2000-2006年山东省围产儿非综合征性总唇裂的动态变化

目的了解山东省2000—2006年围产儿非综合征性总唇裂畸形发生率的动态变化趋势及流行病学特征。方法采用以医院为基础的监测方法收集资料。调查对象为监测医院内住院分娩的孕28周至产后7d的围产儿。结果该省7年非综合征性总唇裂发生率差异无统计学意义，城乡发生率差异也无统计学意义。男性发生率为14．1／万，女性为10．4／万，差异有统计学意义，非综合征性总唇裂的性别比为1．3：1，三类非综合征性唇腭裂各自的发生率为：总唇裂12．2／万，唇裂（CL）3．6／万，唇裂合并腭裂（CP）8．5／万。结论山东省非综合征性唇腭裂发生率无变化趋势，城乡无差异。男性高于女性，唇裂合并腭裂为最常见类型。     

中国3766例非综合征性总唇裂的分析

为了解我国1988～1992年非综合征性总 唇裂的流行病学特征及发生率的动态 变化趋势,采用以医院为单位的整群抽样方法,对全国500所医院孕28周至产后7天的3 246 408例围产儿,3 766例非综合征性总唇裂病例进行回顾性分析。结果：我国非综合征性总唇 裂发生率为11.6/万,其中单纯性唇裂为3.8/ 万,唇裂合并腭裂为7.8/万,5年发生率无显 著性差异（P＞0.1）。城乡非综合征性总唇裂的发生率（11.7/万,11.4/万）无明显差 异（ P＞0.5）;男性发生率（13.3/万）高于女性（ 9.5/万),P＜ 0.01。性别比为1 .6∶1。在3766 例唇裂中,唇裂合并腭裂占67％,单侧性唇裂合并腭裂占43％,单侧性唇裂占28％。左侧唇 裂合并腭裂和左侧唇裂分别为29％、21％。 结果提示：1988～1992年我国非综合征性总唇 裂 发生率无变化趋势,城乡无差异,男性易感性大于女性。唇裂合并腭裂较常见,单侧病例居 多,以左侧为主。     

新疆部分地区维、汉族非综合征性总唇裂的发生率和分布特征

目的 了解1992-2001年新疆部分地区雏、汉族非综合征性总唇裂发生率的动态变化及分布特征。方法 依据出生缺陷监测资料。调查和田、阿克苏、喀什地区及乌鲁木齐市11所医院1992年1月1日-2001年12月31日娩出的维、汉族新生儿中非综合征性总唇裂儿，分析雏、汉族非综合征性总唇裂发病现况及特点。结果 新疆11所医院十年期间106427名维族新生儿中发现非综合征性总唇裂107例，年发生率波动在0．920／00—1．04‰，唇裂合并腭裂68例，单纯唇裂39例：左侧48例，右侧32例，双侧27例；城乡分布构成比为1：13；地区分布无差异性；男女性别构成比为1.5：1。汉族新生儿中发现非综合征性总唇裂婴儿288例，年发生率波动在196‰-2.18‰；唇裂合并腭裂182例，单纯唇裂101例；左侧131例，右侧79例，双侧73例；城乡分布构成比为1：12：地区分布无差异；男女性别构成比为1.5：1。结论 1992-2001年新疆部分地区维族非综合征性总唇裂十年期间年发生率略有上升；维族年发生率及十年总发生率均低于汉族。雏、汉族非综合征性总唇裂分布特征相同：唇裂合并腭裂较常见；单侧病例居多，单侧者以左侧居多；男性发生率高于女性；城乡、地区分布无差异。     

卡托普利致咳嗽12例分析

我院１９９４年２月以来应用卡托普利治疗６２６例住院患者,引起咳嗽症状的１２例,现分析如下。１．临床资料６２６例中男３６８例,出现咳嗽４例,发生率为１．０８％;女２５８例,出现咳嗽８例,发生率为３．１％。总发生率为１．９２％。吸烟者１例（８．３％）,不吸烟者１１例（９１．７％）。高血压患者６例,慢性肾炎、肾病综合征及风心病各２例。卡托普利的用药剂量为３７．５～７５０ｍｇ／ｄ,３７．５ｍｇ／ｄ引起咳嗽者４例（３３．３％）。用药１周出现咳嗽者例（４１．７％）,用药２周出现咳嗽７例（５８．３％）。多表现…     

