脑桥中央髓鞘溶解症7例临床分析

脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)是一种继发性脱髓鞘病,临床以四肢瘫、假性球麻痹和特殊的意识状态为特征,即“闭锁综合征”。现将经临床和核磁共振(MRI)诊断的7例CPM患者报道如下。1临床资料1.1一般资料本组7例CPM患者均符合以下诊断依据:(1)有血钠可能迅速升高的病理生理基础;(2)有双侧皮质脊髓束及皮质延髓束受损的表现;(3)头颅MRI表现脑桥基底部特征性的蝙蝠翅膀样病灶,显示对称分布的长T1、长T2信号,无占位效应。7例中男性3例,女性4例,平均年龄39岁(12~63岁),入院前病程平均47天(21~60天)。急性淋巴细胞白血病(L1型)慢性消耗状态1例;…     

脑桥中央髓鞘溶解症的病因与诊治

脑桥中央髓鞘溶解症 (CPM)由 Adams等 (195 9)在研究酒精中毒的神经病理过程中发现 4例 ,首先报道。主要表现为四肢瘫、假性球麻痹和特殊的意识状态。 Adams认为选用“脑桥中央髓鞘溶解症”作题目 ,它既提示本病累及的特殊部位又阐明了其基本病理学特性 ,即非系统性、有髓纤维的髓鞘溶解两个特点 [1 ] 。应用 MRI以后 ,国外陆续有报道 ,国内自 1991年来散在的个例报道约 2 0例。为引起同道的重视 ,本文对有关 CPM病因与发病机制、临床表现、影像学特点、治疗和预后的文献进了综述。一、病因与发病机制 :至今尚无可靠的解释 ,有关研究有…     

脑桥中央髓鞘溶解症(附9例分析)

目的 研究脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)的临床特点和影像学及电生理改变。方法对1984～2003年该院诊治的9例CPM患者的临床特点及影像学、电生理表现进行回顾性分析。结果CPM的病因主要与慢性酒精中毒、营养不良、快速纠正低钠血症等有关，临床以假性球麻痹和四肢痉挛性瘫痪为典型表现．MRI扫描可见脑桥中央髓鞘脱失灶，诱发电位也可见阳性发现。结论CPM是一种相对罕见的脱髓鞘疾病，临床症状及体征是诊断CPM的基础，头部MRI是诊断该病的重要手段，诱发电位可发现早期损害。     

桥脑中央髓鞘溶解症

桥脑中央髓鞘溶解症（CPM）是少见而致命的中枢神经系统疾病，病理改变以脑桥髓鞘溶解为特征。该病首先是Adams等在1959年报道，当时仅4例患者，发病率占总尸检数的0．25％。随着头CT、MRI的广泛应用，对CPM的认识逐渐提高，CPM的生前诊断已成为可能，其典型临床表现为中枢性四肢瘫、假性球麻痹伴特殊意识状态。现将CPM的病因、临床、影像学及治疗文献综述报告如下。     

脑桥中央髓鞘溶解症7例临床分析

脑桥中央髓鞘溶解症（CPM）是一种继发性脱髓鞘病，临床以四肢瘫痪、假性球麻痹和特殊的意识状态为特征，即“闭锁综合征”。现将经临床和核磁共振（MRI）诊断的7例CPM患者报告如下。     

探讨桥脑中央髓鞘溶解症(附3例报告)

目的探讨桥脑中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)的病因、临床表现和治疗原则.方法对3例桥脑中央髓鞘溶解症的临床资料及MRI表现进行回顾性分析.结果3例均为男性,在十二指肠溃疡、胰腺炎手术、慢性心功能不全(其中1例有长期酗酒史)治疗过程中,伴发低钠血症,补钠过程中导致CPM.3例头颅MRI检查显示桥脑基底部异常信号,T1呈低信号,T2呈高信号,无占位效应,无强化影,桥脑外形正常,其中一例合并双侧尾状核头部及丘脑对称性、多发性异常信号,亦为T1低信号,T2高信号,无占位效应,无强化影.结论CPM的发病与低钠血症及过快补钠有关,临床上在纠正低钠血症过程中应注意补钠的速度、浓度,防止CPM发生.     

非酒精中毒性韦尼克脑病1例并文献回顾

目的探讨韦尼克脑病的病因、发病机制、临床表现及MRI特征,提高对韦尼克脑病的认识、早期诊断率。方法对我院2012年收治的1例非酒精中毒性韦尼克脑病患者结合相关文献对该病的临床表现、MRI特点及治疗预后进行分析。结幂非酒精中毒性韦尼克脑病患者临床表现复杂,多数病例缺乏典型“三联”征。病前多有造成维生素B1缺乏的病因或诱因。颅脑MRI检查主要表现为双侧内侧丘脑、第四脑室底部及侧脑室、第三脑室、中脑导水管周围等脑组织对称性长T1、长T2异常信号及FLAIR高信号,增强扫描病灶未见明显强化。早期诊断非酒精中毒性脑病,并及时予维生素B1治疗,预后良好。结论大多非酒精中毒性韦尼克脑病起病隐匿,缺乏典型临床表现,颅脑MRI有一定特异性,具有重要的诊断价值。     

