短QT综合征的诊断与治疗

目的 报道4例短QT综合征诊断和治疗的初步经验.方法 回顾总结4例短QT综合征的诊治过程,其中2例患者成功地实施电生理检杳和射频消融治疗.结果 1例住院期间猝死,1例药物治疗,2例行射频消融治疗.射频消融治疗的患者分别随访3年和4个月,无症状,未用抗心律失常药物,未见室性心律失常发作.结论 短QT综合征QT问期动态变化大,猝死风险高,射频消融可消除快速心律失常,可能是有效预防短QT综合征心脏性猝死的方法之一.     

原发性心电疾病的几个重要进展

近来,以先天性长QT综合征和Brugada综合征为代表的原发性心电疾病研究领域内取得了一些重要研究进展.继长QT综合征和Brugada综合征之后,一种新的临床猝死综合征--短QT综合征也正在日益成为人们关注的焦点.     

药物性长QT综合征进展

获得性长QT综合征是指由药物、心肌疾病或者代谢异常等因素引起的以可逆性QT间期延长、尖端扭转性室速(torsades de points,TdP)、晕厥或猝死为特征的临床综合征.其中药物性长QT综合征最常见.现就药物性长QT综合征的最新进展做一综述.     

短QT综合征的研究现状

长期以来医学界常重视长OT综合征危害的研究,忽视对短QT预后不良的研究,近期较多证据表明,缩短的QT间期能够增加致命性心律失常发生的危险性。2000年Gussak等[1]提出了短QT综合征(SQTS)的名称。该疾病是一种新型遗传性综合征,是以缩短的QT间期和昏厥、阵发性房颤或致命性室性心     

遗传性心律失常的流行病学与猝死

遗传性心律失常主要包括两大类:原发性心电疾病与致心律失常性心肌病。前者指与遗传有关以心电紊乱为主要特征的疾病,包括Brugada综合征、长QT综合征,短QT综合征,儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速、孤立性心房颤动等,     

短QT间期综合征发生室性心律失常机制探讨

目的:探讨吡那地尔(pinacidil)建立的短QT间期综合征模型致室性心律失常的机制,并观察缝隙连接激动剂抗心律失常肽(AAP10)对该模型电生理参数的影响.方法:利用pinacidil灌注家兔楔形心肌块建立短QT间期综合征模型. 将20只新西兰长耳白兔随机分成pinacidil组和AAP10组,每组10只.pinacidil组灌流10 μmol/L的pinacidil,AAP10组灌流AAP10 500 nmol/l和pinacidil 10 μmol/L的混合液,同步记录灌流前后内外膜动作电位和容积心电图,观察灌流前后QT间期,跨室壁离散度(TDR),程序性刺激观察心肌组织不应期和室性心律失常的诱发情况.结果:灌流pinacidil后,QT间期从(291±19)ms缩到(232±19) ms (P<0.05),TDR从(44±12)ms减少到(22±7)ms(P<0.05),而不应期从(164±8)ms减少到(112±14)ms(P<0.05),室性心律失常发生率从0/10增加至8/10(P<0.05).AAP10 组和pinacidil组的TDR、QT间期、不应期及室性心律失常的诱发率无显著差别.结论:TDR减小和不应期的缩短可能是pinacidil建立的短QT间期模型致室性心律失常的基础,AAP10对pinacidil诱导的短QT间期综合征模型电不稳定性无明显影响.     

获得性长QT间期综合征的防治建议

前言 长QT间期综合征(long QT syndrome,LQTS)亦称QT间期延长综合征,是一种心室复极时程延长、不均一性增大的疾病.心电图上表现为QT间期延长、T波和(或)U波异常、早搏后的代偿间歇及心率减慢时易于发生尖端扭转型室性心动过速(torsade de pointes,TdP).临床表现以晕厥、搐搦或猝死为特征的临床综合征.LQTS可以是先天性,也可以是获得性.先天性LQTS是一种由基因缺陷引起复极异常的遗传性心脏病.获得性LQTS是指由药物、心脏疾病[心力衰竭(心衰)、心肌缺血、心动过缓等]或者代谢异常等因素引起的以可逆性QT间期延长伴TdP发作的临床综合征,其中药物性LQTS最常见.本建议重点放在药物引起的获得性QT间期延长伴TdP的防治.     

长QT综合征的诊断与治疗

长QT综合征包括先天性及获得性长QT综合征。经研究,先天性长QT综合征目前已明确了13个常染色体显性遗传基因型和2个常染色体隐性遗传基因型,临床最为常见的是LQT1、LQT2和LQT3。不同基因型其临床表现、心电图表现、诱发方式不同,治疗、预后均有区别。获得性长QT综合征多因药物、代谢异常及心肌疾病诱发,目前获得性长QT综合征越来越多的受到人们的关注,部分已上市的药物因其严重心脏毒副作用而相继撤市,新药心脏安全性的规范化条例已出台实施。     

短QT综合征的研究现况

长期以来,研究者一直在寻找貌似健康的人群中发生恶性心律失常和心源性猝死的原因。目前已经发现,长QT综合征和Brugada综合征与致命性室性心律失常和猝死的发生密切相关。一些报道也确定了经心率校正的QT间期的正常上限。然而,对短QT间期的发病机制和临床意义却知之甚少。近年来,有学者报告短QT间期患者猝死的危险性高,因而于2000年提出了短QT综合征的概念,并成为心血管疾病研究的热点。1短QT综合征的定义短QT综合征是一种单基因突变引起心肌离子通道功能异常而导致恶性心律失常的遗传性病症。临床上,这个综合征以QT间期和心室或心房…     

短QT间期伴晕厥一例

1例青年男性,QT间期280 ms,频发室性早搏,短阵室性心动过速,有心悸、晕厥症状,有心脏性猝死的危险。延长QT间期的药物能减少室性早搏、室性心动过速的发作。综合患者临床表现及心电图变化,基本符合短QT综合征的诊断。     

短QT间期综合征

短QT间期综合征是以校正后QT(QTc)间期＜320 ms为显著特征的遗传性心电异常疾病.患者心脏性猝死、晕厥、心房颤动的发生率较高,患者的QT间期、心房和心室的有效不应期明显缩短,程序电刺激易诱发室性心律失常.目前植入式心脏除颤复律器是对发生晕厥和有猝死家族史患者用于预防猝死和进行治疗的首选方法.     