颈项透明层增厚胎儿的产前诊断及预后分析

【目的】 研究颈项透明层（ＮＴ）增厚与胎儿染色体异常、宫内ＴＯＲＣＨ感染、严重结构畸形和其他严重异常的关系,了解其在评估胎儿预后中的价值。 【方法】 对１３５例妊娠早期（１１～１３＋６周）ＮＴ≥２．５ ｍｍ且行产前诊断的单胎病例进行回顾性分析,统计胎儿染色体核型、ＴＯＲＣＨ－ＤＮＡ／ＲＮＡ、地中海贫血基因检测结果,随访胎儿超声筛查结构异常情况及妊娠结局。按ＮＴ厚度将其依次分为５组,２．５～２．９、３．０～３．４、３．５～４．４、≥４．５ ｍｍ为第１～４组,颈部水囊瘤为第５组。采用Ｆｉｓｈｅｒ确切概率法分析率的差异,采用Ｋｒｕｓｋａｌ－Ｗａｌｌｉｓ检验比较几种常见染色体异常胎儿的ＮＴ值是否有差异。【结果】①１３５例ＮＴ增厚胎儿中,染色体核型异常３６例（２６．７％）;结构异常３２例（２３．７％）,其中严重心脏畸形１１例（８．１％）,重型α地中海贫血７例（５．２％）,未发现ＴＯＲＣＨ宫内感染。妊娠结局：随访率９７％（１３１／１３５）,产前诊断术后无自然流产及宫内感染,死胎３例,引产５１例,活产７７例。②五组ＮＴ增厚胎儿中,染色体异常发生率分别为１０．３％（４／３９）、１３．９％（５／３６）、２８％（７／２５）、５６％（１４／２５）及６０％（６／１０）,严重心脏畸形发生率分别为０％（０／３９）、５．６％（２／３６）、８％（２／２５）、２０％（５／２５）及２０％（２／１０）,结构异常的发生率分别为７．７％（３／３９）、１９．４％（７／３６）、２４％（６／２５）、４４％（１１／２５）和５０％（５／１０）,检出重型α地中海贫血例数分别为１例、４例、１例、１例和０例。五组胎儿染色体异常、结构异常及心脏畸形的发生率差异均有统计学意义（分别Ｐ ＜ ０．００１、Ｐ ＝ ０．００３及Ｐ ＝ ０．０１４）,而且发生率均随ＮＴ增厚而升高。③３９例ＮＴ临界增厚组（即第一组）进行早孕期染色体非整倍体联合筛查后高风险１７例,低风险２２例,经产前诊断确诊后高风险组发现４例染色体异常,低风险组未发现染色体异常。统计学分析发现ＮＴ临界增厚组染色体非整倍体联合筛查高风险和低风险组染色体异常发生率差异有统计学意义（２３．５％ ｖｓ ０％,Ｐ ＝ ０．０２９）。④检出的主要染色体异常包括２１三体综合征１１例、１８三体综合征８例和Ｔｕｒｎｅｒ综合征７例,其ＮＴ值中位数值分别为４．０（２．６ ～ ８．０）ｍｍ、８．０（２．６ ～ ８．８）ｍｍ和１２（６．０ ～ ２６）ｍｍ,差异有统计学意义（Ｐ ＝ ０．００３）。【结论】 ＮＴ增厚与胎儿染色体异常、严重心脏畸形和重型α地中海贫血等多种异常有关。随着ＮＴ值的增加,胎儿染色体异常、结构异常及心脏畸形的发生率升高。在常见的２１三体综合征、１８三体综合征及Ｔｕｒｎｅｒ综合征的染色体异常胎儿中,其ＮＴ值厚度不同且呈增厚趋势。对ＮＴ增厚（ＮＴ≥３．０ ｍｍ）胎儿可直接行产前诊断;对ＮＴ临界增厚（２．５～３．０ ｍｍ）胎儿,建议行妊娠早期染色体非整倍体联合筛查后根据风险值决定是否行侵入性产前诊断。     

