遗传性血小板减少症分子机制研究进展

遗传性血小板减少症是一组少见的血小板异常疾病,临床表现为血小板减少,多数病例出现血小板巨大,常有不同程度出血症状.本文主要就MYH9相关疾病、先天性无巨核细胞(减少)性血小板减少、Wiskott-Aldrich综合征、植物固醇代谢异常等疾病的分子机制研究进展作一综述,以减少漏诊或误诊为ITP,避免大剂量激素或脾切手术等治疗给患者带来的负担与痛苦.     

妊娠合并血小板减少78例临床分析

妊娠期血小板减少是围生期常见的一种疾病,发生率占妊娠总数的3．7％,病因多是内科疾病或妊娠合并症引起血小板破坏或消耗增多或产生障碍等引起。常见的有：妊娠合并特发性血小板减少性紫癜（ITP）、妊娠血小板减少症、重症子痫前期及子痫、弥漫性血管内溶血、系统性红斑狼疮等。无论何种原因,引起血小板质或量的异常,导致妊娠、分娩、手术或者麻醉过程中出现严重的出血,均可危及孕妇及胎儿的生命。所以,正确认识妊娠合并血小板减少,对于孕妇和胎儿有着重要的意义。总结和分析了78例妊娠合并血小板减少患者的临床特征及治疗方法,报告如下。     

机采血小板与手工血小板输注效果回顾分析

临床上有多种疾病本身或在其治疗中会出现血小板严重减少以至危及患者生命,而血小板输注是抢救其生命的重要方法之一.目前常用的血小板制剂主要有机采血小板和手工血小板.     

免疫性血小板减少性紫癜发病的免疫机制

免疫性血小板减少性紫癜(immune thrombocytopenic purpura,ITP)是一种器官特异性自身免疫性疾病,以免疫介导的血小板减少为特征.临床表现主要为外周血血小板计数减少,皮肤、黏膜或内脏出血.机体免疫功能紊乱是ITP发病的主要原因.本文主要对从免疫细胞亚群、血小板抗体、细胞因子等免疫因素来对ITP发病的免疫机制的进展作一综述.     

干细胞体外扩增为巨核细胞并产生血小板的研究进展

<正>接受化疗或干细胞移植后的患者以及其它原因引起的血小板数量减少或功能异常者,均需要补充血小板,血小板输注是临床治疗因血小板减少或功能障碍所致的出血等疾病的重要手段。目前,常规血小板制剂主要来源于无偿献血     

血小板输注的研究现状

血小板输注对预防和治疗因血小板减少或血小板功能缺陷引起的出血是一种有效的治疗方法。近年来，随着恶性肿瘤以及白血病大剂量化疗药物的应用，造血干细胞移植的广泛开展，AA、MDS、淋巴肉瘤、DIC以及血小板减少等疾病的增多，血小板输注成为仅次于红细胞的重要血液输注成分。本文就血小板输注的相关内容作一综述。     

获得性单纯巨核细胞减少性血小板减少性紫癜20例临床分析及转归规律探讨

目的 结合国内外相关文献,对该院20例获得性单纯巨核细胞减少性血小板减少性紫癜（APATP）病例进行病因、临床特征、转归规律等分析探讨.方法 收集整理该院2000年8月至今收治的20例APATP患者的基本信息资料、临床表现及相关实验室检查,与相关文献进行对比分析.结果 20例APATP患者跨越各年龄段,以男性为主,均以不同程度出血为主要临床表现,外周血血象以血小板明显减低为主要表现;骨髓象以巨核细胞数量减少或缺如及血小板减少为主要表现;6例患者于初次骨髓染色体检查,其中1例为46,XY,5q-;1例为46,XX,7-;1例为45,XY,-7.结论 APATP不是独立疾病,而是一种复杂的临床综合征,可向多种疾病（如骨髓增生异常综合征、再生障碍性贫血、特发性血小板减少性紫癜等）转变.     