桥脑中央髓鞘溶解症1例

桥脑中央髓鞘溶解症(c e n t r a l p o n t i n emyelinolysis,CPM)是一种少见的继发性脱髓鞘疾病,典型表现是假性球麻痹、痉挛性四肢瘫痪和特殊意识状态,即“闭锁综合征”,病理改变是桥脑中心部孤立的、对称性、无炎性改变的髓鞘脱失。现将我科收治的1例经MRI诊断为CPM患者的     

假性球麻痹的临床与MRI的特点分析

报告假性球麻痹９６例，通过对假性球麻痹的临床表现和磁共振形像（ＭＲＩ）的特点分析，讨论了病因，发病机理。本文结果说明，大多数假性球麻痹的病例在中枢神经系统内有２～５个病灶，范围大小不等，但位于桥脑处≤５ｍｍ２的病灶即可发生假性球麻痹。     

进行性核上性麻痹2例临床分析

目的通过对进行性核上性麻痹的临床特点、病因病理、诊断及治疗的了解,提高进行性核上性麻痹诊断的准确性。方法分析我院近3年的2例进行性核上性麻痹患者的临床资料,并复习相关文献。结果2例患者均于60岁后缓慢起病,临床表现为姿势不稳、帕金森综合征、垂直性核上性眼肌麻痹、假性球麻痹和痴呆等症状。2例头颅MRI未见异常。结论进行性核上性麻痹是一种误诊率很高的疾病,临床医生应予重视。     

烟酸占替诺治疗假性球麻痹疗效观察

假性球麻痹是由双侧上运动神经元病损所造成，表现为舌、软跨、咽喉、颜面和咀嚼肌的中枢性麻痹。近年来，我们村收治的32例假性球麻痹病人给予烟酸占替诺治疗．取得较好的疗效c现报告如下。116床资料l．l一般资料。本组32例，其中，男24例．女8例。年龄最大79岁，最小38岁．平均59．1岁。本组病人均由脑血管病反复发作至双侧皮质脑干束受累所致，均经头部CT扫描证实为多发脑血管病．病程最长13年，最短卫0个月。临床表现为方语困难、发声困难、进食困难及情感障碍．其中四肢瘫25例．构音障碍28例，饮水呛咳32例，强哭、强笑18例．进食困难…     

桥脑中央髓鞘溶解症8例并临床表现和影像学特点及诊断

目的 探讨桥脑中央髓鞘溶解症(CPM)的临床表现及影像学特点.方法 对经临床及影像学检查确诊的8例桥脑中央髓鞘溶解症的MRI及CT表现进行分析.结果 临床表现有长期饮酒史者5例,慢性肾功能衰竭1例,2例营养不良,8例均出现电解质紊乱,2例死亡;MRI均表现桥脑中央长T1、长T2信号,DWI呈高信号; CT表现脑干密度减低伴轻度肿胀.结论 桥脑中央髓鞘溶解症(CPM)是一种少见的中枢神经系统的特发性脱髓鞘病,其表现有一定特征性,临床表现因受损程度不同而异,影像学检查具有较为特征表现,结合临床可早期做出正确诊断.     

可逆性后部白质脑病综合征6例的临床分析

目的探讨可逆性后部白质脑病综合征（RPLS）的临床和神经影缘学表现特点,以提高对其早期诊断能力．及时治疗。方法回顾性分析6例RPLS患者的临床和影像学资料。结吴6例患者均为急性或亚急性起病,临床表现为头痛、视觉障碍、癫痫发作、意识障碍。原发病包括高血压、子痫、高血压脑病、严重低钙低氯血症、慢性肾炎、系统性红斑狼疮伴肾衰竭。影像学改变：头颅MRI表现以双侧大脑半球后部白质为主的T1W1低信号,T2WI、FLAIR高信号。结论多种病因可引起RPLS,RPLS具有一定特征性的临床和影像学表现;早期诊断、治疗,影像学表现可逆。     

双侧腹内侧丘脑梗死综合征38例临床分析

目的:探讨双侧腹内侧丘脑梗死综合征临床特点。方法:收集双侧腹内侧丘脑梗死综合征38例,就其发病原因、临床表现、辅助检查及诊治进行分析。结果:38例均急性起病,表现有不同程度意识障碍,嗜睡13例,浅昏迷8例,中度昏迷8例,重度昏迷4例,双眼垂直注视障碍29例,肢体偏瘫、偏身感觉障碍11例,丘脑性失语9例,出现Korsakoff综合征16例;在24h内头颅CT显示4例患者示双侧基底节区腔隙软化灶。在24h至3d内CT有4例显示双侧丘脑对称性低密度影,MRI检查25例显示双侧丘脑、双侧丘脑内侧、双侧尾状核对称性长T1长T2信号改变。在第3¹0天CT显示双侧丘脑内侧部对称性低密度灶9例,MRI显示双侧丘脑中线旁呈片状、类圆形,长T1长T2异常信号,DWI高信号,双侧对称,呈蝴蝶状;给予改善脑循环、抗血小板聚集及扩容、活血化淤、脑保护治疗,1010天CT显示双侧丘脑内侧部对称性低密度灶9例,MRI显示双侧丘脑中线旁呈片状、类圆形,长T1长T2异常信号,DWI高信号,双侧对称,呈蝴蝶状;给予改善脑循环、抗血小板聚集及扩容、活血化淤、脑保护治疗,10²4d后存活33例,11例清醒后表现为顺行性遗忘和(或)逆行性遗忘,12例遗留有丘脑性痴呆,失语4例,眼球下视麻痹、运动障碍及垂直注视障碍11例。结论:双侧腹内侧丘脑梗死综合征发病原因可能为高血压、糖尿病、动脉粥样硬化、心房纤颤。临床发病突然,主要表现意识障碍、眼球运动障碍,上或下视麻痹伴会聚障碍、失语症及痴呆。CT/MRI检查对本综合征诊断具有重要意义,应按脑血管病治疗原则进行治疗。     