1988～1991年中国神经管缺陷和唇腭裂畸形率分析

报道我国１９８８～１９９１年出生缺陷动态监测期间两类主要出生缺陷——神经管缺陷（ＮＴＤ）和唇腭裂（ＣＬＰ）的监测结果。资料的收集采用以医院为基础的监测方法。１９８８年１月至１９９１年１２月，共监测２７５０５８８例围产儿，查出先天畸形儿２８１６８例，畸形总率为１０２．４／万，其中ＮＴＤ６８８５例，畸形率为２５．０／万。ＮＴＤ的发病在我国存在着明显的地理差异，以北方为高（尤以太行山脉周围地区最高），从北到南，逐渐下降。ＣＬＰ４５４８例，畸形率为１６．５／万。全国各省份唇腭裂的畸形率波动在１１．２／万～２５．７／万之间。ＮＴＤ的发生有明显的季节波动，以冬季为发生高峰。ＮＴＤ的性别比例为０．５９，女性围产儿畸形率（３２．１／万）明显高于男性（１７．４／万）（Ｐ＜０．０１）。ＣＬＰ的性别比例为１．３３，男性患儿多于女性。但腭裂的性别比例为０．８０，与唇裂或唇裂合并腭裂的性别比例（１．４６）比较有显著性差异（Ｐ＜０．０１）。城乡围产儿ＮＴＤ畸形率分别为１４．４／万和４４．３／万，两者间有显著性差异（Ｐ＜０．０１），乡村围产儿ＮＴＤ畸形率是城镇的３．０倍。城乡围产儿ＣＬＰ畸形率无显著性差异（Ｐ＞０．０５）。     

阿克拉霉素为主方案治疗急性白血病25例

用阿克拉霉素为主的联合化疗方案治疗急性白血病２５例，其中急淋７例，急非淋１８例，急淋初治者５例，复发者２例，急非淋初治者１３例，复发２例，难治３例，复发难治者为用标准方案治疗无效者，结果为：ＣＲ率６４％（１６／２５），ＰＲ率１６％（４／２５），总有效率８０％（２０／２５），其中非淋ＣＲ率６１．１％（１１／１８），ＰＲ率１６．７％（３／１８），总有效率７７．８％，急淋ＣＲ率７１．４％（５／７），ＰＲ     

孕产妇53例死亡分析

对如皋市８年孕产妇死亡情况进行统计分析，结果，孕产妇死亡５３例，死亡率为３２．３７／１０万，其中产科出血２３例（４３．４％），产科感染８例（１５．１％），重度妊症７例（１３．２％），妊娠合并风心病６例（１１．３％）。     

263例非综合征性唇腭裂发生率动态变化的研究

[目的 ]了解非综合征性唇腭裂发生率的动态变化及流行病学特征。 [方法 ]对 1 996～ 2 0 0 2年大连地区 38家县级以上助产医院孕 2 8周至产后 7d 2 1 930 1例围产儿 ,2 6 3例非综合征性唇腭裂 (nsCLP)病例的出生缺陷资料进行回顾性分析。 [结果 ]大连地区nsCLP总发生率为 1 2 .0 /万 ,7a间无显著性差异 ,男女无显著性差异。nsCL CP(唇裂合并腭裂 ) 7a的发生率有显著性差异。城市发生率为 1 0 .1 /万、乡村发生率为 1 4 .4 /万 ,有显著性差异。 3类唇腭裂发生率 :nsCL CP7.1 /万 ,nsCL(唇裂 ) 2 .8/万 ,nsCP(腭裂 ) 2 .1 /万。转归中 ,活产 2 1 7例 ,占 82 .5 % ,死胎、死产及 7d内死亡共 4 6例 ,占 1 7.5 %。 [结论 ]大连地区 7a的nsCLP总发生率无变化趋势 ,但nsCL CP的发生率有升高的趋势 ,男女无差异 ,农村高于城市 ;nsCL低于全国发生率     

高渗性非酮症性糖尿病昏迷26例临床分析

本文分析了２６例高渗性非酮症性糖尿病昏迷（ＨＮＤＣ）的临床特点及治疗结果。２６例患者男１１例，女１５例，年龄６０岁±１３岁。主要表现为高渗性脱水及神经精神症状。平均确诊时间６０±２４小时，病程８．０４±７．４５年。２６例患者平均血渗３５３±１７ｍｏｓｍ／Ｌ，血糖３９．３±４．３３ｍｍｏｌ／Ｌ，血钠１４５±９．７ｍｍｏｌ／Ｌ。平均纠正高渗时间４８±２７．７小时。死亡３例。高渗性非酮症性糖尿病昏迷早诊断及正确治疗对预后很重要。     

