死亡患儿共6例(5.8%).年龄≤2岁、惊厥持续时间>60 min、C反应蛋白>10 mg/dl及血糖<3.9 mmol/L或>6.1 mmol/L是惊厥性癫痫持续状态患儿预后不良的危险因素(P<0.05).结论 热性惊厥及颅内感染是惊厥性癫痫持续状态患儿常见的病因.可将年龄、惊厥持续时间、C反应蛋白及血糖水平作为作为癫痫持续状态患儿预后的早期预测因子.     

海人酸致痫大鼠海马CA3区神经元线粒体超微结构损伤的观察

目的 观察海人酸（KA）诱导的癫痫持续状态（SE）大鼠海马CA3区线粒体超微结构的损伤。方法 选用成年雄性Wistar大鼠40只，随机分为KA组和生理盐水对照组（NS组）。用KA诱导大鼠SE持续2h，分别于SE终止后第1、3小时制作脑切片，采用光镜观察神经元的大体变化，并用电镜进一步观察线粒体的超微结构。结果 SE终止后3h，大鼠海马线粒体出现了不同程度的损伤：从嵴的肿胀到膜的崩解。结论 KA诱导的SE在早期即可导致海马神经元线粒体的损伤，这可能是SE后神经元损伤的关键环节。     

成人病毒性脑炎后遗症期继发性癫痫的危险因素分析

目的探讨成人病毒性脑炎后遗症期继发性癫痫的危险因素。方法选择2008年12月～2010年12月在长海医院神经内科住院诊断为成人病毒性脑炎患者122例,分析一般情况、癫痫发作频率、意识障碍程度、神经系统阳性体征、发热以及脑电图、头颅MRI和（或）CT、脑脊液、病原学等辅助检查结果,分析病毒性脑炎后遗症期继发性癫痫的可能危险因素。结果 122例成人病毒性脑炎患者,26例（21.3%）在平均随访（4.01±1.84）个月后出现继发性癫痫,最终14例（53.8%）发展为难治性癫痫。脑炎急性期癫痫反复发作、癫痫持续状态、昏迷、局灶性脑电图异常、大脑皮质损害、脑脊液单纯疱疹病毒检测阳性为脑炎后遗症期继发性癫痫的危险因素。病毒性脑炎急性期出现癫痫反复发作或癫痫持续状态时易发展为难治性癫痫。结论病毒性脑炎后遗症期继发性癫痫的发生与脑炎急性期癫痫反复发作、癫痫持续状态密切相关。昏迷、局灶性脑电图异常、大脑皮质损害、单纯疱疹病毒感染可促进脑炎后遗症期继发性癫痫。     

锂-匹罗卡品癫痫模型中大鼠苔藓纤维发芽机制研究

目的：通过观察锂-匹罗卡品癫痫模型中大鼠实验性癫痫发作时的行为、脑电图及病理生理变化,探讨苔藓纤维发芽（MFS）在癫痫中的发病机制。方法：利用锂-匹罗卡品（Li—PC）制作大鼠急性癫痫持续状态（SE）的癫痫模型,造模后7d、14d、28d,进行苔藓纤维发芽评分。结果：模型组大鼠2周时可见MFS穿过齿状回内分子层颗粒细胞层,进入内分子层及CA3区锥体细胞始层黑色颗粒形成,4周时形成连续密集颗粒带,MFS评分显著高于生理盐水对照组（P〈0．05）。结论：急性期SE神经元损伤致苔藓纤维发芽,可能是慢性颞叶癫痫的病理基础。     