可逆性后部白质脑病综合征的临床及影像学特征分析

目的探讨可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)的临床表现及影像学特征。方法分析7例RPLS患者的临床及影像学资料,总结该病的临床表现及影像学检查方法在疾病的诊断、治疗中的作用。结果本组患者的原发病为:高血压脑病1例,继发于妊娠子痫3例,肾功能衰竭2例,红斑狼疮1例。7例均为突然发病,表现为头痛伴呕吐、意识障碍及癫痫等,3例有视觉障碍,肢体运动功能均正常。实验室检查2例有肾功能不全。头颅CT或MRI检查7例均显示双侧顶枕叶白质为主的较大范围的异常,部分患者累及额叶,其中CT为低密度、MRI为长T1、长T2信号。经过积极的降压、脱水等治疗,患者症状及体征在短时间内即恢复良好,影像学复查也显示病变明显减轻或消失。结论可逆性后部白质脑病综合征是一种有特殊临床和影像学表现的临床综合征,及时就诊、及早治疗,一般预后较好。     

桥脑中央髓鞘溶解症的研究进展

桥脑中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)是临床罕见的代谢性脱髓鞘疾病,常因不能及时确诊而危及患者生命.病因尚不清楚,目前认为与慢性低钠血症及其过快过度纠正、肝移植、营养不良及慢性酒精中毒等相关.MRI是主要的检查手段,对于本病还缺乏循证医学基础上的治疗方案.为对本病有更好地认知,本文对CPM的病因、临床表现、诊断及治疗进展进行系统综述.     

急性假性球麻痹缄默综合征16例临床分析

16例急性假性球麻痹缄默症临床表现的特点为突然出现言语障碍、咽瘫、舌瘫、面瘫、肢瘫及感觉障碍。头颅CT及MRI示双侧内囊膝部、前后支、放射冠区等部位脑梗塞。原发病为高血压、糖尿病。     

桥脑中央髓鞘溶解症MRI表现及其在诊断中的应用

目的:探讨5例桥脑中央髓鞘溶解症(CPM)患者的MRI表现,阐明MRI在诊断CPM方面的应用,以提高其诊断水平。方法:收集5例CPM患者的主要病史和临床表现。应用Philip Achieva 3.0T超导MR,采集从后颅窝底到颅顶的T1WI、T2WI、Fiair和弥散加权像(DWI)序列。结果:CPM的MRI表现为桥脑中央受累,皮质脊髓束的轴索无损害,无占位及水肿; T1WI呈低信号,T2WI及T2 Flair呈高、稍高信号,DWI呈高信号或等信号,增强后周边轻度强化或无强化;病灶呈"凸"字形,栗形或斑片状;少数累及基底节、皮层、小脑等脑桥外结构。结论:CPM的MRI表现较具特征性,MRI检查可为CPM的早期诊断提供帮助。     

脊髓亚急性联合变性5例临床分析

目的探讨脊髓亚急性联合变性的病因、发病机制、临床表现及其MRI表现。方法对5例脊髓亚急性联合变性患者进行临床观察,分析周围血象、血清维生素B12、肌电图、MRI检查,给予维生素B12治疗。结果 5例均有后索、侧索及周围神经损害。检测血清维生素B12,其中2例正常,3例降低。MRI检查脊髓异常4例,其中3例为脊髓后索长条状对称性等T1、长T2信号,1例为脊髓后索、侧索长条状等T1、长T2信号。结论脊髓亚急性联合变性是由于维生素B12缺乏所致的后索、侧索及周围神经损害为主的疾病,早诊断、早治疗是该病的关键。     

渗透性髓鞘溶解综合征20例临床分析

目的分析渗透性髓鞘溶解综合征的病因、临床表现、实验室检查、影像学特征及预后。方法对20例渗透性髓鞘溶解综合征患者的临床资料进行回顾性分析。结果 20例中16例好转,肌力恢复至4级以上,8例在出院时基本恢复独立生活能力,1例假性球麻痹及四肢肌力未恢复,3例死亡。结论急性低钠血症应迅速纠正,而慢性低钠血症纠正需缓慢,切勿补盐浓度过高、速度过快。