心脏离子通道病引起的晕厥

心脏离子通道病是近10年来被人们逐渐认识的一类原发性心电疾病,其病因是编码心肌细胞上各主要离子通道亚单位的基因突变导致相应通道功能异常。已明确的病种有长QT综合征、B rugada综合征、特发性心室颤动、儿茶酚胺敏感的多形性室性心动过速、短QT综合征、孤立性心房颤动、病窦综合征、心脏传导阻滞等,这些疾病可引起晕厥甚至猝死。本文综述了这类疾病的分子致病机制、诊断标准、临床表现及治疗。     

婴儿猝死综合征研究现状

婴儿猝死综合征(sudden infant death syndrome,SIDS)是婴儿死亡的重要原因。2013年HRS/EHRA/APHRS专家共识将不明原因的婴儿猝死纳入遗传性心律失常范围。约12%的SIDS由长QT综合征导致,与SIDS相关的离子通道病还包括Brugada综合征、儿茶酚胺敏感性多形性室速、短QT综合征。此外,研究发现早期复极常伴随长QT综合征、Brugada综合征、短QT综合征疾病出现,并且进一步增加心律失常事件的风险。心电图描记术简单、无创、廉价、易行,对遗传性心律失常诱发的SIDS有重要的筛查、预警和诊断意义。     

基因易感性与获得性长QT间期综合征

体表心电图的Q—T间期为心室除极及复极的总时间，正常人的Q—T间期随心率、年龄、心脏疾病及药物而变动，但一般不超过480ms。长QT综合征（Iong QT Syndrome，LQTS）是以体表心电图QT间期延长，多型性室性心动过速，心脏性晕厥和猝死为临床特征的一组综合征。长QT综合征可分为先天遗传性长QT综合征（Congeniml or Inherited Long QT syndrome，CLQTS）和后天获得性长QT综合征（Acquired Long QT syndrome，ALQTS）。     

原发性心脏离子通道病与心脏性猝死

在心脏离子通道病中有一部分原发性心电疾病,在无任何结构性心脏病变的情况下易导致心脏性猝死(sudden cardiac death,SCD),约占年轻SCD患者的30％,包括先天性长QT间期综合征、先天性短QT间期综合征、Brugada综合征、儿茶酚胺敏感性多形性室速.这些疾病往往外显率较低,且缺乏典型的临床表现,临床诊断面临较大的挑战.然而,SCD可能作为原发性心脏离子通道病的首发症状,因此早期诊断尤为重要.本文全面介绍了上述4种原发性心脏离子通道病的临床表现及诊断标准、遗传背景及病理生理学机制和治疗,以期为严重心律失常乃至SCD的防治提供线索.     

短QT间期综合征的临床和基础研究进展

早在1993年,Algra提出了短QT间期与心原性猝死(SCD)的相关性.尽管较长时间内未引起临床的重视,但随着1999年Joseph Brugada在一次国际会议上报道1例与短QT间期有关(QT＜266ms)的突发SCD的儿童及Gussal等于2000年在Cardiology杂志发表的"特发性短QT间期是否为新的临床综合征"一文,短QT间期开始引起人们的关注.     

短QT间期综合征的临床和基础研究进展

早在1993年,Algra提出了短QT间期与心原性猝死(SCD)的相关性.尽管较长时间内未引起临床的重视,但随着1999年Joseph Brugada在一次国际会议上报道1例与短QT间期有关(QT＜266ms)的突发SCD的儿童及Gussal等于2000年在Cardiology杂志发表的"特发性短QT间期是否为新的临床综合征"一文,短QT间期开始引起人们的关注.     

短QT间期综合征的临床和基础研究进展

早在1993年,Algra提出了短QT间期与心原性猝死(SCD)的相关性.尽管较长时间内未引起临床的重视,但随着1999年Joseph Brugada在一次国际会议上报道1例与短QT间期有关(QT＜266ms)的突发SCD的儿童及Gussal等于2000年在Cardiology杂志发表的"特发性短QT间期是否为新的临床综合征"一文,短QT间期开始引起人们的关注.     

老年女性反复晕厥伴QT间期延长一例

晕厥是一过性全脑血流灌注不足引起的短暂意识丧失,以发病迅速、持续时间短、可完全自行恢复为特点.心源性晕厥是导致晕厥的第二位原因,老年患者心源性晕厥发病率高,且预后较差.我们在接诊晕厥患者的过程中一定要特别重视对病史的询问,重视患者的心脏疾患外的合并疾病.对心电图QT间期明显延长的患者应高度怀疑尖端扭转室性心动过速的可能,密切监测患者的血钾血镁水平,排除药物相关的获得性长QT间期综合征.     

短QT综合征的遗传学及其相关研究进展

短QT综合征是近来发现的一种遗传性心律失常综合征,以心电图QT间期异常缩短为特征,晕厥、猝死及恶性心律失常发生率高。本文根据近年来的分子生物学及临床研究,综述了短 QT综合征的遗传学特点、临床特征、发病机制及治疗方法的进展。