获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症31例临床分析

[目的]分析青海地区获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症(VKCFD)的临床特点及其治疗转归。[方法]回顾性分析31例获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症患者发病原因、临床特点及治疗转归,监测维生素K1及新鲜冰冻血浆治疗前后凝血酶原时间(PT)及纠正实验、活化部分凝血酶时间(APTT)及纠正实验、凝血因子Ⅷ和Ⅸ的活性、凝血酶时间(TT)及纤维蛋白原(Fg)变化情况。[结果]31例患者PT、APTT明显延长,凝血因子Ⅸ活性显著降低,TT、Fg及Ⅷ因子活性正常。补充维生素K120～40mg/d、新鲜冰冻血浆等治疗后PT、APTT较入院时明显降低(P﹤0.01),凝血因子Ⅸ活性较入院时增加(P﹤0.01)。[结论]监测PT、APTT及凝血因子Ⅸ活性对获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症的诊断及疗效评估具有重要价值。静点维生素K120～40mg/d、间断输注新鲜冰冻血浆对该病治疗疗效确切。     

RPS27a沉默增强K562细胞对SAHA的药物敏感性

核糖体蛋白S27a（Ribosomal protein S27a,RPS27a）,除了参与蛋白质合成外,还具有其他一些重要的核糖体外功能,如参与转录的调控和蛋白质翻译后的修饰.RPS27a在多种实体瘤组织、慢性髓系白血病（chronic myeloid leukemia,CML）加速期或急变期患者及急性白血病患者骨髓单个核细胞中高表达.本研究以CML急红变细胞系K562为细胞模型,研究RPS27a在K562细胞中的作用.应用shRNA干扰技术将K562细胞中RPS27a沉默,MTT法检测不同浓度组蛋白去乙酰化酶抑制剂N-辛二酰苯胺异羟肟酸（suberoylanilide hydroxamic acid,SAHA）诱导RPS27a沉默后K562细胞的增殖变化,然后计算RPS27a沉默后K562细胞对SAHA的IC50,并采用Annexin V/PI双染法和细胞形态学检测SAHA诱导RPS27a沉默后K562细胞的凋亡.结果表明：RPS27a沉默明显降低K562细胞对SAHA的IC50 （P ＜0.01）,并显著增加SAHA诱导K562细胞凋亡（P＜0.01）.结论：RP）S27a能抑制K562细胞的凋亡,RPS27a沉默增强K562细胞对SAHA的药物敏感性.     

免疫性血小板减少性紫癜发病的免疫机制

免疫性血小板减少性紫癜(immune thrombocytopenic purpura,ITP)是一种器官特异性自身免疫性疾病,以免疫介导的血小板减少为特征.临床表现主要为外周血血小板计数减少,皮肤、黏膜或内脏出血.机体免疫功能紊乱是ITP发病的主要原因.本文主要对从免疫细胞亚群、血小板抗体、细胞因子等免疫因素来对ITP发病的免疫机制的进展作一综述.     

核糖体蛋白-鼠双微体2-p53信号通路的研究进展

p53基因是细胞生长周期中的负调节因子,与细胞周期的调控、DNA修复、细胞分化和细胞凋亡等重要的生物学功能有关.p53基因受多种信号因子的调控,其中较为重要的负反馈调控因子是鼠双微体(murine double mimute,MDM)2.在正常细胞增殖和分化过程中,MDM2-p53反馈回路对控制p53蛋白水平及其活化至关重要;并且经过该反馈回路的调节,实现在细胞受到各种打击后对p53的动态调节.笔者就RPs-MDM2-p53信号调控通路的研究进展进行综述.     

FHL2基因表达改变对急性红白血病细胞生物学功能的影响

目的 探讨FHL2基因对人类急性红白血病细胞生物学功能的影响.方法 应用Western blot检测常见白血病细胞系（K562、HEK293T、U937、HL-60、Kasumi-1、SKNO-1、NB-4及Nalm-6）FHL2蛋白表达情况.采用RNA干扰技术设计并合成FHL2 mRNA特异性shRNA,构建pLKO.1-puro干扰载体,制备慢病毒并感染人类急性红白血病K562细胞;应用实时定量聚合酶链反应（PCR）方法检测干扰效率;采用四甲基偶氮唑蓝（MTT）法检测干扰FHL2对细胞增殖能力的影响;用流式细胞术分析细胞凋亡的变化.结果 FHL2在K562、Kasumi-1和Nalm-6等白血病细胞系中表达,尤其在K562细胞中高表达.Western blot检测显示干扰FHL2的K562细胞FHL2蛋白相对表达水平较转染阴性对照序列的K562细胞明显下降（相对表达水平分别为1、0.284,t=8.872,P=0.0004）,干扰K562细胞中FHL2基因表达能够抑制细胞的增殖,促进细胞的凋亡.结论 FHL2基因在多种白血病细胞系中表达升高.shRNA靶向干扰FHL2基因的表达可有效抑制K562细胞的增殖,促进其凋亡.