比浊法血小板聚集试验的影响因素研究

目的 在不同的实验条件下,观察影响比浊法血小板聚集试验的因素.方法 选择30例健康对照组和204例病例组,观察不同的血小板计数及诱导剂浓度对糖尿病患者餐前与餐后、采血后的检测时间、诱导剂的种类互补等不同试验条件下的血小板聚集率.结果 随着血小板计数的减少或增加,血小板聚集率相应的减少或增加;二磷酸腺苷(ADP)、胶原(COL)、花生四烯酸(AA)浓度增加,血小板最大聚集率增大,相应的阿司匹林抵抗(AR)或氯吡格雷抵抗(CR)的检出率增高;服用不同的抗血小板药物,糖尿病患者对以ADP、COL、AA为诱导剂测定的血小板聚集率,其影响不同;未空腹及检测时间超过3 h重复性较差;服药2周后,COL、AA诱导的血小板聚集率下降不明的患者,随着时间的延长,6个月后易重新出现CR.结论 血小板计数、诱导剂浓度、糖尿病疾病、空腹状态、检测时间与比浊法检测血小板聚集率相关,以ADP、COL、AA作诱导剂检测血小板聚集率较单一的ADP更全面、准确.     

血小板疾病中原癌基因c-myc,c-myb的研究进展

原癌基因c-myc和c-myb对造血系统有重要的调节作用.c-myc基因表达的变化与细胞增殖、分化状态有关,其表达产物在调节细胞生长、分化或恶性转化中发挥作用.c-myb参与转录,影响细胞增殖、分化、凋亡.近年来,随着分子生物学、分子免疫学、细胞生物学等相关技术的日趋成熟,原癌基因c-myc、c-myb在造血调控中的研究逐渐增多.研究发现,巨核-红系祖细胞的定向分化及血小板的异常与其表达水平有关.常见的血小板疾病见于血小板减少症、血小板增多症等,此类疾病的病因和发病机制尚未明T.本文就c-myc和c-myb基因的结构、功能及其在血小板疾病中的表达水平与意义作-综述.     

血小板生成素的临床研究进展

本文综述了血小板生成素(thrombopoietin,TPO)在再生障碍性贫血、原发性血小板减少性紫癜、骨髓增生异常综合征、肝硬变引起的血小板减少性紫癜、化疗引起的血小板减少、川崎病、原发性血小板增多症、家族性血小板增多症、肝母细胞瘤等血小板异常疾病中的变化,探讨TPO与血小板异常疾病发生、发展以及预后的关系,并探讨血清TPO水平与血小板数的相关性。     

May-Hegglin异常家系血小板计数及血小板聚集功能的研究

May-Hegglin异常(May-Hegglin anomaly,MHA)是一种少见的常染色体显性遗传性疾病,由May和Hegglin分别于1909年和1945年进行过报道.其特征为血小板减少、巨大血小板和白细胞包涵体.     

血栓性血小板减少性紫癜二例

血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是以溶血性贫血、血小板减少、神经系统症状、发热和肾损害为特征的临床综合征,其典型病理损害为透明血栓广泛分布于全身小血管[1].该病临床症状及体征变异度大,容易误诊或漏诊.1924年Moschuqitz首先报道此病.1936年Baehr等描述了本病的病理特征.1958年开始使用血栓性血小板减少性紫癜这一名称.近20多年来,血浆置换的应用已使本病从致命性疾病转变为可以治疗的疾病.现将我院近年来收治的2例TTP报道如下.     

妊娠合并血小板减少96例临床分析

妊娠期血小板减少是围产期一种常见的疾病，发牛率约占妊娠总数的3．7%。患由于血小板计数减少或功能不良导致出血，并且对一般止血药物效果多不理想，如果处理不当，会导致产后出血、新生儿颅内出血等后果。因此正确认识血小板减少对妊娠结局的影响，加强围生期处理是获得良好妊娠结局的关键。我们回顾性分析了96例妊娠合并血小板减少的临床处理情况，现报道如下：     

血小板相关抗体（PAIgG）在6种疾病中的研究

目的 探讨多种疾病中血小板相关抗体(PAIgG)情况及其与血小板数的关系。方法 用固相血小板免疫血清学试验(SPISA)检测病人血清中的PAIgG。结果 原发性血小板减少性紫癜PAIgG阳性率为82.7％,系统性红斑狼疮为70％,甲亢为39.5％,肝硬化为71.8％,再障为37.5,骨髓纤维化为77％。结论 6种疾病均存在着PAIgG异常,除再障血小板计数减少与PAIgG无关外,其他5种疾病血小板计数减少均与PAIgG的存在有关。     

遗传性血小板减少症的研究进展

遗传性血小板减少症(hereditary thrombocytopenia,HT)是一组罕见的遗传性疾病,以不同程度血小板减少和出血为主要特征.主要包括3种类型:小血小板性HT,如Wiskott-Aldrich综合征(Wiskott-Aldrich syndrome,WAS);正血小板性HT,如无巨核细胞性血小板减少症...     

