川崎病研究进展

川崎病(Kawasaki Disease,KD)是一种主要发生于儿童、由免疫介导引起的急性血管炎综合征,主要累及中小动脉,特别是冠状动脉,可形成冠状动脉瘤或扩张,冠状动脉狭窄或血栓,甚至导致心肌梗死,目前在欧美一些发达国家,该病发病率已超过风湿热,成为儿童期后天性心脏病的首位病因。在世界范围内,川崎病发病具有明显的种族差异,并可能存在遗传易患性,有明显的年龄特征和季节发病高峰,不同国家和地区发病率存在明显的差异。川崎病的病因、发病机制目前仍不十分清楚,多种学说的深入研究,已取得了广泛的进展,免疫系统的异常活化及免疫损伤性血管炎是川崎病的显著特征,T细胞介导的异常免疫应答及细胞因子的级联放大效应导致血管内皮功能障碍是川崎病血管炎性损伤的基础。川崎病的诊断目前尚无特异的实验室诊断指标,主要根据临床表现做出诊断,经过修订的诊断标准可提高早期诊断率,心脏彩超检查对不完全KD的诊断起重要作用,但仍缺乏更为敏感的特征性诊断指标,不完全KD的早期诊断方法今后仍是儿科领域关注的热点问题。大剂量的IVIG(2 g/kg)合并使用阿斯匹林治疗已成为KD的标准治疗,能使冠状动脉扩张的发生率降至约5%。IVIG治疗无反应是并发冠脉瘤的高危因素,人们对它的认识和处理亦不断深入。     

川崎病发病机制研究进展

川崎病的发病机制一直没有完全清楚。但最近由于分子生物学的进步和人类基因组项目的完成,使得川崎病的发病机制有了重大的突破。本文就川崎病发病机制的研究进展做一综述。     

川崎病的动物模型及其发病机制研究进展

川崎病已逐渐代替风湿热成为儿童后天性心脏病的主要原因之一,但目前该病的发病诱因以及发
病机制尚未明确。建立川崎病的动物模型可为找到川崎病的发病诱因及研究其发病机制提供重要实验基础。
自川崎病发现以来,很多学者利用各种诱导剂,如白色念珠菌,干酪乳杆菌,牛血清,马血清等在动物中来诱导产
生川崎病动物模型,其中小鼠为研究最多应用最广的动物模型,用这些模型进一步研究川崎病的发病诱因及其
发病机制,并取得一定进展。本文将对现有川崎病动物模型及其相关的评价与应用作一综述。     

川崎病与基因多态性的研究进展

川崎病是急性炎性疾病,其病因及发病机制尚不完全明确,川崎病的发病率与种族、地域有关,并具有遗传易感性,在亚裔人群,尤其是日本人中的发病率较非亚裔人群高。冠状动脉损害是川崎病的严重并发症,其与基因多态性有关。近年来,随着川崎病发病率的增高,并发冠状动脉损伤的发生率也逐年上升,目前川崎病已取代风湿热成为儿童后天获得性心脏病最常见的病因。川崎病的病因尚不清楚,遗传因素在川崎病的发病过程中起重要作用,其基因多态性与川崎病并发冠状动脉损害可能亦存在相关性。     

川崎病早期诊断的探讨——附22例分析

本文分析22例川崎病(KS)患儿发病第1周胸片,结果68％(14/22)异常。急性期检测免疫球蛋白(Ig)和循环免疫复合物(CIC)、补体(C_3),83％(18/22)异常,提示体液免疫激活参与KS发病。KS早期肺部病变并不少见。     

川崎病病因及其发病机制研究进展

川崎病属于急性发热性出疹性疾病,该病的主要病变为全身血管炎,好发于5岁以下婴幼儿,心血管系统损害是最严重的并发症,可以形成冠状动脉瘤及冠状动脉扩张,近年来该病的发病率呈上升趋势,已经成为小儿后天获得性心脏病的主要病因。然而,川崎病的发病机制及病因目前仍没有明确的定论,很多学者的研究结果认为该疾病与多种细菌、病毒感染有关,发病机制与免疫系统的异常活化、细胞因子及炎性介质、血管内皮功能紊乱等有关。     

川崎病发病机制中遗传易感性的研究进展

川崎病（KD）又称皮肤黏膜淋巴结综合征（MLCS）。自1970年以来，世界各国均有发生。近年发病率有增加趋势，在发达国家和地区，已取代风湿热成为儿童后天性心脏病的主要原因。目前，本病的发病机制尚不清楚，大量的临床及流行病学资料提示KD可能与感染引起的急性免疫功能异常有关，亦有资料表明，KD发病具有种族差异性和遗传易感性。     