Epidemiology of cleft lip and cleft palate in China

During a period of 12 months (Oct. 1986 to Sep. 1987), 1,243,284 live and still births were monitored in 945 hospitals of 29 provinces cities and autonomous regions of China. A total of 2,265 cases of cleft lip and cleft palate were recorded, of which cleft lip with cleft palate accounted for 61.3%, isolated cleft lip for 30.5% and isolated cleft palate for 8.2%. The incidence of cleft lip and cleft palate in this country varied from 13.4 to 30.7 with a mean of 18.2 per 10,000. The total incidence of cleft lip and cleft palate in the rural area is higher (20.8 per 10,000) than that in the urban area (16.9 per 10,000) (P less than 0.01). A male preponderance (19.8 per 10,000) over the female (16.3 per 10,000) (P less than 0.01) was observed.     

粤东地区930例唇腭裂患者临床资料分析

目的了解粤东地区先天性唇腭裂的患病状况与特点，探讨与唇腭裂发生有关的影响因素。方法对2002～2004年问由汕头大学医学院医疗扶贫行动组织的“美纯行动”及于我院行唇腭裂手术930例唇腭裂患者的临床资料进行统计学分析。结果在唇腭裂的构成比中，主要以单侧唇裂伴腭裂，双侧唇裂伴腭裂及单侧唇裂为主，分别为33．98％，23．23％与29．02％，单纯的腭裂及单纯的双侧唇裂较少。双侧唇裂与双侧唇腭裂男女问差异有非常显著性。左比右多见。唇腭裂畸形与患者的胎次关系中第一胎，第二胎，第三胎，第四胎，第四胎以上的构成比分别为23．17％，33．10％，16．93％，14．77％，11．91％，但各种类型的唇腭裂畸形均与患者的胎次无显著性差异。母亲妊娠前3个月所接触的风险因素中共有226例(24.30％)。结论唇腭裂的发生可能与遗传、胚胎发育早期的环境因素、药物影响等有关。     

孕早期环境因素与非综合征型总唇裂发生的相关性分析

目的 研究儿童非综合征型总唇裂发生的主要环境影响因素,为预防其发生提供相关分析数据.方法 采用以医院为基础的病例对照研究方法,对非综合征型总唇裂病例和对照的母亲进行问卷调查,应用SPSS13.0统计软件包对资料进行单因素分析和多因素非条件logistic回归分析.结果 多因素分析结果显示:叶酸(OR=0.100,95%CI:0.032～0.312)有可能预防非综合征型总唇裂的发生;感染(OR=4.155,95%CI:2.166～7.970)、化学毒物接触(OR=6.816,95%CI:2.528～18.381)、情绪状况(OR=3.250,95%CI:1.477～7.154)是引起非综合征型总唇裂发生的危险因素.结论 母亲妊娠早期感染、妊娠早期化学毒物接触和心情紧张是影响儿童非综合征型总唇裂的主要危险因素,加强妊娠早期叶酸的补充有可能降低发病的风险.     

70例非综合征性唇腭裂环境暴露因素分析

目的:探讨非综合征性唇腭裂发病的孕前及早孕期的环境危险因素,为降低非综合征性唇腭裂的发生率提供理论依据。方法:经B超确诊为唇腭裂的胎儿及部分因唇腭裂手术的患儿70例,以其父母为对象作为病例组,选择同期出生未患唇腭裂的父母(共70例)作为对照组。对病例组及对照组进行问卷调查,对结果进行x2检验作单因素分析,用Logistic回归作多因素分析。结果:单因素x2检验发现唇腭裂发生的孕前和孕早期环境危险因素有:有毒物质接触、孕期患病、孕期用药、被动吸烟、未服用叶酸、母亲文化低,其中有毒物质接触、孕期患病、未服用叶酸3个相关因素进入Logistic回归模型。结论:有毒物质接触、孕期患病、未服用叶酸可能是本地区发生先天性唇腭裂的主要环境危险因素。     

