皮肌炎并发皮下、纵隔气肿6例临床分析并文献复习

目的：提高对皮肌炎（DM）并发皮下、纵隔气肿的各种临床相关因素的认识,重视纵隔气肿对血流动力学的影响。方法：将我院6例及国内文献报道7例DM并发纵隔气肿病例进行了汇总分析。结果：DM患者在并发纵隔气肿时,92％为自发性纵隔气肿。均有典型皮疹,61％有皮肤血管炎,54％肌力正常,69％肌酸激酶（CK）正常,92％乳酸脱氢酶（LDH）升高。上述病例均存在肺间质病变,且在激素治疗期间发生。38％出现循环系统的表现,53％死亡。结论：皮肌炎并发纵隔气肿以肺间质病变、皮肤血管炎病变为主而肌炎较轻、CK正常、LDH升高的皮肌炎患者更容易发生纵隔气肿,预后差,死亡率高。     

多发性肌炎/皮肌炎合并纵隔气肿的临床分析

目的研究多发性肌炎／皮肌炎（PM／DM）并发纵隔气肿的临床特点，探讨其发病危险因素及致病机制。方法回顾性分析了447例PM／DM患者的临床资料，包括年龄、性别、皮肤血管炎、肌酸激酶峰值、胸部影像学改变、纵隔气肿并发症、气管插管、治疗经过和预后。同时复习文献报道的17例DM合并纵隔气肿病例，进行了汇总分析。结果本组447例PM／DM患者中有4例（0．9％）并发纵隔气肿。本组和文献报道的共21例DM并发纵隔气肿的患者，年龄均偏小（平均34岁），男性较多（男：女=13：8），与DM未合并纵隔气肿患者比较差异均有统计学意义（P〈0．05和P〈0．01）。在21例患者中13例（61．9％）有明显的皮肤血管炎表现，而无纵隔气肿并发症的443例患者中只有44例（9．9％）有皮肤血管炎表现，两者比较差异有统计学意义（P〈0．01）。肺问质病变在纵隔气肿患者中的发生率显著高于其他患者（P〈0．01）。本组4例并发纵隔气肿的患者有3例接受气管插管治疗，而无纵隔气肿并发症的443例患者中只有5例（1．1％）接受气管插管，两者比较差异有统计学意义（P〈0．01）。结论DM患者的血管病变可能是导致纵隔气肿发生的直接病因，肌炎症状较轻的年轻男性患者易发生纵隔气肿，肺间质病变和气管插管介入操作可能是纵隔气肿发生的危险因素。     

皮肌炎/肌炎并发恶性肿瘤10例临床分析

目的了解皮肌炎/肌炎并发恶性肿瘤的临床特点,提高诊断水平,减低误诊率。方法收集我院近3年的住院病人中确诊皮肌炎/肌炎病例,就其中并发肿瘤的患者的资料进行分析总结。结果符合皮肌炎/肌炎诊断标准的共47例,并发肿瘤14例,占29.79%;良性肿瘤4例,占8.51%;恶性肿瘤10例,占21.28%;皮肌炎35例,8例并发恶性肿瘤,占22.86%,;肌炎12例,2例并发恶性肿瘤,占16.67%。平均发病年龄为48.6岁。发现恶性肿瘤距皮肌炎/肌炎的平均病程为6.5个月。消化道肿瘤2例,鼻咽癌3例,淋巴瘤2例,急性白血病1例,小脑肿瘤1例,前列腺癌1例。10例DM/PM病人的肌酶变化中2例以CPK升高为主,6例表现LDH,HBDH持续升高,2例肌酶正常。10例病例中6例并发肺间质病变,占60.00%。10例患者均对激素治疗反应差。控制PM/DM同时积极治疗肿瘤,8例DM/PM症状明显改善,目前仍存活,2例死于后期的严重感染。结论皮肌炎/肌炎与恶性肿瘤的发生有高度的相关性。尤其并发肿瘤患者肺间质病变发生率明显高于一般PM/DM者。对年龄大于40岁的病人都应常规进行肿瘤的筛选。     