川崎病患儿恢复期连续性随访观察

目的 分析川崎病患儿临床特点,为川崎病的诊断、治疗和预后提供依据.方法 对65例川崎病住院患儿恢复期进行连续性随访观察并检测相关实验室指标.结果 川崎病的主要临床表现为发热、皮肤黏膜病变及淋巴结肿大,脏器损害以心脏、肺为主,心脏损害主要表现为冠状动脉扩张,其次为心电图异常.实验室改变主要为ESR和CRP增快,血小板升高,其他还包括肝功能异常等.静脉使用大剂量免疫丙种球蛋白后多数患儿在2个月内能完全恢复,包括冠状动脉扩张及相关实验室指标.川崎病的唯一永久损害是冠状动脉扩张,主要为重度扩张和形成冠状动脉瘤者.结论 川崎病一般呈良性经过,静脉使用大剂量免疫丙种球蛋白球疗效较好,恢复期需进行长期随访,重度冠状动脉扩张或已形成冠状动脉瘤者预后较差.     

与川崎病发病及冠状动脉损伤相关的易感基因

川崎病(KD)是婴幼儿时期的急性血管炎,已成为发达国家儿童获得性心脏病最常见的原因,可导致冠状动脉病变而出现心肌缺血﹑梗死甚至死亡。尽管近50多年的研究,然而其病因和发病机制尚不完全清楚。目前关于KD的研究多集中于遗传易感性和免疫发病机理。好发于亚裔人群和一级亲属患病率高表明遗传因素与KD的易感性有关。本文概述了与川崎病发病及冠状动脉损伤相关基因的最新研究进展。     

川崎病致肾功能损害的临床观察

目的　观察川崎病导致肾功能损害的临床表现。方法　检测 4 3例急性期、亚急性期川崎病患儿的尿常规、尿 β2 -MG、尿NAG、血肌酐 ,并与 4 0例正常健康儿童进行对照。结果　川崎病急性期尿常规异常发生率为 6 2 79% ,尿 β2 -MG、尿NAG、血肌酐均显著升高 ;亚急性期尿常规异常发生率为 18 6 0 % ,尿 β2 -MG、尿NAG仍有升高。恢复期上述各项指标与对照组差异无显著性。结论　川崎病患儿存在肾脏损害 ,明显的肾功能损害多发生在川崎病发病后 10d内 ,且大多于病程 30d内恢复。     

川崎病发病机制研究进展

川崎病是一种急性全身性中小血管炎性综合征,主要累及冠状动脉,可以引起冠状动脉扩张、冠状动脉狭窄甚至心肌梗死,是儿童后天性心脏病的主要原因。目前研究显示,川崎病发病主要与以下因素有关:微生物毒素类超抗原介导作用,某些微生物产物对T细胞有超强激活能力;免疫系统异常激活,T细胞和B细胞异常激活产生大量的细胞因子、炎性介质引起血管内皮损伤;种族遗传因素等。     

川崎病分子生物学研究进展

本文综述了川崎病(KD)分子生物学研究进展,包括可以为预后和疗效提供重要信息的可溶性血管细胞黏附分子1和肿瘤坏死因子α;与KD免疫发病机制有关,并可望为KD或其他Toll样受体(TLR)传导途径异常活化的疾病提供新的治疗线索的TLR途径负性调节因子A20、IRF-4和TRAF4;在KD的血管损伤过程中发挥重要作用的白三烯B4和白三烯B4受体2通路;有助于KD病情评价的降钙素原和白细胞介素6质量浓度;与KD高凝状态和血栓形成有关,并能预测是否合并冠状动脉损伤的D-二聚体;在KD急性期加重血管壁破坏,而在恢复期参与血管重构的血管内皮生长因子;KD及其冠状动脉损害发生机制的重要参与者,在不同阶段被不同细胞显著表达的一氧化氮和一氧化氮酶;与KD血管炎性损伤的发生和发展有密切关系,并已成为治疗新靶点的NF-κB等免疫因子。多方位重新探讨KD的病因、诊断、治疗和预后等问题,以期为广大KD患儿的早日康复带来福音。     

