精囊腺间质瘤1例报告及文献复习

胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumor,GIST）是指来源于胃肠道,表达c—kit蛋白（CD117）,富于细胞的梭形、上皮样、多形性的间叶组织肿瘤。胃肠道外的腹腔或腹膜后腔软组织等处亦可发生与GIST组织形态、免疫表型及分子遗传特征相似的肿瘤,称为胃肠道外间质瘤（extragastrointestinal stromal tumor,EGIST）。     

腹内胃肠道外间质瘤6例临床分析

胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors，GIST)是近几年来临床及病理医师逐渐认识到的胃肠道最常见的间叶源性肿瘤。而胃肠道外间质瘤(extragastrointestinal stromal tumons，EGIST)是与GIST相比较而言。指组织形态、免疫表型等与GIST相似，但起源于腹腔或腹膜后腔的软组织，且与肠壁或内脏浆膜面无关的一类肿瘤。其发生率比GIST要低得多，占腹部软组织肿瘤的4％-7％。本院自2001年7月-2004年7月共收治6例腹内EGIST，现报道如下。     

腹部胃肠道外间质瘤六例分析

胃肠间质瘤是指胃肠道除平滑肌肿瘤、神经鞘瘤及神经纤维瘤以外,富于表达CD117的梭形、上皮样或多形性细胞的间叶源性肿瘤.该肿瘤不仅可以发生在消化道,也可以发生在消化道外的软组织,后者又被称为胃肠道外间质瘤(extragastrointestinal stromal tumor,EGIST).现回顺性分析我院从2005年2月1日至2008年7月30日期间收住院的6例EGIST患者的临床资料.     

骶前间质瘤1例并文献复习

胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors,GIST)是一种间叶源性肿瘤,1983年MazurClark首次提出此概念,将其定义为起源、生物学行为均不明的胃肠道梭形细胞肿瘤,由未成熟的间充质细胞分化为Cajal(ICC)细胞所形成[1-4]。有部分学者认为,这可能与基因KIT或PDGFRA的突变有关,也有少数GIST存在BRAF、RAS家族基因和NF1基因的突变[5-11]。其可发生于胃肠道各个部位,以胃和小肠最为多见,也可见于结直肠、盲肠及食管[12]。极少部分可发生于腹膜、肠系膜及胰腺等[13],称为“胃肠道外间质瘤(extra-gastrointestinal stromal tumors,EGIST)”。其平均发病年龄在55~60岁,发病性别无明显差异[14]。本文描述了1例骶前EGIST的诊治过程,并结合相关文献进一步探讨。     

肾上腺区胃肠外间质瘤一例报告

正胃肠间质瘤(gastrointestinal stromal tumor,GIST)原发于胃肠道间质干细胞,可发生于消化道的任何部位,也可发生于大网膜、腹膜后、肠系膜及盆腔等,因此又称为胃肠外间质瘤(extragastrointestinal stromal tumor,EGIST)。发生于肾上腺区的EGIST临床罕见,易误诊,潍坊医学院附属寿光人民医院于2013年12月收治1例肾上腺区EGIST,行     

胃肠内外间质瘤临床病理特征及预后比较分析

目的 分析比较胃肠外间质瘤（EGIST）与胃肠间质瘤（GIST）的临床病理特征和预后差异。方法 回顾性分析2011年1月至2018年8月经西南医科大学附属医院病理科确诊的33例EGIST和315例GIST病人的临床病理及预后资料。结果 33例EGIST中男性11例（33.3%）,女性22例(66.7%),发病年龄（53.2±13.1）岁;315例GIST中男性141例（44.8%）,女性174例（55.2%）,发病年龄（56.3±11.8）岁。与GIST病人相比,EGIST病人肿瘤直径更大（χ2=24.644,P<0.001）、肿瘤易破裂（χ2=5.534,P=0.019）、肿瘤易发生囊性变（χ2=15.375,P=0.002）、核分裂象计数＞5个/50HPF者更多（χ2=24.867,P<0.001）,NIH危险度分级更高（χ2=39.583,P<0.001）。接受肿瘤切除术后,EGIST与GIST病人5年总生存率分别为55.3%、81.2%,5年无进展生存率分别为43.1%、74.6%,差异有统计学意义（P值均＜0.001）,EGIST病人的预后更差,并且更易复发转移（χ2=11.418,P=0.005）。多因素分析显示肿瘤直径是影响EGIST组病人5年总生存率的独立因素（P=0.028）。结论 与GIST病人相比,EGIST病人的肿瘤体积更大,更易发生破裂,核分裂象计数更高,高危险度者更多,预后更差,更易发生复发转移,而肿瘤直径是影响EGIST病人预后的独立因素。     