皮肌炎并发纵隔气肿危险因素分析

皮肌炎(Dermatomyositis,DM)为累及横纹肌的特发性炎症性肌病,多有特征性的皮疹,常累及多脏器,其中肺部受累多见,主要表现为间质性肺炎,而纵隔气肿、皮下气肿及气胸是其罕见的并发症,近年来国内陆续有个案报道.现笔者将我院近年来收治的2例DM并发纵隔气肿患者和国内文献报道的17例本病患者的临床资料作一回顾性分析,并与单纯DM患者进行比较,以期探讨DM合并纵隔气肿的危险因素,报道如下.     

皮肌炎及多发性肌炎伴恶性肿瘤13例临床分析

目的：分析皮肌炎及多发性肌炎伴发恶性肿瘤患者的临床情况。方法：回顾性分析我院2002年至2009年8年间13例皮肌炎及多发性肌炎伴发恶性肿瘤患者,分析其临床表现、实验室辅助检查指标和治疗情况。结果：77例皮肌炎及多发性肌炎患者中16.88%（13/77）伴发恶性肿瘤,伴发的肿瘤主要为鼻咽癌、肺癌、胃癌,其中鼻咽癌占30.76%。伴发肿瘤的相关因素包括炎性肌病的发病年龄〉40岁的男性患者,甲周红斑、GLB升高〉35g/l,而合并肺间质纤维化的炎性肌病患者较少合并恶性肿瘤。结论：皮肌炎及多发性肌炎常伴发恶性肿瘤,所伴发肿瘤的类型广泛,但以鼻咽癌常见。对出现甲周红斑等皮肤血管炎表现年龄大于40岁的的男性皮肌炎及多发性肌炎者尤其在发病1~2年内应警惕伴发恶性肿瘤。     

多发性皮肌炎／肌炎合并呼吸衰竭行床边血浆置换治疗的护理

目的：探讨在激素、免疫抑制剂的药物治疗基础上行床边血浆置换（PE ）治疗多发性皮肌炎／肌炎合并呼吸衰竭的护理方法。方法：对7例多发性皮肌炎／肌炎合并呼吸衰竭的患者在小剂量激素、免疫抑制剂治疗的基础上行血浆置换,给予相关的观察及护理。结果：7例患者,除1例后期并发气胸自动出院后在短期内死亡,6例患者病情好转,复查CT见肺部病变明显吸收。结论：对于多发性皮肌炎／肌炎合并呼吸衰竭的患者,在严密的病情观察,全面细致的护理下,在药物治疗基础上行血浆置换治疗的综合治疗能有效改善其病情。     

硬皮病继发多发性肌炎/皮肌炎2例临床报道

目的 探讨系统性硬化病重叠多发性肌炎/皮肌炎患者的临床发病特点.方法 对2例系统性硬化病与多发性肌炎/皮肌炎重叠的患者的临床资料进行回顾性分析.结果 2例患者均以系统性硬化为首发病,皮肤硬化为弥漫性,都曾应用糖皮质激素,且有停药史,均在停药后继发肌炎.结论 糖皮质激素的停用可能是硬皮病继发多发性肌炎/皮肌炎的诱发因素.     