JNK抑制剂SP 600125对癫痫持续状态大鼠海马神经元的保护作用

目的：探讨c-Jun氨基末端激酶（JNK）特异性抑制剂SP600125对大鼠癫痫持续状态海马神经元的保护作用及其作用机制。方法 Wistar大鼠按随机数字表随机分为对照组（Control组）、癫痫持续状态组（ SE组）和JNK抑制剂SP600125组（ SP组）。应用HE染色和荧光TUNEL法观察各组大鼠海马病理变化和神经元凋亡;采用Western blot方法检测各组大鼠海马组织JNK及其下游效应分子c-JUN磷酸化表达变化。结果与对照组相比,SE组大鼠海马CA3区神经元细胞缺失、凋亡明显[（ TUNEL阳性细胞百分率（26．34±3．04）％, P＜0．05];SP组较SE组大鼠死亡率明显下降（分别为6．25％、37．5％,P＜0．05）,细胞缺失和凋亡明显减少[TUNEL阳性细胞百分率分别为（7．48±1．37）％、（26．34±3．04）％, P＜0．05];同时,SE组大鼠海马磷酸化JNK（p-JNK）和磷酸化c-JUN（p-c-JUN）显著增加（OD相对值分别为0．447±0．025、0．552±0．035,与对照组相比, P＜0．05）,应用SP600125的SP组JNK和c-JUN的磷酸化水平明显下降（OD相对值分别为0．211±0．016、0．237±0．028,与SE组相比, P＜0．05）。结论 JNK抑制剂SP600125通过抑制JNK及c-JUN磷酸化水平对癫痫持续状态后大鼠海马神经元起到保护作用。     

应用Fluoro-Jade C评价小鼠匹罗卡品模型中岛皮质神经变性

目的应用Fluoro-Jade C(FJC)染色方法在小鼠匹罗卡品癫痫模型中探测岛皮质结构中神经元的变性情况,以了解岛皮质结构在慢性颞叶癫痫发生中的病理变化和癫痫反复发作的神经基础。方法雄性昆明小鼠6只随机分为对照组3只和匹罗卡品处理组3只。对照组给予阿托品、生理盐水腹腔注射;匹罗卡品处理组给予阿托品、匹罗卡品腹腔注射。在癫痫持续状态后3 d通过经心灌注固定处死匹罗卡品处理组小鼠。对照组小鼠处死时间及方法同匹罗卡品处理组。在岛皮质水平切制冠状切片,行FJC染色,在荧光显微镜下观察FJC阳性细胞的形态和在岛皮质中的分布情况。结果匹罗卡品处理组FJC染色的脑切片上可清楚看到岛皮质出现亮黄绿色荧光的FJC阳性细胞,呈神经元形态,胞体和突起均清晰显示。而对照组未见此显示。结论 FJC染色技术在小鼠匹罗卡品癫痫模型中显示岛皮质发生了神经元变性,有利于更好地理解颞叶癫痫中所发生的病理变化和癫痫反复发作的发生机制。     

大鼠癫持续状态后脑内PPARγ的表达

目的观察PPARγ在癫持续状态后大鼠脑内的表达。方法将雄性SD大鼠随机分为对照组和癫组(n=10),制备锂-匹罗卡品癫模型,采用免疫组化及蛋白质印迹分析方法,观察对照组和造模成功的癫大鼠脑内PPARγ的表达分布和变化情况。采用免疫组化及蛋白质印迹分析方法,观察锂-匹罗卡品模型大鼠脑内PPARγ的表达分布和变化情况。结果免疫组化显示PPARγ在正常大鼠脑内呈弱阳性表达,且主要表达在神经元上;癫持续状态后在星形胶质细胞上呈强阳性表达,神经元形态的细胞上亦有表达。蛋白质印迹分析显示癫持续状态后PPARγ的表达明显增加。结论大鼠癫持续状态后星形细胞上PPARγ表达增加,可能具有神经保护作用,这为癫的神经保护治疗提供了一个新的研究方向。     

Management of status epilepticus

Status epilepticus is a medical emergency, if not treated in time and effectively may cause significant mortality and morbidity. Medical therapy has been the mainstay of treatment but in refractory status surgical resection, multiple subpial transection, electroconvulsive therapy, caudate stimulation and acupuncture play important role. The present operational definition for adults and older children considers status as > or = 5 minutes of continuous seizure or two or more discrete seizures without regaining of full consciousness. Status epilepticus accounts for 1-8% of all hospital admissions for epilepsy. Physiological changes in generalised convulsive status epilepticus include transient or early (0-30 minutes) and late (after 30 minutes) changes. Temporal changes occur as tonic-clonic status epilepticus progresses. Management can be considered in two ways--out hospital management and inpatient management. Benzodiazepine is considered 1st line of treatment outside hospital. Emergency/inpatient management includes basic life support (0-10 minutes) and pharmacological management (10-60 minutes). Drugs used in pharmacological management are lorazepam, midazolam, propofol, phenobarbital, phenytoin, fosphenytoin, i.v. valproate, rectal diazepam, etc. The classical definition of refractory status epilepticus includes seizure that has not responded to sequential treatment of lorazepam, phenytoin or phenobarbitone or seizure continuing > 60-90 in spite of adequate treatment.