胃间质瘤伴胃癌10例的临床分析

胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor,GIST)为主要发生于胃肠道、肠系膜及腹膜上的以梭形细胞为主,少量为上皮样细胞或两者细胞混合的间叶源性肿瘤,GIST和胃癌同时存在于同一患者中较为罕见。现将我院2002年8月—2006年8月中243例GIST中伴发胃癌10例患者的临床资料分析如下。     

巨大十二指肠间质瘤一例报道

胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumor,GIST）是近年来被逐渐认识的一种独立的临床病理实体,是指原发于胃肠道和腹腔的间叶细胞肿瘤,组织学上富于梭形或上皮样细胞,免疫组织化学c-kit（CDI17）染色阳性。我院曾于2006年3月收治1例巨大十二指肠间质瘤病人,现报告如下。     

胃肠间质瘤规范化药物治疗

<正>胃肠间质瘤(gastrointestinal stromal tumor,GIST)是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤,它可以起源于胃肠道的任何部位,因其具有易复发和对传统化疗药物高度耐药的特性,治疗效果非常差。直至1998年发现c-kit基因的功能获得性突变是GIST发病的主要机制,继而发现口服的小分子酪氨酸激酶抑制剂(TKI)甲磺酸伊马替尼对GIST具有高效低毒的作用以来,彻底改变了原发和转移性GIST的治疗     

胃肠间质瘤全程化管理

胃肠间质瘤(gastrointestinal stromal tumor,GIST)是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤。近20年来,得益于对GIST发病机制认识的深入及靶向药物的广泛应用,GIST病人生存期显著延长。同时GIST诊疗策略日新月异,诊治过程日趋复杂,亟需推广GIST全程化管理理念,使广大GIST病人充分获益。相信随着GIST全程化管理理念的不断推广,国内GIST病人预后可得到进一步改善。     

胃肠道外间质瘤的临床特征、治疗与预后

目的探讨胃肠道外间质瘤（EGIST）的临床特征、治疗与预后。方法收集2000年1月-2005年12月诊治的EGIST共21例，并对其临床资料进行回顾性分析。结果本组21例的EGIST最主要的临床表现为发现腹部包块，腹痛。肿瘤原于肠系膜或网膜10例，腹膜后11例，浸润邻近器官7例，伴有远处转移5例。免疫组化染色结果：CD117、CD34、Desmin、Actin、S-100、NSE阳性率分别为90％、71％、5％、33％、19％、5％，与胃GIST免疫组化结果比较差异无统计学意义（P〉0．05）。本组11例行完整切除术，6例为不全切除术或肿瘤减灭术，4例肿瘤未能切除。19例患者获得随访，12例死亡，中位生存时间20个月。EGIST预后与核分裂数、肿瘤大小、肿瘤浸润邻近器官或远处转移、肿瘤是否完整切除有关（P〈0．05）。结论EGIST与GIST有相似的免疫组化染色特点，EGIST恶性程度高，预后比胃GIST差。完整切除肿瘤有助于延长患者生存时间，术后应长期随访。     