血清肌酶与急性间质性肺炎合并多发性肌炎/皮肌炎的相关性分析

目的 探讨多发性肌炎/皮肌炎合并急性间质性肺炎的血清肌酶的特点,提高诊断治疗水平.方法 对江苏省人民医院及丹阳市人民医院2000年1月至2007年8月收治的13例多发性肌炎/皮肌炎合并急性间质性肺炎患者的临床资料进行回顾性分析.结果 10例皮肌炎患者均有典型皮肌炎皮疹,其中9例肌炎症状轻微,所有病例抗JO-1抗体阴性,乳酸脱氢酶(LDH)7例持续升高,6例轻度升高,13例患者肌酸磷酸激酶(CK)7例升高,3例多肌炎升高明显,天冬氨酸转氨酸(AST)9例皮肌炎升高,5例CK/AST水平下降,3例多肌炎均升高.在确诊多发性肌炎/皮肌炎同时或短期内并发出现高热、干咳、呼吸困难,X线片和胸部CT提示多发的片状肺间质改变,并且进展迅速,抗感染和大剂量甲基泼尼松龙治疗无效,10例死亡.结论 急性间质性肺炎可能是无肌病皮肌炎或肌病轻微的皮肌炎的肺部表现,CK水平与预后无明显相关性,LDH持续升高提示预后不良,AST水平与肺间质改变相关.     

首发间质性肺病的无肌病性皮肌炎1例并文献复习

无肌病性皮肌炎临床少见,呈多系统损害,合并间质性肺病的患者预后不良。该病首发症状不一,对于早期不伴皮肤肌肉症状、仅有非特异性肺部病变的可疑患者应提高认识,尽早完善免疫学检查。治疗包括糖皮质激素、免疫抑制剂和生物制剂等。本文报道1例首发间质性肺病的无肌病性皮肌炎患者,结合国内外相关文献,就该病近年来的诊治进展作一综述。     

血管因素在皮肌炎和多发性肌炎发病中的作用

多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)是一组免疫介导的自身免疫疾病,临床主要表现为对称性肢体近端无力.DM患者还有皮肤受累症状.肌肉活检多表现为肌纤维坏死、再生和单核细胞浸润[1].近年来研究认为,肌内血管病变是原发损害,在疾病的发生、发展中起重要作用.血管病变在多发性肌炎患者则不明显,提示二者的发病机制可能不同.     

多发性肌炎与皮肌炎(附25例报告)

多发性肌炎与皮肌炎25例,其中多发性肌炎21例,皮肌炎2例,多发性肌炎或皮肌炎伴发恶性肿瘤2例。从临床表现、生化检查、肌电图及肌肉活检等方面进行分析,提出多发性肌炎与皮肌炎的诊断条件。本组均采用皮质类固醇治疗,5例合并免疫抑制剂治疗,其中临床治愈4例,显著好转10例,好转5例,无效2例,死亡4例。     

皮肌炎合并恶性肿瘤25例临床分析

目的:探讨皮肌炎合并恶性肿瘤的临床特点。方法:回顾性分析25例皮肌炎合并恶性肿瘤的临床特征。结果:患者年龄48￣72岁,平均62.5岁,18例表现为恶性红斑,8例并有皮肤坏死。患者血清肌酶均升高,程度与是否合并肿瘤无明显关系。结论:皮肌炎合并肿瘤,与皮肤坏死、年龄有一定相关性,血清肌酶升高与是否合并肿瘤无明显关系。恶性红斑提示预后不良。     

SARS胸部并发症的影像学分析

为分析严重急性呼吸综合征(severeacuterespiratorysyndrome,SARS)胸部并发症在X线平片和CT上的表现,提高对SARS影像学表现的认识,回顾分析182例SARS患者950例次X线胸部平片和74例次胸部CT检查结果,重点观察肺内空洞性病变、肺间质纤维化、气胸、纵隔气肿、皮下气肿和胸膜病变。结果根据X线平片和CT所见,在182例患者中,6例患者(3.3%)出现空洞病变,临床诊断为真菌感染;10例(5.5%)出现胸水,8例(4.4%)出现纵隔气肿和皮下气肿,3例(1.6%)出现气胸。另外,在接受胸部CT检查的54例患者中,有17例(31.5%)患者出现不同程度的肺间质改变,6例患者(11.1%)出现胸膜增厚粘连。提示全面了解SARS患者胸部并发症的影像学征象有助于SARS的鉴别诊断和指导临床治疗。     

皮肌炎的临床X线表现(附30例病例分析)