腭裂患者302例临床资料分析

目的通过回顾性调查,了解河南省先天性腭裂的患病情况与特点,从而规范河南省唇腭裂患者的综合序列治疗。方法收集2005年8月至2009年12月期间在郑州大学第一附属医院口腔科进行腭裂手术及腭裂术后二期修复的302例腭裂患者的临床病历资料,并将所得数据进行统计分析。结果在本纽病例中,男性患者172例,女性患者130例,年龄1．5～41岁,中位年龄3．6岁,男女比例约为1．32：1;单纯腭裂的发生男女差异无统计学意义,而唇腭裂的发生男女性别差异有统计学意义;单纯腭裂和腭裂伴有唇裂的发生率差异有统计学意义;在腭裂的构成比中,主要以不完全腭裂为主,占70．86％,完全腭裂占19．87％,腭裂术后穿孔占6．29％。结论单纯腭裂的发生男女无明显性别差异;而唇腭裂的发生男女性别差异有统计学意义,男性约是女性的3倍;单纯腭裂的发病率明显高于腭裂伴有唇裂的发病率;在腭裂的构成比中,主要以不完全腭裂为主;腭瘘仍是目前腭裂术后最常见的并发症。     

视黄酸受体α基因多态性与非综合征性唇腭裂遗传易感性的关联研究

目的探讨视黄酸受体α（RARA）基因D17S579微卫星位点等位基因多态性与中国湖南汉族人群非综合征性唇腭裂（NSCL／P）遗传易感性之间的关系。方法采用PCR和聚丙烯酰胺变性凝胶技术,对132例健康者和140例NSCL／P患者进行研究,分析RARA基因D17S579微卫星位点多态性。结果两组共检出10种等位基因,正常对照组与病例组等位基因频率比较,差异有统计学意义（χ^2=17．163,df=9,P=0．046）;病例组A6（8．93％）、A9（13．21％）等位基因频率明显高于健康对照组A6（4．17％）、A9（5．68％,均P〈0．05）;有家族史的患者等位基因频率与无家族史患者等位基因频率差异无统计学意义（χ^2=2．710,P=0．978）。结论RARA基因D17S579微卫星多态性与中国湖南地区NSCL／P患者存在遗传易感性,等位基因A6、A9可能为NSCL／P发生的危险因子;RARA基因多态性与NSCL／P家族史无相关性。     

Prevalence of cleft lip and cleft palate in a tertiary hospital in Eastern Nepal

The aim of this investigation was to determine the birth prevalence of cleft lip and palate in a tertiary health care centre of Dharan, Eastern Nepal and to ascertain whether the birth prevalence in this region differs significantly from birth prevalence reported in similar populations and other racial groups. A retrospective study was conducted from June 2005 to December 2010. The maternity records which included a record of the examination of the newborn child for the prescribed period were analyzed. Fifty one clefts were identified among 30,952 live births during 2005 to 2010. The total birth prevalence of cleft of the lip ± cleft of the palate (CL±P) was 1.64/1000 live births per year. There were 19 clefts of the lip alone (birth prevalence 0.61/1000 per year), 21 cleft lip and palate (0.67/1000 per year), and 11 cleft palate only (0.35/1000 per year). The birth prevalence was higher than what is reported for Caucasian and African populations. Cleft of the lip and palate (CLP) was the most common pattern followed by cleft of the lip (CL) and cleft of the palate (CP). Overall there was a male predominance whereas individually CLP and CL were more common in males while CP was more common in females.     

唇腭裂患儿中先天性心脏病发生率的统计分析

目的：探讨唇腭裂患儿中先天性心脏病的发生率。方法：回顾性分析广州市社会福利院收治的唇腭裂患儿226例,分成单纯唇裂组、单纯腭裂组及唇裂合并腭裂组三组,对三组患儿进行统计学分析。结果：226例患儿中共检出先天性心脏病16例,发生率为7．08％,其中,唇裂组患儿先天性心脏病发生率为14．29％,腭裂组患儿先天性心脏病发生率为20．00％。结论：唇腭裂患儿先天性心脏病的发生率是普通人群的10倍。     

先天性唇腭裂949例临床资料回顾分析

目的：探讨先天性唇腭裂的发病特征,为防治提供依据。方法统计分析949例唇腭裂患者的临床资料。结果单纯唇裂240例（25．29％）,唇裂合并腭裂237例（24．97％）,单纯腭裂472例（49．74％）;男∶女＝1．77∶1;单侧唇裂伴或不伴腭裂明显多于双侧者,两者之比为5．67∶1,其中左侧多于右侧（1．82∶1）。出生于秋冬季的患儿稍多（53．00％）。结论先天性唇腭裂患者发病以单纯腭裂居多,男性发病多于女性;单侧发病多于双侧,单侧发病中左侧多于右侧,出生于秋冬季的患儿居多。