胃肠道间质瘤46例临床诊治分析

目的探讨胃肠道间质瘤(G IST)的临床特点。方法对1998~2004年收治的46例G IST病人的临床表现、手术处理及病理结果进行回顾性分析。结果46例均行手术治疗。病理诊断良性13例(28.3%),潜在恶性10例(21.7%),恶性23例(50%)。随访时间6个月至6年,7例出现远处转移或局部复发,10例死亡(其中9例为恶性G IST)。结论G IST缺乏特征性临床表现,术前确诊率较低,其确诊依赖病理结果。目前G IST的治疗仍以手术切除为主,对复发或远处转移者积极再次手术可延长生存期。     

胃肠道间质瘤36例临床分析

目的总结胃肠道间质瘤(GIST)的临床特点、诊断与治疗方法。方法回顾性分析36例胃肠道间质瘤患者的临床和病理资料。结果36例GIST患者均行手术治疗,其中良性20例,交界性10例,恶性6例。30例患者获随访2~3年,其中2例死于肿瘤复发转移,1例术后28个月复发再行手术治疗。结论GIST术前诊断较困难,确诊依赖于病理学检查。手术是主要治疗方法,分子靶向治疗具有辅助意义。     

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目的　探讨胃肠道间质瘤的临床表现、诊断及治疗。方法　回顾性分析上海建工医院及复旦大学华山医院外科 2000年 9月至 2003年 12月间收治 35例胃肠道间质瘤病人的临床及病理资料。结果　35例均行手术治疗。肿瘤根治 4例,近端或远端胃大部切除、病变肠段切除、肿块切除或扩大切除 26例;因肿瘤广泛粘连,无法完整切除 5例。病理:CD117阳性 29例(82 .9% ),CD34阳性 31例 (88 .6% )。结论　胃肠道间质瘤在中老年人中好发,以便血、腹痛和腹部不适、腹部肿块表现为主。肿瘤的大小是胃肠道间质瘤良、恶性的重要临床指标。病理形态学检查是确诊间质瘤的唯一方法。完整的局部手术切除是最有效的治疗手段。对无法切除或有肿瘤残余及术后复发的病人可应用甲磺酸伊马替尼(格列卫)进行治疗。     

胃肠道间质瘤诊治新进展

胃肠道间质瘤是消化道最常见的间叶细胞肿瘤.近年来,随着组织学的进展,人们对于间质瘤的认识取得了新的进步,对其治疗也提出了新的观点,随着抗肿瘤药物伊马替尼的临床应用,胃肠道间质瘤的治疗方法起了重大的变化,由原先单一的手术治疗转为手术、药物的联合治疗.本文回顾近几年来国内外学者的研究及经验,对胃肠道间质瘤的诊断和治疗作一综述.     

胃肠道间质瘤55例回顾性分析

目的 探讨胃肠道间质瘤（GIST）相关临床特点及预后因素.方法 回顾性分析2007～2012年收治的55例胃肠道间质瘤患者的临床资料,其中男性31例,女性24例.年龄22~81岁,平均（57.6±14.1）岁.结果 GIST发生部位食管1例,胃33例,十二指肠4例,小肠8例,结肠2例,直肠4例,肠系膜1例,腹膜后2例.所有患者均接受手术治疗,其中R0切除52例,R1切除1例,R2切除2例.术后均行免疫组织化学检测,按照NIH分级,低危险度23例,中危险度15例,高危险度17例,成功随访55例患者,术后共有8例高危险度患者行甲磺酸伊马替尼治疗,术后共死亡患者7例,其中患者预后与肿瘤大小、核分裂象、手术方式及危险度有关（P〈0.01）.结论 GIST主要通过病理及免疫组织化学确诊,手术治疗特别是完整的肿瘤切除是主要治疗手段,术后行恶性潜能分级指导术后治疗.     