本文报告经临床、酶学检查、肌电图及皮肤、肌肉病理检查确定为皮肌炎30例,对其胸部X线表现作了分析。胸片异常可一种或多样,50％有肺间质病变;40％有胸腔积液;33.3％有膈升高;13.3％有肺底纤维化。对所见的几个问题进行了讨论。     

Immunologic changes in active pulmonary tuberculosis treated with a fuzheng guben pill

This paper reports the changes of immunity in treatment of active pulmonary tuberculosis with Fuzheng Guben Pill (FGP). The chemotherapy group consisted of 11 cases of active pulmonary tuberculosis and was cured by streptomycin (SM) and isonicotinylhydrazide (INH). The FGP group consisted of 14 cases of active pulmonary tuberculosis and was cured by SM and INH in combination with FGP. After 60 days of treatment, the subtype T-cell mediated immunity in the FGP group was recovered to normal level. (OKT3: 46.07 +/- 6.92 to 54.86 +/- 8.74; OKT4: 36.14 +/- 4.79 to 41.00 +/- 4.13, etc). The chemotherapy group had no obvious immunological change after medication. It was shown that FGP had an immunological modulation in active pulmonary tuberculosis patients.     

皮肌炎合并侵袭性肺部真菌感染(IPFI)经验性治疗的临床分析

 目的    分析皮肌炎合并侵袭性肺部真菌感染(invasive pulmonary fungal infections,IPFI)经验性治疗的疗效。方法    回顾性分析2011年11月至2017年6月复旦大学附属华山医院风湿免疫科收治的15例皮肌炎合并IPFI患者的临床资料,根据病史、临床表现及实验室检查,参照IPFI的诊断标准与治疗原则［1］,2例患者达到临床诊断标准,13例患者达到拟诊标准,所有患者给予经验性抗真菌治疗,依据临床疗效指标评价疗效。结果    15例患者均有活动性胸闷、气促,血气分析显示7例患者有Ⅰ型呼衰,8例患者有低氧血症,10例有单侧靠近胸膜的新发浸润病灶(高密度影或结节影,其中2例患者有空洞)。经过治疗15例患者出院前IPFI症状、体征、血气分析指标等明显改善,8例影像学病灶好转大于50%,4例影像学病灶好转小于50%。根据疗效评判标准,11例病例显效,4例患者进步,有效率为73%。结论    早期持续性低氧血症或Ⅰ型呼衰、新发单侧胸膜下高密度浸润病灶或结节影,特别是伴有双轨征或空洞是皮肌炎合并IPFI的早期识别依据;经验性抗真菌治疗是有效的治疗方法,能改善皮肌炎合并IPFI患者的预后。     

周围血管疾病的肢体血流图研究

应用肢体阻抗血流图,测定30例周围血管疾病小腿部搏动血流变化,与正常人对照,差异较显著。对12例患者作周围动脉造影检查,其中多发性大动脉炎5例,血栓闭寒性脉管炎5例,2例外伤。动脉造影对周围血管疾病的诊断有肯定意义,尤其配合肢体阻抗血流图观察能反映患肢血流动力学变化,为周围血管疾病的诊断和治疗观察,提供了一种可靠易行的方法。     

268例甲亢病人的肌活检及临床分析

目的：为了观察甲亢病人治疗前后的肌病理改变。方法：对268例住院甲亢病人在抗甲状腺药物治疗前作肌病理活检及对16例有肌病理改变者进行治疗后肌活检复查,260例进行光镜检查和8例进行电镜检查。结果：在268例肌活检中,28.7%（77/268）的甲亢病人有肌病理改变,14.3%（3/21）在临床已诊断甲亢肌病者,无肌病理改变,25%（4/16）有肌病理改变的病例在甲亢治疗后,其肌病理改变仍未恢复。结论：甲亢病人的肌病理改变是常见的,其发生率与甲亢的病程及病情的轻重程度有关,肌病理的恢复与肌萎缩的程度有关,其恢复的时间要比甲亢症状恢复的时间长。