B7/CD28家族共刺激分子在蒙古族儿童的川崎病发病机制中的作用

目的：阐明B7/CD28家族刺激分子在蒙古族儿童川崎病的发病机制中起到的重要作用。方法：通过荧光定量PCR对蒙古族儿童川崎病患者和用IVIG后ICOS和CTLA-4mRNA表达量变化进行研究。结果：川崎病组CTLA-4mRNA表达水平显著降低,比较有显著性差异（P〈0.05）,而ICOSmRNA表达水平显著增高,差异显著（P〈0.05）。川崎病IVIG治疗组ICOSmRNA的表达显著降低（P〈0.05）,CTLA-4mRNA表达显著升高（P〈0.05）。结论：B7/CD28家族成员中的活化及抑制作用,以及它们之间的相互关系,不仅可以探讨川崎病的发病机制,而且可能为它的免疫治疗提供新的思路。进而更好地为少数民族儿童的身体健康提供基础。     

成人川崎病1例报告

川崎病多发于儿童,目前病因未明,易发生冠状动脉改变,临床表现多样化,目前无特异性实验室诊断指标,易被误诊。成人川崎病更少见,极易漏诊及误诊。本文对1例成人川崎病的诊断和治疗进行回顾性分析,以提高临床医生对川崎病的认识,早期诊治,改善预后。     

免疫细胞异常在SLE发病机制中的作用

系统性红斑狼疮(SLE)是一种由多种自身抗体及免疫复合物引起多器官损伤的自身免疫性疾病,疾病的诱发、持续和进展是多步骤的过程,迁延漫长,最终导致组织损伤。其发病机制复杂,涉及基因、环境、免疫系统异常等,其中免疫系统异常居重要地位。树突状细胞、T细胞、B细胞是免疫系统重要的免疫细胞。现就近年来SLE发病机制中这三种免疫细胞异常的研究进展进行综述。     

Platelet immune complex interaction in pathogenesis of Kawasaki disease and childhood polyarteritis

The role of platelets in the pathogenesis of vasculitis and the formation of coronary artery aneurysms was studied in 19 children with Kawasaki disease and five with polyarteritis. All patients with Kawasaki disease developed thrombocytosis in the third week of illness. The peak platelet count was significantly correlated (p less than 0.005) with the subsequent development of coronary artery aneurysms. The rise in platelet count was associated with the appearance in the circulation of a factor that induced aggregation and serotonin release in normal platelets. This factor was shown to be of high molecular weight, and its activity was lost at low pH--features suggestive of an immune complex. Immune complexes, detected by precipitation with polyethylene glycol, also appeared in the circulation as the platelet count increased. These complexes induced platelet aggregation, and there was a significant correlation (p less than 0.001) between the concentrations of IgG and IgA in the polyethylene glycol precipitated material and the platelet aggregating activity. Similar platelet aggregating activity was also detected in patients with polyarteritis but followed a different time course, persisting in the circulation for several months in association with continued disease activity. These findings imply that different mechanisms have a role in distinct phases of Kawasaki disease. The initial feverish phase (probably infective) is probably followed by an immune complex vasculitis that occurs when antibodies to the initiating agent appear in the circulation. The immune complexes aggregate platelets and induce release of serotonin. Platelet derived vasoactive mediators may increase vascular permeability and facilitate further deposition of complexes in the tissues.     

NK细胞参与子宫内膜异位症及其不孕的分子机制

NK细胞作为机体免疫系统的第一道防线,参与多种自身免疫性疾病、感染性疾病以及肿瘤等疾病的发生发展。不同活化状态的NK细胞具有不同的免疫效应,与疾病的转归密切相关。子宫内膜异位症(EMS)是一种常见的妇科疾病,虽为良性病变,但子宫内膜异位种植生长的特性与肿瘤相似,且受损的在位子宫内膜与胚胎着床失败相关,是EMS相关不孕的重要病因。虽然目前已明确异位灶微环境免疫失调是促进异位灶种植生长的重要因素,且NK细胞是异位灶异常免疫微环境形成的关键细胞,但深入的致病机制及其在位子宫内膜损伤的分子机制仍然知之甚少。本文梳理了近年来NK细胞参与EMS发病的相关研究,以期更好地理解EMS及EMS相关不孕的发病机制,为EMS的防治及EMS相关不孕的诊治提供新思路。     

CTLA-4基因在自身免疫性疾病中的研究进展

自身免疫性疾病的发病机制之一是免疫应答和免疫调节异常,CTLA-4作为调节T细胞活化的共刺激分子之一,对T细胞介导的免疫应答起负向调节作用,所以CTLA-4的异常往往导致T细胞的过度活化,从而损伤自身组织,而基因多态性是导致CTLA-4异常的主要原因之一。近年来的研究也充分揭示了CTLA-4异常在自身免疫性疾病发病机制中的作用,特别是基因多态性导致的CT-LA-4异常,这也为自身免疫性疾病的治疗提供了新的途径。