胃肠间质瘤KIT和PDGFRA基因突变的检测和意义

目的 探讨中国胃肠间质瘤(GIST)患者KIT和血小板源性生长受体α(PDGFRA)基因突变的特点,分析其临床意义.方法 对136例GIST患者肿瘤组织进行DNA抽提、聚合酶链反应(PCR)扩增和直接测序,检测KIT基因外显子9、11、13、17和PDGFRA基因12、18外显子突变;并对8例取得伊马替尼耐药瘤组织的患者进行2次检测.结果 在136例患者中,KIT突变111例(81.6%).其中外显子11突变95例(69.8%),外显子9突变16例(11.8%),未检测到PDGFRA突变的病例.KIT和PDGFRA野生型25例(18.4%).KIT外显子11突变最常见为5'缺失突变,共60例(60/95,63.2%),其次为点突变21例(21/95,22.1%);KIT外显子9突变均为插入串联重复,其中14例(14/16,87.5%)为常见的密码子502和503重复,而另外2例为罕见的密码子501和502重复.不同性别、年龄以及晚期GIST患者和潜在恶性的GIST患者间突变情况差异无统计学意义(P＞0.05);而不同部位GIST的KIT外显子11突变发生率差异有统计学意义(P＜0.01).伊马替尼耐药GIST的检测中发现1例继发的KIT外显子17点突变(Asp820Val+Tyr823Asp).结论 KIT基因突变在中国GIST患者中常见,不同部位间KIT外显子11突变差异有统计学意义.KIT继发性突变发生于靶向药物伊马替尼耐药的患者.     

腹腔内胃肠道外间质瘤基因突变和预后因素的研究

目的 探讨腹腔内胃肠道外间质瘤(EGIST)中c-kit和血小板衍生生长因子受体α(PDGFR-α)基因突变、临床病理特征和预后的影响因素.方法 应用免疫组织化学方法检测23例EGIST中CD117、CD34和Ki-67蛋白的表达,应用PCR扩增和基因测序的方法检测c-kit和PDGFR-α基因突变,结合临床病理特征分析影响EGIST患者预后的相关因素.采用Kaplan-Meier法和COX比例风险模型比较不同因素对生存的影响.结果 本组c-kit基因的突变率为44%,均为第11号外显子突变;PDGFR-α基因的突变率是13%,均为第18号外显子的突变(D842V点突变).CD117表达阳性率是100%,CD34表达阳性率为74%.Ki-67指数:＜1%者占30%,1%～5%者占44%,＞5%者占26%.生存分析显示,核分裂象数目(P=0.025)和Ki-67指数(P=0.032)与疾病相关生存时间相关.结论 EGIST有着与GIST相似的c-kit和PDGFR-α基因突变位点,并且c-kit基因突变频率也相近,但是PDGFR-α基因突变频率较GIST稍高.可以将EGIST作为GIST的一个特殊亚型.结合核分裂象和Ki-67指数对EGIST进行分级是判断预后的一个较好的标准.     

140例胃间质瘤的外科治疗分析

目的 分析位于胃的胃肠道间质瘤（GIST）外科治疗效果及其影响因素.方法 对中山大学肿瘤防治中心外科1990年1月至2008年12月间收治的140例胃GIST临床资料和病理切片（含免疫组织化学检查）重新复核并加以随访,分析手术切除效果及影响手术疗效的因素.结果全组患者1、3、5年生存率分别为96.8%、86.7%和79.3%.肿瘤完全切除组术后1、3、5年生存率分别为98.1%、90.0%和85.4%,明显优于不完全切除术组的38.1%、0和0（P＜0.05）.完全切除术组中,肿瘤局部切除组与肿瘤及所在器官联合切除组患者的生存率比较,差异无统计学意义（P＞0.05）,但这两组分别与扩大切除术组生存率比较,差异有统计学意义（P＜0.05）.完全切除术组患者的生存率与肿瘤大小、肿瘤性质、核分裂及肿瘤复发转移有关;多因素Cox回归分析显示,患者术后生存率仅与肿瘤大小、核分裂和复发转移相关（P＜0.05）.结论 胃GIST仍以外科治疗为主,原则上施行局部完全切除即可.