遗传性血小板减少症的诊断

遗传性血小板减少症是一类以血小板减少为特征的罕见疾病。近几十年来,尽管该疾病的分子发病基础研究取得了显著进展,如发现大部分患者存在异常表达的基因,然而,其病理生理机制目前仍不十分清楚,诊断也较为困难。本文结合文献和我们的实践经验,对遗传性血小板减少症的分类、临床表现以及实验室血小板计数和形态学的特点作一综述,以助于提高临床医师和检验医师对该类疾病的诊断。     

血小板凋亡的研究现状及其实验室诊断

血小板的主要功能是参与机体的止血与凝血。血小板凋亡是血小板在体内清除的重要途径,与机体的多种生理及病理过程密切相关,如何提高血小板的生存时间已成为当前研究热点。随着人们对血小板凋亡途径、调控及其与免疫性血小板减少症等方面认识的加深,通过凋亡过程清除"不需要"的血小板,或通过抑制血小板凋亡提升血小板数量,以维持机体血小板内环境稳态,在止血与血栓形成中达到动态平衡,有望成为血小板相关疾病治疗的新策略,也为血小板贮存以及血小板输血治疗等提供新的理论基础。本文就血小板凋亡的诱导因素、凋亡途径、调控及其实验室诊断等最新进展予以阐述。     

妊娠合并血小板减少的常见病因及预后分析

目的探讨妊娠合并血小板减少的常见病因及预后。方法我院妇产科2009年1月至2011年12月收治的妊娠合并血小板减少者共349例,总结分析其病因、妊娠治疗措施及妊娠预后。结果 349例妊娠合并血小板减少症的原发病因以妊娠期血小板减少症最为常见(65.04%),其次为母亲妊娠高血压疾病(20.92%)和母亲免疫性疾病所致血小板减少症(11.75%)。妊娠治疗措施主要为针对原发病处理,中、重度血小板减少者多采用剖宫产且同时均予以血小板输注(95.10%),无1例发生产前、产时及产后大出血。母亲妊娠高血压疾病是新生儿血小板减少的主要病因(82.35%)。结论妊娠合并血小板减少的常见病因依次为妊娠期血小板减少、妊娠高血压疾病和免疫性疾病所致血小板减少,妊娠期血小板减少多为良性病变,不需特殊处理,妊娠高血压疾病如为重度多需剖宫产终止妊娠且预后相对较差,母亲免疫性疾病所致血小板减少以治疗原发病为主。     

晚期血吸虫病血小板相关抗体研究

目的:通过检测晚期血吸虫病患者血小板相关抗体水平,分析血小板相关抗体在晚期血吸虫病治疗中的作用,为晚期血吸虫病并发血小板减少的治疗寻找新方法.方法:检测198例晚期血吸虫痛患者(血小板减少者51例,血小板正常者147例),22例特发性血小板减少性紫癜患者,38例血小板减少患者血小板相关抗体并进行比较.结果:晚期血吸虫病患者中血小板减少组血小板相关抗体IgG、lgM水平低于特发性血小板减少性紫癜组(P<0.05),而高于晚期血吸虫病血小板正常组和血小板减少症组(P<0.01或P<0.05).晚期血吸虫病血小板正常组血小板相关抗体阳性率为27.27%,晚期血吸虫痛血小板减少组为23.24%,均明显低于特发性血小板减少性紫癜组58.33%(P<0.05).结论:晚期血吸虫病患者血小板减少并非单纯巨大脾脏所引起,是血吸虫卵刺激机体产生血小板相关抗体与血小板结合后在脾脏被破坏所致.     

试论中医对减少血小板输血的作用

随着临床应用的增多,血小板制剂的供应日益成为普遍性问题;于是如何科学输注血小板,减少不合理的应用,确保急需患者救治的供应,受到临床和采供血机构共同关注.中医治疗血小板减少疾病有许多优势,能否为减少血小板输血也发挥一些作用呢?现就这一问题做初步分析,意在引起临床输血和中医两方面的同行共同关注并一道来探讨.